клінічна картина
Зовнішні статеві органи сформовані нормально, тому були випадки надходження жінок в лікарню з розривами піхви, коли вони, не знаючи про патологію розвитку, вступали в статевий зв'язок.
діагностика
Є кілька варіантів пластики, вірніше, створення неовлагаліща. Вибір методу пластики індивідуальний і залежить від наявності і величини наявного у жінки піхви. Так, якщо його довжина становить 2-4 см, то можна спробувати метод бужирования. Для цього хворий видають спеціальний піхвовий дилататор Вольфа. Він зроблений з гіпоалергенного тефлону. Його довжину можна змінювати.
Жінка самостійно, після навчання починає використовувати його, щоб сформувати у себе піхву. Процедуру потрібно проводити кілька разів на день, поступово збільшуючи довжину протеза. На цьому тлі призначається гормональна терапія, зокрема, введення естрогенних препаратів, які дозволяють зменшити опірність прилеглих тканин.
У процесі такого малоінвазивного лікування, можливе збільшення розмірів піхви з 2 см до 11-13 см. Якщо процес збільшення йде погано, то показана операція, по створенню неовлагаліща.
Є кілька різних методів проведення пластики. Один з них операція по Веккьетти. Під час оперативного втручання через атрезірованного частина піхви за допомогою спеціального інструменту, дві щільні нитки, прикріплені до скляного кульки, виводять на передню черевну стінку. Там їх прикріплюють до спеціальних пружин, які підтягують кульку і за рахунок цього тиску створюється прохід і формується неовлагаліще.
Пружини періодично підтягують, і протягом 10 днів таким способом можна сформувати неовлагаліще величиною 8-10 см. Воно частково буває покрито багатошаровим плоским епітелієм, а частково сполучної рубцевої тканиною. Після вилучення скляного кульки, тимчасово, необхідно залишити у знову сформованому піхву тефлоновий протез, що дозволить запобігти сморщивание під час загоєння.
Такі оперативні втручання дозволяють жінці, у яких виявлено синдром Рокітанского Кюстнера, вести нормальне статеве життя. Іноді при ранньому виявленні цієї патології операція виконується дівчаткам, в більш ранньому віці.
Синдром Рокітанского Кюстнера - серйозна аномалія розвитку і його раннє виявлення допомагає своєчасно провести паліативне хірургічне втручання, яке значно знизить ризик розвитку психологічної травми у хворої.