Сучасне лікування синдрому Бадда-Кіарі
СИНДРОМ Бадді - Кіарі
Синдром Бадда-Кіарі (СБК) - обструкція печінкових вен на ділянці від печінкової часточки до місця впадання в нижню порожнисту вену.
Він може розвинутися у пацієнтів з травмою живота; міелопродіфератівнимі синдромами; пароксизмальної нічний гемоглобінурія; системний червоний вовчак; захворюваннями, що супроводжуються дефіцитом противосвертиваючих факторів, антитромбіну III, протеїну С і S; пухлинами підшлункової залози, наднирників та нирок; печінково-клітинний рак, а також у вагітних жінок і пацієнтів, які приймають препарати, що підвищують згортання крові (пероральні контрацептиви і дакарбазін).
У 25-30% пацієнтів ніяких супутніх захворювань діагностувати не вдається (в такому випадку синдром Бадда - Кіарі називають «идиопатическим»).
Морфологічні зміни залежать від локалізації та протяжності тромбозу. Тромботичнімаси мот бути інфікованими або містити клітини пухлини. Печінка, як правило, збільшена, гладка, пурпурного кольору. Венозний застій виражений, можливий вид печінки типу мускатного горіха. У гострій фазі має місце також і лімфостаз.
У хронічній фазі формуються лортосістемние колатералі. можливий мезентеріальний тромбоз.
У центролобулярних зонах - картина некрозу.
Перипортальні зони залишаються вільними.
У пізніх стадіях розвивається поширений фіброз, дуже нагадує серцевий.
Клінічна картина також залежить від рівня тромбозу і основного захворювання. Можлива різна вираженість синдрому - від злоякісного перебігу, при якому захворювання проявляється енцефалопатією і веде до загибелі хворого протягом 2-3 тижнів, до хронічного, повільно прогресуючого процесу в паренхімі печінки, схожого з іншими формами цирозу.
Гострі форми частіше виникають при поліцитемії, первинному раку печінки, тромбоемболіях (мігруючих тромбах).
Виникають нудота, блювота, гепатомегалія, болі в животі, асцит, легка жовтяниця. При приєднанні мезентериального тромбозу - картина «гострого живота».
Хронічний перебіг зустрічається частіше.
У хворих відзначаються болі в області печінки, яка збільшена, болюча.
Протягом 1-6 міс розвивається асцит.
При відсутності великого некрозу жовтяниці не спостерігається або вона слабо виражена. При натисканні на печінку яремні вени можуть не набухати (негативний гепатоюгулярний рефлюкс).
У міру розвитку портальної гіпертензії починає пальпувати селезінка.
При пальпації в епігастральній ділянці можна виявити збільшену хвостату частку печінки, яку іноді приймають за пухлину.
При блокаді нижньої порожнистої вени можливі набряки кінцівок і т. Д.
Діагностика. Про синдром Бадда-Кіарі слід думати перш за все при появі асциту в поєднанні зі збільшенням печінки і її хворобливістю у хворого зі схильністю до тромбозу, який страждає на рак печінки або прилеглих до неї органів, а також у жінок, що приймають оральні контрацептиви.
Встановлення діагнозу і визначення прогнозу, а також вибір правильної тактики лікування можливі лише в разі правильно встановленого рівня обструкції судини.
З цією метою використовують рентгенологічний та інші методи візуалізації.
Біохімічне дослідження.
Рівень білірубіну в сироватці, як правило, не перевищує 34 мкмоль / л (2 мг%).
Зростає активність ЛФ сироватки, знижується рівень альбуміну. Підвищується активність печінкових трансаміназ, значний її зростання характерне для супутньої обструкції ворітної вени.
Виражене збільшення протромбінового часу особливо часто зустрічається при гострому перебігу синдрому.
Гипопротеинемия може бути наслідком ексудативної ентеропатії. Теоретично асцитичної рідина повинна містити велику кількість білка. Насправді так буває не завжди.
У 75% хворих діагноз ставиться за результатами допплерівського ультразвукового дослідження печінкових вен.
