Перший екзоскелет російського виробництва випробували в «Сколково»
«ЕкзоАтлет» пройшов тестування в технопарку «Сколково». Модель, розроблена російськими вченими, призначена для реабілітації людей з ураженнями опорно-рухового апарату, отриманими в результаті травм, захворювань, оперативних втручань.
Російські вчені створили пристрій для набору тексту силою думки
Унікальний прилад «НейроЧат» розроблений для людей з важкими порушеннями мови і рухів. Тепер пацієнти, які перенесли інсульт зможуть спілкуватися за допомогою цього приладу.
Час зміцнювати імунітет
Пластиковий посуд небезпечна для маленьких дітей
Американські мікробіологи з'ясували, що речовина бісфенол А, що входить до складу харчового пластику може бути небезпечно для дітей і вагітних жінок. З'єднання може порушити баланс мікрофлори шлунково-кишкового тракту дитини і викликати серйозні проблеми зі здоров'ям.
Програма «Земської доктор» буде поширюватися і на фельдшерів
За словами міністра охорони здоров'я В. Скворцової з наступного року в державну програму по залученню медиків в сільську місцевість будуть включені і фельдшери.
Про нововведення міністр розповіла на Всесвітньому фестивалі молоді і студентів.
Синдром П'єра Робіна (Pierre Robin)
Послідовність П'єра Робіна (Pierre Robin sequence).
Скорочення. СПР # 151; синдром П'єра Робіна, ВДП # 151; верхні дихальні шляхи, КДА # 151; компрессионно-дистракційний апарат, КДО # 151; компрессионно-дистракційний остеосинтез.
У 1822 році була описана патологія дитячого віку при якій спостерігалися мікрогнотія (гіпоплазія нижньої щелепи), щілина м'якого піднебіння або дугоподібне небо і обструкція дихальних шляхів. Надалі ця патологія була названа в честь П'єра Робіна, який в 1923 році встановив взаємозв'язок між цими ознаками. Цей зв'язок полягає у послідовному появі симптомів один за одним, тому в зарубіжній літературі цей синдром називається Послідовністю П'єра Робіна.
Сьогодні синдром П'єра Робіна характеризується комплексом симптомів: мікро- і ретрогнотія, неповна щілина м'якого піднебіння або дугоподібне небо, псевдомакроглоссія, глоссоптоз (зміщення мови до задньої стінки глотки і вгору), і обструкція верхніх дихальних шляхів.
Важливо розрізнити між собою микрогнатию, тобто, маленьку нижню щелепу, і ретрогнатія, коли розмір нижньої щелепи є по суті нормальним, але вона зміщена кзади, тому що кут на підставі черепа більше ніж в нормі. При СПР виникають умови для розвитку мікрогнатії або ретрогнатія, але не обох станів разом.
За зарубіжними даними поширеність цієї патології становить 1 випадок на 2-30 тис. Живонароджених дітей. У 50% пацієнтів є неповна щілина м'якого піднебіння, у решти високу дугоподібне небо без щілини.
Розрізняють синдром П'єра Робіна ізольований і як частина генетичного синдрому.
Вважається, що пусковим моментом у розвитку ізольованого синдрому П'єра Робіна є компресія нижньої щелепи в ембріональному періоді. Передбачувані причини компресії:
1. локальне ущільнення в матці (рубець, фіброз, пухлина, кіста)
2. багатоплідна вагітність
Вважають, що сприятливими факторами до зниження зростання нижньої щелепи є:
1. вірусна інфекція матері на ранніх етапах вагітності
2. недолік фолієвої кислоти у матері
3. нейротрофические порушення.
Синдром П'єра Робіна генетично обумовлений успадковується по аутосомно домінантним типом і є частиною 300 генетичних синдромів, 30% випадків припадає на синдромом Стіклера (поєднання ознак синдрому П'єра Робіна, сильно виражених міопії і артриту).
Якщо у батьків дитина з ізольованим синдромом П'єра Робіна, то ймовірність народження другої такої дитини становить 1 # 151; 5%. Зв'язок синдрому П'єра Робіна з генетичним захворюванням значно збільшує ризик народження другого таку дитину у тих же батьків.
Для того щоб зрозуміти як розвивається цей синдром, необхідно розглянути вплив етіологічного фактора на ембріональному рівні.
