Шая - Дрейджера синдром IШая - Дрейджера синдром (G.М. Shy, амер. Невропатолог. 1919-1967; G.A. Drager, амер. Невропатолог. Народився в 1917 р)
дегенеративне ураження центральної нервової системи неясної етіології, що проявляється ортостатичної гіпотензією в поєднанні на різних етапах хвороби з симптомами паркінсонізму, порушенням потовиділення (ангідрозом), розладом функції тазових органів і іншими неврологічними порушеннями. Захворювання зустрічається рідко.
До опису Ш. - Д. с. вже була відома так звана ідіопатична ортостатична гіпотензія. провідним проявом якої є постуральне падіння артеріального тиску неясного генезу з важкими ортостатическими розладами кровообігу (Ортостатичні розлади кровообігу). У 1960 р Шай і Дрейджера описали два випадки такої гіпотензії, звернувши увагу на поєднання її з симптомами поширеного органічного ураження ЦНС - ригідністю і тремтіння кінцівок, втратою координації рухів, атонією сфінктерів тазових органів, порушеннями потовиділення. Т. к. Ці порушення передували вираженою ортостатичноїгіпотензії, Шай і Дрейджера припустили, що органічні зміни ЦНС при цьому захворюванні первинні, а не обумовлені ортостатическими розладами кровопостачання мозку. У той же час переміжна гіпоксія мозку може купувати додаткове патогенетичне значення в міру розвитку хвороби. В даний час идиопатическую ортостатичну гіпотензію і Ш. - Д. с. розглядають як варіанти прояви єдиної патології і обидва терміни часто використовують як синоніми.
Етіологія не відома. Токсична природа дегенерації нервових структур мало ймовірна, хоча зміни, що спостерігаються при цьому захворюванні, подібні зі змінами, що виникають при хронічному отруєнні деякими металами. Є спостереження сімейної форми Ш. - Д. с. з домінантним типом успадкування. Описано Ш. - Д. с. при раку мигдалини як (імовірно) Паранеопластіческая процес (див. Паранеопластіческіе синдроми).
Патогенез вивчений недостатньо. Морфологічним субстратом Паркинсонизм а при Ш. - Д. с. є дегенеративні зміни клітин чорної субстанції. Однак патогенез паркінсонізму залишається неясним і відрізняється від такого при хворобі Паркінсона (холінолітики послаблюють проявів паркінсонізму при Ш. - Д. с. А леводопа в ряді випадків навіть підсилює прояви неврологічних розладів).
Щодо ясний генез ортостатичноїгіпотензії, зв'язок якої з випаданням симпатичної регуляції гемодинаміки доводиться не тільки патолого даними, але і тим, що у хворих, на відміну від здорових осіб, при переході з горизонтального положення у вертикальне концентрація норадреналіну в крові не зростає (вона навіть знижується ), а у деяких хворих виявляється зниження концентрації норадреналіну в крові і цереброспінальній рідині і при горизонтальному положенні тіла. Гемодинаміка і тонус периферичних судин в горизонтальному положенні у хворих суттєво не відрізняються від норми, але у вертикальному положенні не відбувається спостережуваного у здорових почастішання серцебиття (так званий фіксований темп) і різко знижені або відсутні ортостатические судинні реакції, залежні від симпатичної регуляції. Це призводить до різкого зниження серцевого викиду, не компенсовані зростання периферійного судинного опору, в результаті чого в ортостатіке у хворих з Ш. - Д. с. круто падає і систолічний, і діастолічний АТ. знижується приплив крові до головного мозку, і внаслідок його дифузійної ішемії розвивається свідомість.
Зниження тонусу симпатичних нервів проявляється гипофункцией потових залоз, ослабленням потовиділення, а також значним підвищенням чутливості α-адреноблокатори кровоносних судин до норадреналіну. Останнє проявляється важкими гіпертензивними реакціями навіть при дуже повільному внутрішньовенному введенні хворим норадреналіну (зі швидкістю всього 0,5 або навіть 0,1 мкг / кг в 1 хв). Оскільки леводопа у хворих з Ш. - Д. с. не робить центрального гіпотензивної дії, нерідко підвищуючи АТ (периферичну дію), можна зробити висновок про роз'єднанні симпатичних зв'язків між головним мозком і периферією.