При цьому можуть виявлятися гіперехогенний тромб в просвіті судини, зменшення або відсутність кровотоку або гіперехогенний тяж (смуга) на місці однієї (або більше) головних печінкових вен.
Гіпертрофовану хвостату частку печінки неважко помилково розцінити як пухлина.
"Золотий стандарт" діагностики захворювання - катетеризація печінкової вени і ангіографія.
Цей метод характеризується високою чутливістю і специфічністю, а при гострому синдромі Бадда - Кіарі використовується для введення в тромбірованние вени стрептокінази.
В даний час вивчається магнітно-резонансна ангіографія, яка може стати вельми корисним неінвазивним методом діагностики синдрому Бадда - Кіарі.
Селективна целіакоартеріографія. Визначається звуження як основного стовбура, так і дрібних гілок печінкової артерії.
Венозна фаза показує поганий відтік з ворітної вени.
Найбільш інформативний (до 87%) метод УЗД. Добре візуалізуються дефекти вен, гіпертрофія каудальних часткою печінки, компресія нижньої порожнистої вени, гіпоехогенне в ранній фазі і гіперехогенность - в пізній.
Допплерехографія дозволяє фіксувати розлади внутрипеченочного кровотоку.
Дорогий, але ефективний метод діагностики СБК - КТ.
Пункційна біопсія печінки. Периферія мікроциркуляторного русла ацинуса має плямистий вигляд і відрізняється від блідої портальної зони. При гістологічному дослідженні виявляється картина застою в зазначеній зоні.
Слід звернути увагу на ознаки алкогольного гепатиту або флебіту печінкових вен.
Проведення печінкової венографии не завжди можливо, однак вона дозволяє побачити вузькі, непрохідні печінкові вени.
Поруч з ними визначаються вени з звивистим, «мереживним» малюнком, схожим на павутину, можливо представляють собою аномальні венозні колатералі.
Просування катетера по печінковій вені на звичайне відстань неможливо, точка його заклинювання відстоїть від діафрагми на 2 12 см.
Для визначення прохідності нижньої порожнистої вени вдаються до нижньої кавографія.
При цьому катетер проводять зверху, через праве передсердя, або знизу, через стегнову вену, іноді використовують поєднання обох шляхів.
Можна виявити бічне звуження печінкового сегмента нижньої порожнистої вени внаслідок здавлення збільшеною хвостатої часткою.
Вимірюють тиск на всьому протязі нижньої порожнистої вени, щоб підтвердити її прохідність і встановити вираженість обструкції, зумовленої мембранами в її просвіті або збільшенням хвостатої частки.
Прогноз. У гострій фазі - смерть від печінкової коми, часті інфаркти кишечника.
Активна терапія може пролонгувати життя.
Прогноз залежить від основного захворювання.
Фатальні кровотечі з вен стравоходу.
У хронічних випадках тривалість життя - кілька місяців або років. Рекорд - 22 роки.
Лікування. У ранньому періоді роль фібринолітичної терапії не встановлена.
У віддалені терміни у хворих зі схильністю до тромбозу можна застосовувати антикоагулянти.
У хворих еритремою або тромбоцитозом при зниженні концентрації гемоглобіну і кількості тромбоцитів використовують кровопускання або цитостатичні препарати.
Лікування асциту включає дієту з обмеженням натрію, діуретики і парацентез.
У важких випадках необхідність неухильного підвищення доз сильних діуретиків в кінцевому рахунку призводить до загибелі хворого від виснаження або ниркової недостатності.
Хірургічні методи лікування: накладення портосистемного шунта, портокавальний анастомоз, черезшкірна транслюмінальна ангіопластика, анастомози з мезентеріальними судинами.
Портокавальние анастомози формують у хворих з клінічно вираженою СБК та нормальної прохідністю ворітної вени.
Їх накладають з метою зниження тиску в судинах печінки.
При цьому змінюється напрямок кровотоку по ворітної вени, яка стає шляхом відтоку крові від печінки.
При портокавальних анастомозах відзначається поступове погіршення функції печінки, в зв'язку з чим стає необхідною трансплантація печінки.