Небо розвивається з двох частин: первинної (передній) частки і вторинної (задньої) частки. Спочатку йде формування первинного неба (тверде небо) з первинної частки, за рахунок злиття двох медіальних носових виступів, які також формують ніздрі і верхню губу. Цей процес завершується до 5 тижні внутрішньоутробного розвитку. Порушення нормального розвитку в цій галузі протягом перших п'яти тижнів ембріонального розвитку, часто веде до роздвоєння губи і твердого неба. З 5 тижні внутрішньоутробного періоду з вторинної частки формується вторинне небо. Процес формування відбувається з бічних піднебінних відростків. Бічні піднебінні відростки розташовуються в області верхньої щелепи і поступово сходять по обидві сторони мови. Коли відростки закінчують спадний зростання, то починають обертатися один до одного, подібно до закриття воріт. Паралельно з цим в період з 8 по 10 тижні подовжується обличчя і ротова порожнина (в тому числі за рахунок зростання нижньої щелепи), що збільшує місце для розвитку ротових структур. Це змушує мову рухатися вниз, в результаті чого усувається перешкода для бічних піднебінних відростків, тому вони зможуть закінчити своє обертання, зустрівшись по серединній лінії зростися і сформувати вторинне небо. Зрощення піднебінних відростків подібно застібці блискавки, яке починається від передньої частини і триває до задньої частини. Надалі, з вторинного неба до 12 тижня ембріонального розвитку сформується м'яке піднебіння. Первинне небо з'єднується зі вторинним небом для того щоб створити безперервну структуру тканини.
При синдромі П'єра Робіна нижня щелепа занадто маленька (в слідстві впливу етіологічного фактора), з # 151; Через це розвивається мова розташований більш кзади і трохи вище, ніж в нормі, блокуючи тим самим з'єднання бічних піднебінних відростків в задньої частини неба. Це може привести до неповного змикання м'якого піднебіння або розвитку готичного неба.
Патогенез обструкції верхніх дихальних шляхів:
Гіпоплазія нижньої щелепи призводить до патологічної ретрогнотіі і зменшення обсягу ротової порожнини. Внаслідок цього виникає псевдомакроглоссія, яка веде до зміщення мови в сторону задньої стінки глотки (глоссоптоз). В результаті розвивається инспираторная обструкція дихальних шляхів.
Плач і рухова активність підтримують прохідність дихальних шляхів, але коли дитина втомлюється або засинає, то обструкція дихальних шляхів виникає знову.
Респіраторні порушення ускладнюють годування дитини. При годуванні виникає глоссоптоз, що приводить до обструкції дихальних шляхів. Дитина намагається компенсувати обструкцію плачем і підвищенням фізичної активності, що призводить до порушення акту смоктання і збільшення енергетичних витрат. Цей дефектний цикл подій без лікувальної корекції може призвести до виснаження організму, поліорганної патології і в кінці кінців смерті.
Виділяють три ступені тяжкості:
1. Легкий ступінь: дихання не утруднене, незначні труднощі з годуванням, лікування проводять консервативне # 151; позиційне, в амбулаторних умовах.
2. Середній ступінь: помірне утруднення дихання, помірні труднощі з годуванням, вимагають лікування в стаціонарі, лікування позиційне + глоссопексія.
3. Важка ступінь: значне утруднення дихання, значні труднощі з годуванням, упираються в перебігу тривалого часу (кілька місяців), вимагають дихального посібники у вигляді інтраназального зонда в нижні дихальні шляхи або трахеостомії, лікування хірургічне.
Діагноз ставиться на підставі клінічної картини і не представляє труднощі. Обов'язкова консультація генетика, для виключення його патології.
1. Обструкція ВДП (асфіксія під час сну, стридорозне дихання, ларінгомаляція).
2. Гіпертензія в малому колі, легеневе серце, у 14% дітей є вроджений порок серця.
3. Відставання в фізичному розвитку через проблеми з годуванням. Піднебінна ущелина не дозволяє створити негативний тиск, необхідне для смоктання під час годування грудьми. Крім того, через патологічного стану нижньої щелепи, немовля з маленькою нижньою щелепою зазвичай має труднощі зі скороченням кругового м'яза рота і погано стискає сосок матері. Піднебінна ущелина створює широку зв'язок між ротової і носової порожнин, збільшуючи ризик задухи та інших проблем при годуванні.
4. Відставання в психічному розвитку через церебральної аноксії.
5. Порушення мови.
6. Хронічні інфекційні захворювання вуха, що ведуть до втрати слуху (внаслідок регургітації рідини під час годування через розколину в носоглотку і по слуховим трубах в барабанну порожнину).
