Він є варіантом багатосистемні атрофії з переважною вегетативною недостатністю.
Порушення функцій нервової системи призводять до дисбалансу всіх органів, які вона контролює. Це відбивається на частоті серцевих скорочень, артеріальний тиск, секреції залоз, фокусуванні погляду.
При виникненні Шая-Дрейджера багато частин нервової системи дегенерируют.
Причини виникнення
Причини виникнення захворювання і його природа не з'ясовані дотепер, можливо. вони мають генетичні корені. Хворіють найчастіше чоловіки від 40 до 60 років.
Іноді хвороба може бути спровокована прийомом деяких лікарських препаратів.
До них відносяться:
- діуретики, що виводять з організму зайву воду, внаслідок чого знижується кров'яний тиск;
- препарати, що застосовуються для розширення судин;
- речовини, що знижують артеріальний тиск.
Сьогодні можна тільки говорити безпосередньо тільки про причини втрати свідомості, це:
- порушення ритму серця;
- невідповідність між серцевим викидом і забезпеченням міокарда;
- зменшення обсягів кровообігу пов'язано зі зниженням кількості поворотній до серця крові;
- порушення функції розподілу зниженого об'єму крові;
- недостатність серцевих скорочень.
ознаки синдрому
Першою ознакою може стати нездатність досягти ерекції (імпотенція) і відсутність сексуального потягу.
Як чоловіки, так і жінки, які страждають синдромом Шая-Дрейджера, мають великі проблеми з сечовипусканням.
Найчастіше це пов'язано з низьким уретральним тиском.
У хворих відзначається зменшення кількості сліз і слини, різке падіння артеріального тиску при вставанні, значно зменшується кількість поту, запори. Порушення рухових функцій і координації рухів відбувається за типом хвороби Паркінсона.
У хворих з'являється нестійка хода, вони скаржаться на швидку стомлюваність. Через постійне запаморочення людина не може довго стояти, у нього темніє в очах і порушується зір.
Відчуття близької непритомності переслідує хворої людини постійно.
Чим сильніше прогресує хвороба, тим гірше стає стан хворого.
Часті непритомність стають нормою. Уже через кілька місяців проміжок часу від переведення хворого з лежачого положення в положення стоячи до втрати свідомості становить лише 1 хвилину.
При більш важкої клінічної картині непритомність виникає прямо в ліжку при сидячому положенні. При примусове переведення пацієнта у вертикальне положення виникає глибокий непритомність і ішемія мозку.
У більшості випадків після виникнення гемодинамічних порушень з'являється тремтіння м'язів. Виражені прояви хвороби Паркінсона спостерігається у 60% пацієнтів.
Тремтіння кінцівок, монотонний голос проявляється у 1/3 хворих. Розлади ковтальної функції, смоктальний рефлекс з'являється не так часто.
У 40% хворих виникає атактична хода. Вона характеризується надмірним підняттям широко розставлених ніг. Це відбувається внаслідок руйнування функцій мозочка.
У яких випадках можна запідозрити виникнення синдрому:
- порушення координації рухів, ходи;
- швидка стомлюваність;
- тремор кінцівок;
- часті запаморочення і переднепритомні стани, що виникають при різкому вставанні;
- сухість у роті, порушення сечостатевої функції (нетримання сечі), імпотенція у чоловіків і відсутність лібідо у жінок;
- часті запори;
- приливи жару або відчуття зябкости при нормальній температурі повітря;
- дуже гучне хропіння;
- параліч горла;
- двоїння в очах.
Оскільки синдром Шая-Дрейджера має багато первинних ознак, то їх комбінації можуть бути дуже різноманітними.
діагностичний підхід
Якщо лікар володіє інформацією про сутність синдрому, то йому не складе труднощів поставити діагноз на ранніх стадіях прояви хвороби.
Хворого необхідно госпіталізувати в стаціонар, щоб виключити хвороба Паркінсона і наслідки енцефаліту.
Вегетативні розлади, що виникають при синдромі (атонія прямої кишки, енурез, ангидроз), проявляються значно раніше, ніж при паркінсонізмі і мають більш виражений характер.
Діагноз побудований на ретельному токсикологічному анамнезі, для виявлення ознак ураження ЦНС невластивих синдрому Шая-Дрейджера.
Вирішальним фактором у діагностиці є вивчення анамнезу хворого і його способу життя. Деяку ясність може внести бесіда з родичами пацієнта.
В результаті чого з'ясовуються наступні моменти:
- яскраво виражена артеріальна гіпотензія;
- неможливість довгого стояння або різкого вставання;
- постійні непритомність.
Для постановки діагнозу використовують поворотний стіл, на якому хворий деякий час знаходиться в горизонтальному положенні.
Потім стіл різко повертають у вертикальне положення, в результаті чого у хворого різко падає тиск.
лікування хворих
Застосування комплексного лікування (ефедрин, ниаламид, пиндолол, обзидан індометацин, нерукал), пов'язане з ризиком виникнення артеріальної гіпертензії.
Тому препарати слід призначати з особливою обережністю.
Лікування синдрому Шая Дрейджера направлено в першу чергу на підвищення артеріального тиску і нівелювання найбільш яскраво виражених симптомів, які і роблять людину інвалідом.
використовувані методи
На хворого одягають надувні костюми, спеціально для цього призначені. Хороший ефект дає плавання.
Другий метод спрямований на підвищення артеріального тиску, за рахунок збільшення кількості крові. У цьому випадку призначається комплексна терапія.
Хворий повинен повноцінно харчуватися, показана насичена сіллю дієта, рясне пиття. Їжа людини повинна містити велику кількість волокон рослинного походження.
Позитивний результат приносить імплантація кардіостимулятора, який здатний поставити частоту серцевих скорочень до ста ударів в хвилину.
Людина, що палить хворий обов'язково повинен відмовитися від цієї звички.
Під час сну голова хворого повинна знаходитися в піднятому положенні. За пацієнтом обов'язково повинно бути встановлено диспансерне спостереження.
Чому відбувається субарахноїдальний крововилив в мозок і які його важкі наслідки для організму.
Ускладнення, що виникають під час лікування
При досягненні артеріальної гіпертензії (навіть під час короткочасного, але різкого зниження артеріального тиску), значно підвищується ризик виникнення церебральної ішемії.
прогноз невтішний
У більшості випадків хвороба сильно прогресує. Відносна стабілізація фіксується дуже рідко, але тим не менш, на 3-5 років вона можлива.
В основному після появи перших ознак захворювання летальний результат наступає вже через 7-8 років.
Захворювання досить рідкісне, воно спостерігається один раз на двадцять тисяч чоловік. Більше половини випадків припадає на осіб чоловічої статі.
Проте від нього не застрахований ніхто. Тому не можна нехтувати появами найменших його симптомів, а необхідно відразу звернутися за кваліфікованою допомогою до фахівців.
Вони допоможуть розвіяти ваші побоювання в разі, якщо діагноз не підтвердиться. Або своєчасно призначать лікування, якщо синдром дійсно має місце бути.