Відомості про патогенез інших неврологічних порушень обмежені зазначенням на їх зв'язок з розладами соматичної і вегетативної іннервації, дегенерацією клітин в різних структурах ЦНС включаючи дорсальне ядро блукаючого нерва, а також в симпатичних гангліях.
Патологічна анатомія . При патологоанатомічному дослідженні зміни, специфічні для Ш. - Д. с. макроскопически не виявляються. У деяких випадках відзначається гіпоплазія наднирників з осередкової гіперплазію коркового речовини у вигляді дрібних аденом. Основні зміни виявляють в ц.н.с. Гістологічно виявляються дегенерація нейронів шкаралупи, чорної субстанції, нижніх олив, хвостатого ядра, дегенеративні зміни в мозочку, вароліевом мосту, стріонігральная, стріатопаллідарном і олівопонтоцеребеллярная трактах, проміжному мозку, значне зменшення числа клітин Пуркіньє, патологічні зміни клітин вентрального стовпа, інтермедіолатеральной субстанції спинного мозку і клітин стовпів Кларка, зміни нейронів вегетативних гангліїв.
Клінічна картина. Ш. - Д. с. спостерігається у осіб обох статей, найчастіше у віці 50-70 років. Перші звернення до лікаря пов'язані, як правило, з появою ортостатических гемодинамічних розладів. Однак, за даними анамнезу, їм нерідко передують (за кілька місяців або за 1-3 роки) інші симптоми хвороби - найчастіше зниження лібідо у жінок, імпотенція у чоловіків, вегетативні розлади (дизурія. Порушення потовиділення, функції кишечника).
Спочатку хворі скаржаться на слабкість, стомлюваність. нестійка хода. В подальшому тривале стояння стає неможливим через «запаморочень», потемніння в очах, передчуття втрати свідомості. Потім тяжкість ортостатичних порушень швидко прогресує, часто виникають ортостатические непритомність, які стають домінуючими і визначають тяжкість стану хворого незалежно від ступеня супутніх неврологічних порушень. Протягом декількох місяців інтервал часу від моменту переходу хворого з горизонтального положення у вертикальне до виникнення непритомності скорочується до декількох хвилин, в подальшому - до 1 хв і менше. У важких випадках Непритомність може виникнути навіть у положенні сидячи в ліжку, пасивний переведення хворого у вертикальне положення загрожує розвитком глибокої непритомності з важкої ішемією мозку. У більшості випадків через кілька місяців після виникнення ортостатических гемодинамічних порушень або одночасно з їх появою (рідше раніше) виявляються ригідність і тремтіння м'язів кінцівок, розлади координації. Розгорнуті прояви паркінсонізму спостерігаються приблизно у 60% хворих і не завжди відповідають акінеторігідной формі, що вважалася характерною для Ш. - Д. с. З екстрапірамідних знаків більш ніж у половини хворих відзначаються амимия. ригідність м'язів кінцівок і приблизно у 1/3 хворих - монотонний голос. тремтіння кінцівок. Кортікобульбарних порушення (смоктальний рефлекс. Рідше розлади ковтання) з'являються приблизно у 1/5 хворих. Щодо часто (приблизно в 40% випадків) виявляються симптоми ураження мозочка у вигляді интенционного тремтіння (Тремтіння), атактіческой ходи (Хода), дизартрії (Дизартрия). Зрідка спостерігаються Бернара - Горнера синдром, Анізокорія, порушення чутливості (чутливість) (гіпестезія). Вегетативні розлади найбільш часто виявляються різними порушеннями сечовипускання (у 65% хворих), включаючи Енурез, а також функції кишечника, в т.ч. атонией сфінктера прямої кишки.