7. Ортодонтичні проблеми.
Лікування дітей з СПР передбачає усунення обструкції ВДП й ущелини м'якого піднебіння, корекцію годування, регулярне спостереження фахівцями (генетик, офтальмолог, ЛОР-лікар, логопед і аудіолог, ортодонт) весь період раннього дитинства.
Усунення обструкції верхніх дихальних шляхів:
1. У багатьох дітей до 4-6 років форма і розміри нижньої щелепи самостійно нормалізуються.
2. Позиційна терапія # 151; діти завжди вкладаються на живіт, поки не відбудеться необхідний приріст нижньої щелепи під дією сили тяжіння, необхідний для усунення мови вперед від задньої стінки глотки і усунення обструкції дихальних шляхів. Використовується при легкої і середньої ступені важкості. Ефективна у 80% дітей з СПР.
3. Інтраназальний зонд в верхні дихальні шляхи # 151; застосовується при середній важкій ступенях тяжкості. Потребує близько 19% дітей з СПР.
1. Тимчасова глоссопексія (temporary tongue-lip adhesion) # 151; це підтягування мови вперед і фіксація його до нижньої губи. Застосовується при середньому ступені тяжкості.
2. Трахеостомия # 151; тимчасова вимушена міра для відновлення дихання. В середньому трахеостому закривають в 3 роки. Застосовується у важких випадках. Потребує 1% дітей з СПР.
3. Компресійно-дистракційний остеосинтез (експанзіт # 151; розширення) нижньої щелепи # 151; через зовнішній розріз робляться вирізки в кістки нижньої щелепи, в яких розміщують півонії (штифти) і фіксують їх на КДА, яке кріпиться на голові. Штифти виробляють тракцию нижньої щелепи вперед. Щодня збільшують силу тракції на маленьку величину, що призводить до повільного подовження нижньої щелепи. Витягування проводять протягом 4-5 тижнів, після чого роблять перерву 8 тижнів, необхідної для загоєння кістки у своїй новій формації.
Показання до КДО:
1. Відсутність ефекту від інших методів.
2. десатурація під час сну, що не корегується оксигенацией зі швидкістю 2 л / хв.
3. Граничні показники концентрації СО2 в крові.
4. Відставання в розвитку при компенсованому годівлі і нормальних показниках газів крові.
Усунення ущелини м'якого піднебіння:
Дефект необхідно ліквідувати до становлення мови, тому операції проводяться в віці 6-19 місяців в залежності від ступеня дихальної обструкції.
Корекція годування: переслідує своїми цілями зменшення і компенсацію енерговитрат дитини, а також усунення назофарингеальної регургітації рідини при годуванні.
1. Збільшення калорійності сцеженного грудного молока за рахунок додавання спеціальних порошків.
2. Деякі діти краще годуються більш теплим молоком.
3. Необхідно під час годування частіше робити перерви (в порівнянні зі здоровими дітьми) для відрижки повітря або очищення дихальних шляхів при назофарингеальної регургітації.
4. Погладжування немовляти по підборіддю під час годування покращує процес.
5. Спеціальні пристосування:
А. Пляшка Haberman'а # 151; це спеціальна пляшечка для годування дітей з СПР. У соску є клапан дозволяє батькові чи матері управляти галактореєю, а отвір дещо ширше ніж у звичайній соски, що полегшує акт смоктання.
Б. Ортодонтичні соски типу Nuk і м'які соски для недоношених дітей з широким отвором.
В. М'які пляшечки, на які необхідно натискати в координації з актом смоктання і ковтання дитини.
Г. Пластикові пляшки, які дозволяють випустити повітря перед годуванням і також годувати в координації з актом смоктання і ковтання дитини.
Д. Обтуратор # 151; розташовується в ротовій порожнині дитини і закриває небную розколину.
Жоден із запропонованих способів не є абсолютно ефективним, тому необхідно експериментувати до досягнення найкращих результатів.
Якщо жоден з методів не є ефективним, то використовують назогастральний зонд, який можна встановити на 30 днів, або ж накладають гастростому (якщо з яких-небудь причин не можна поставити зонд). Але навіть в цьому випадку все одно намагаються годувати через рот, а решту обсягу вводять через зонд або стому.
ПОМІТИЛИ ПОМИЛКУ в тексті? Виділіть її мишкою та натисніть Ctrl + Enter! ДЯКУЄМО!