Що викликає синдром Бадда-Кіарі?
Оклюзія невеликих гілок печінкових вен поєднується з оклюзійними захворюваннями вен. У західних країнах головною причиною синдрому Бадда-Кіарі є тромбоз зони впадання печінкових вен в нижню порожнисту вену. Основні етіологічні чинники включають тромботичну коагулопатії (наприклад, дефіцит білка С або S, антитромбіну III, вагітність, застосування пероральних протизаплідних засобів), гематологічні захворювання (наприклад, поліцитемія, пароксизмальна нічна гемоглобінопатія, мієлопроліферативні порушення), запальні захворювання кишечника, хвороби сполучної тканини і травми . Інші причини включають інфекції (наприклад, гидатидного кісти, амебіаз) і проростання пухлини в печінкові вени (наприклад, гепатоцелюлярна карцинома або нирковоклітинний рак). Причини обструкції вен часто невідомі. В Азії та Південній Африці причиною часто є мембранозная обструкція нижньої порожнистої вени вище печінки, ймовірно, виникла внаслідок реканализации тромбу, що утворився в дорослому віці, чи вади розвитку в дитячому віці.
Наслідками венозної оклюзії є асцит, портальна гіпертензія і гиперспленизм.
Симптоми синдрому Бадда-Кіарі
Маніфестація синдрому варіює від безсимптомного перебігу до фульминантного розвитку печінкової недостатності або цирозу печінки. Гостра оклюзія (класичний синдром Бадда-Кіарі) проявляється болем у правому верхньому квадранті живота, нудотою, блювотою, помірної жовтяницею, збільшеною і болючою печінкою, асцитом. При повній оклюзії нижньої порожнистої вени розвивається набряк черевної стінки і нижніх кінцівок з вираженим розширенням поверхневих вен живота від таза до реберної дуги. Підгострий перебіг (6 місяців), що супроводжується стомлюваністю, наявністю звивистих поверхневих вен живота, у деяких пацієнтів кровотечами з варикозних вузлів, асцитом і декомпенсованим цирозом печінки.