При відсутності мозочкова атаксія хворі часто намагаються адаптувати ходу і пози тіла до ортостатическим змін гемодинаміки. Вони пересуваються широкими, надавленія трохи в сторону швидкими кроками на злегка зігнутих в колінах ногах, низько схиливши тулуб вперед і опустивши голову (поза ковзанярі). Щоб продовжити час перебування у вертикальному положенні, хворі приймають напружені, іноді химерні пози - нерідко схрещують ноги, стискаючи сильним напругою м'язів вени гомілок і стегон, що збільшує венозний повернення крові до серця.
При обстеженні хворих в горизонтальному положенні істотних змін діяльності внутрішніх органів (крім пов'язаних з супутніми захворюваннями, ускладненнями або обумовлених розладами нервової регуляції) не відзначається: АТ нормальне, іноді підвищено або помірно знижено; характерна його нестабільність при погодинному і щодобовому вимірі. При проведенні ортостатичних проб (див. Ортостастіческіе розлади кровообігу (Ортостатичні розлади кровообігу)) реакція АТ і пульсу відповідає асімпатікотоніческая типу порушень ортостатичної регуляції - швидко падає як систолічний, так і діастолічний АТ при відсутності змін частоти пульсу або незначному його почастішання, виникає і швидко прогресує «алебастрова» блідість шкіри голови, обличчя, шиї, верхньої половини тулуба, погляд хворого стає нефіксованим, настає непритомність і п і відсутності сторонньої допомоги хворий падає. У положенні хворого лежачи свідомість поступово повертається, і протягом декількох годин після цього хворий відзначає виражену слабкість, стомлюваність. сонливість.
Ускладнення, які спостерігаються при Ш. - Д. с. найбільш часто пов'язані з ортостатическими гемодинамічнимирозладами: можливі травми внаслідок падіння при непритомності, розлади психіки та інтелекту в результаті перемежающейся ішемії кори головного мозку, в осіб похилого віку іноді розвиваються ішемічні інсульти. Порушення функції органів сечової системи часто ускладнюються циститом, пієлітом.
Діагноз при ранній розвиток ортостатичних гемодинамічних розладів не важкий, якщо лікар поінформований про сутність синдрому. Можливий діагноз обгрунтовується виявленням в ортостатических пробах ознак вираженого дефіциту симпатичної активності і виявленням неврологічних порушень. У всіх випадках хворого госпіталізують, тому що остаточно діагноз встановлюють тільки в стаціонарі після поглибленого обстеження хворого і виключення подібних за проявам захворювань. Іноді виникає необхідність у виключенні органічної оклюзії внутрішньої сонної артерії і синдрому каротидного синуса.
Залежно від синдрому неврологічних розладів диференційний діагноз проводять з хворобою Паркінсона, наслідками енцефаліту, вторинними дегенеративними змінами ЦНС при різних захворюваннях і інтоксикаціях. Країни, що розвиваються при паркінсонізмі вегетативні розлади (ангидроз. Енурез, атонія сфінктера прямої кишки) виникають пізніше, ніж при Ш. - Д. с. і значно менш виражені. Для постенцефалітіческій паркінсонізму характерні гіперсалівація. гіпергідроз, блефароспазм. уповільнення і інертність психічних процесів. Диференціальний діагноз з дегенеративними змінами ЦНС токсичного генезу грунтується на ретельному токсикологічному анамнезі та виявленні ознак ураження периферичних нервів, яке не властиво синдрому Шая - Дрейджера.
Лікування полягає в корекції найбільш важких проявів хвороби - ортостатичних розладів гемодинаміки і паркінсонізму. Для обмеження швидкості розвитку ортостатичної гіпотензії застосовують туге бинтування кінцівок, тазового пояса і живота. З фармакологічних засобів частіше за інших ефективні синтетичні фторвмісні кортикостероїди (дексаметазон, триамцинолон ацетонід та ін.) І дигидрированную алкалоїди ріжків (дигідроерготамін або дігідроерготоксін всередину або у вигляді внутрішньом'язових ін'єкцій). Застосування α-адреноміметиків менш ефективно і пов'язане з виникненням артеріальної гіпертензії в горизонтальному положенні хворого і небезпекою розвитку ускладнень. В окремих випадках кілька покращують переносимість вертикального положення інгібітори МАО, тирамін. збагачена сіллю дієта; описаний позитивний результат застосування індометацину. Є повідомлення про значну ефективність імплантації кардіостимулятора, що здає частоту скорочень передсердь 100 в 1 хв.
