Синдром П'єра Робена являє собою сукупність трьох клінічних ознак: вродженої ізольованою ущелини піднебіння (зазвичай, досить широкою і протяжної), мікрогенії (зменшення розмірів нижньої щелепи) і глоссоптоз (зміщення кореня язика у напрямку назад).
Симптоми Синдрому П'єра-Робена:
Головною проблемою новонародженого з синдромом П'єра Робена є епізоди апное (зупинки дихання), як правило, виникають в положенні лежачи на спині. Крім того, з моменту народження дитини і протягом перших 2 місяців його життя Ви можете зіткнутися з труднощами при годуванні і загрозою аспірації (потрапляння) вмісту порожнини рота в дихальні шляхи з розвитком загрожують життю малюка аспіраційних ускладнень (зупинка дихання, гострий бронхіт, пневмонія) . Саме тому новонароджені і діти перших місяців життя з синдромом Робена потребують особливо пильного спостереження і виконанні ряду рекомендацій. Дотримуючись представлені далі рекомендації, Ви зможете уникнути всіх можливих проблем.
Причини синдрому П'єра-Робена:
Лікування синдрому П'єра-Робена:
Положення: оптимальним і життєво важливим положенням малюка з синдромом Робена є положення на боці чи на животі з підведеною (або навіть фіксованою в такому положенні) головою. Це дозволяє уникнути обструкції (перекривання) дихальних шляхів зміщеним назад коренем мови.
Годування. При задовільному соматичному статусі, незважаючи на об'єктивні труднощі, не слід довго використовувати зондове харчування. Проте, адаптація до інших способів годування повинна здійснюватися поступово, не будучи причиною критичного зниження маси тіла малюка. Оптимально: годувати дитину в положенні на боці, злегка підняти, а іноді практично у вертикальному, за допомогою ложечки (див. Розділ Перші кроки) - на перших порах найменшою. З ложечки молоко або суміш повинна по крапельок потрапляти на слизову щоки або мову. При цьому повинен здійснюватися контроль за ковтальні рухи і диханням дитини. Не слід заливати великий обсяг суміші (молока) в порожнину рота! Нерідко, на першому етапі неоціненну допомогу надають звичайні знімні довгі латексні соски, що фіксуються на звичайних скляних пляшках. Змінюючи кількість і діаметр отворів на соску, Ви можете підібрати оптимальний для Вашої дитини потік харчування.
Зверніть увагу: перед початком годування Ви повинні переконатися в прохідності носових ходів, їх слід очищати від залишків їжі і кірочок за допомогою ватних турундочек, просочених стерильним маслом. Важливо: При годуванні дитини разом з харчуванням в шлунок потрапляє значний об'єм повітря, тому доцільно робити перерви в годуванні і тримати малюка у вертикальному положенні до отримання відрижки повітрям.
Трохи про сосках: в перервах між годуваннями обов'язково пропонуйте малюкові пустушку і наполягайте на її ссанні - це дозволить стимулювати зростання нижньої щелепи.
Тактика консервативного лікування
Перші два місяці життя Вашого малюка можуть виявитися досить непростими для Вас, однак, в подальшому ситуація зміниться в кращу сторону і Ви забудете про проблеми, пов'язані з порушеннями дихання і годуваннями. До кінця першого року життя, нижня щелепа практично «наздожене» свої нормальні параметри. А пластика піднебіння, також як і при інших видах ущелин піднебіння, буде виконана в два етапи: пластика м'якого піднебіння в 6-8 місяців, пластика твердого піднебіння в 12-14 місяців.
Диспансерне спостереження дитини з синдромом П'єра Робена протягом першого року життя здійснюється щелепно-лицьовим хірургом, педіатром, неврологом, ЛОР-лікарем, а після 3-ох років - хірургом, ортодонтом (з проведенням ортодонтичного лікування - при необхідності) і логопедом (з проведенням логопедичного навчання - при необхідності). Частота динамічних оглядів з метою контролю результатів лікування проводиться не рідше 1 разу на 6 місяців - 1 рік аж до 18 років.
Зверніть увагу: протягом перших 2 місяців життя Вашого малюка особливо важливо не залишати його без уваги! Будьте уважні, перебуваючи з малюком вдома! При будь-яких змінах в поведінці або самопочутті малюка - звертайтеся за медичною допомогою!
Pierre Robin syndrome (also called Pierre Robin sequence or Pierre Robin anamaloid) is a congenital condition characterized by facial abnormalities. Its aetiology has no genetic base, but rather, is reliant on a sequence of events, one following the other.
The primary defect is a retrognathic mandible which occurs at 7-11 weeks of gestation. This prevents the tongue from descending which in turn prevents fusion of palatal shelves resulting in glossoptosis (retraction of tongue), high or U shaped palate and airway obstruction.
Pierre Robin syndrome - a congenital disease in which affected infants have a very small lower jawbone (mandible) and a cleft palate. They are susceptible to feeding and respiratory problems. Pierre Robin (1867-1950), French dentist
