Синдром П'єра Робена
Синдром ПьераРобена є уроджену щелепно-лицьову аномалію розвитку, що характеризується трьома основними ознаками:
- Микрогнатия - недорозвинення нижньої щелепи;
- Глоссоптоз - зсув підстави мови, що призводить до обструкції дихальних шляхів;
- Ущелина неба;
Синдром П'єра Робена є рідкісною патологією розвитку, і зустрічається в середньому з частотою 1: 3000 новонароджених. Основною проблемою новонароджених з аномалією П'єра Робіна є апное - зупинки дихання під час сну.
- Микрогнатия зустрічається в переважній більшості випадків (більш, ніж в 90% випадків пацієнтів з аномалією П'єра Робена) і характеризується деформацією нижньої зубної дуги і недорозвиненням нижньої щелепи.
- Глоссоптоз зустрічається дуже часто у дітей з аномалією П'єра Робена, але рідше, ніж микрогнатия (в 70-85%). У пацієнтів з аномалією П'єра Робена може зустрічатися макроглоссия, але це зустрічається рідко, в 10-15% випадків. Комбінація мікрогнатії і глоссоптоз може призводити до розвитку серйозних порушень дихання і проблем з годуванням у новонароджених дітей.
Синдром П'єра Робена - діагностика і лікування в Ізраїлі.
Виражена микрогнатия у новонароджених дітей може привести до серйозних порушень дихання. Подальше лікування залежить насамперед від ступеня порушення дихання і годування. До діагностики та лікування новонародженого пацієнта з аномалією П'єра Робена мультидисциплинарная команда фахівців, включаючи щелепно-лицьових хірургів, отоларингологів і педіатрів.
Профільним медичним центром по лікуванню дітей з аномалією П'єра Робена в Ізраїлі є клініка ДАНА ДУЕК. яка входить до складу Медичного Центру Тель-Авіва Сураські (Іхілов). У зв'язку з тим, що основною проблемою пацієнтів з аномалією П'єра Робена є порушення дихання, трахеостомія є найбільш пріоритетним методом лікування, який дозволяє стабілізувати дихання пацієнта і продовжити подальше лікування в плановому порядку.
На першому етапі, для уточнення причини порушення дихання виконується діагностична ларингоскопия і трахеоскопія, за результатами якої встановлюється клінічний діагноз. При важких формах порушення дихання і вираженому Стридор, виконується трахеостомия.
Найчастіше, для корекції обструкції дихальних шляхів, виконується мандібулярная дистракція. В ході операції, встановлюються дистракційні апарати для виправлення дефектів нижньої щелепи. Як правило, дистракційні апарати встановлюються на строк не менше 2 місяців. Такий тривалий період необхідний для загоєння кісткової тканини після дистракции. У більшості випадків, дистракція дозволяє вирішити проблеми з диханням у пацієнтів з аномалією П'єра Робена.
При ущелинах неба. хірургічне закриття виконується у віці 12-14 місяців.
З лікування пацієнтів з аномалією П'єра Робена. координаційний центр АСКЛЕПІУС співпрацює з командою фахівців:
- Доктор Арі Діро - лор-хірург, основна спеціалізація - лікування порушень дихання, трахеостомія в лікуванні дітей.
- Доктор Давид Лісовику - пластичний хірург, виконує дистракции щелепи та інші операції по корекції щелепно-лицьових і черепно-лицевих аномалій розвитку у дітей.