Паркінсонізм при Ш. - Д. с. резистентний до застосування леводопи і насилу піддається корекції. Є дані про ефективність поєднаного застосування циклодола і дібензіпіна.
Прогноз. Зазвичай хвороба швидко прогресує. В окремих випадках спостерігається відносна стабілізація проявів Ш. - Д. с. на 3-5 років. Летальний результат у більшості хворих може наступити через 7-8 років після появи перших симптомів.
IIШая - Дрейджера синдром (G.М. Shy, 1919-1967. Американський невропатолог; G.A. Drager, р. 1917 році американський невропатолог)
хронічна хвороба нервової системи, що характеризується поєднанням ортостатичної гіпотензії (без почастішання пульсу), ангідрозу, розладів функцій тазових органів, паркінсонізму, м'язової гіпотрофії, атаксії. ознак ураження пірамідних шляхів; спостерігається у віці 40-60 років, частіше у чоловіків.
Дивитися що таке "Шая - Дрейджера синдром" в інших словниках:
Шая-Дрейджера синдром - (G. М. Shy, 1919 1967 амер. Невропатолог; GA Drager, рід. В 1917 р амер. Невропатолог) хронічна хвороба нервової системи, що характеризується поєднанням ортостатичної гіпотензії (без почастішання пульсу), ангідрозу, розладів ... ... Великий медичний словник
Шая - Дрейджера СИНДРОМ - (описаний американськими неврологами G. M. Shy, 1919-1967, і G. A. Drager, 1917-1967; синоніми - мультисистемная атрофія, ідіопатична ортостатична гіпотензія) - хронічне захворювання автономної нервової системи невідомого походження: ... ... Енциклопедичний словник по психології та педагогіці
Синдром Шая-Дрейджера - Первинна вегетативна недостатність (див.) В поєднанні з дегенеративними змінами в екстрапірамідних структурах (в чорній субстанції, підкіркових ядрах, в мозочку). Поряд з вираженими вегетативними порушеннями характерні екстрапірамідні ... ... Енциклопедичний словник по психології та педагогіці
Ортостатичні розлади кровообігу - (грец. Orthos прямо, що стоїть, що піднявся + statos нерухомий) патологічні зміни загальної і регіонарної гемодинаміки, зумовлені недостатністю пристосувальних реакцій системи кровообігу на гравітаційне перерозподіл крові в ... Медична енциклопедія
Судинна недостатність - I судинна недостатність патологічний стан, що характеризується розладами загального або місцевого кровообігу, основою яких є недостатність гемодинамической функції кровоносних судин внаслідок порушень їх тонусу, ... ... Медична енциклопедія
Нейроциркуляторна дистонія - група патологічних станів, що характеризуються первинно функціональними розладами діяльності серцево судинної системи, в основі яких лежить не пов'язане з неврозом або органічною патологією нервової та ендокринної систем ... ... Медична енциклопедія
Гіпотензія артеріальна - (грец. Hypo + лат. Tensio напруга) знижений тиск крові в артеріальній системі. До Г. а. не слід відносити місцеве зниження артеріального тиску, реєстроване на окремих артеріях дистальніше їх стенозу (при облітерації просвіту, закупорці тромбом і т.д ... Медична енциклопедія
МКБ-10: Клас VI - Список класів Міжнародної класифікації хвороб 10 го перегляду Клас I. Деякі інфекційні та паразитарні хвороби Клас II. Новоутворення Клас III. Хвороби крові, кровотворних органів та окремі порушення з залученням імунного ... ... Вікіпедія
- Мультисистемная атрофія. Джессі Рассел. Ця книга буде виготовлена в відповідності з Вашим замовленням за технологією Print-on-Demand. High Quality Content by WIKIPEDIA articles! Мультисистемная атрофія, або Синдром Шая - Дрейджера - ... Детальніше Купити за 1125 руб