Синдром Майєра-Рокітанского-Кюстнера причини, симптоми, діагностика, лікування, компетентно про

Дослідження показують, що до змін структури ДНК, а значить інформації в гені і спадковості, мають відношення дефіцит певних ферментів і порушення в обмінних процесах організму вагітної жінки. При цьому важливу роль відіграє тривалість і сила цих впливу. Якщо це відбувається в критичний період (час інтенсивного поділу клітин і формування органу), то можлива ймовірність появи цієї вади статевої системи.







Фактори ризику

Несприятливим фактором виникнення синдрому можуть бути гормональні порушення, в тому числі старіння організму. У хворих на цукровий діабет більш часті випадки безпліддя, викиднів та інших аномалій. Лікування гормональними препаратами, особливо в першому триместрі вагітності, також може привести до пороків розвитку.

Конфлікт резус-фактора порушує захисний бар'єр плаценти, а значить робить плід більш легкою мішенню для різних несприятливих агентів впливу.

Очевидно одне, що при таких важких вадах статевих органів, яєчники нормально розвинені і функціонують. У них відбувається звичайний процес овуляції, коли яйцеклітина виходить з фолікула і залишає яєчник, а на її місці утворюється жовте тіло. Епідеміологія аплазії матки і верхніх відділів піхви або в поєднанні з аномаліями інших органів свідчить про те, що частота їх виявлення становить один епізод на 5 тис. Новонароджених дівчаток. Найчастіше зустрічаються поодинокі випадки захворювання, ніж генетично успадковані.

Ускладнення і наслідки

  • зборі відомостей про симптоми хвороби, наявності алергічних реакцій, про спадкові хвороби, вагітності, перенесених операціях і т.д .;
  • огляді лікарем-гінекологом на кріслі. Зазвичай лікар констатує нормальний розвиток зовнішніх статевих органів жінки, його відповідність віковим нормам;
  • зондуванні піхви. Цей етап дає можливість визначити сліпо закінчується вкорочене піхву (1-1,5 см);
  • пальпації матки через пряму кишку, виявляє на місці матки і придатків нитки сполучної тканини (тяж);
  • проведенні лабораторних і клінічних досліджень;
  • ультразвуковому дослідженні сечостатевої системи.






інструментальна діагностика

Інструментальна діагностика включає в себе ультразвукове дослідження або магніторезонансної томографію малого таза, яка підтвердить відсутність або недорозвиненість матки і піхви, і виявить вади нирок, сечоводів і інших органів. Для уточнення ступеня аномалії проводять діагностичну лапараскопію.

Визначення нормальної роботи яєчників відбувається за допомогою виміру термометром базальної температури. Ця процедура полягає в вимір температури в піхві або в прямій кишці з 7 години ранку до 7.30, не встаючи з ліжка. Для забору мазка необхідний спеціальний шпатель або лопатка, гінекологічне дзеркало, предметне скло.

Диференціальна діагностика

При недорозвиненому піхву, якщо воно має довжину 2-4 см, є спосіб збільшити його за допомогою таких процедур, як бужирование і дилатація. Бужування є розтягування піхви самостійно за допомогою фалоімітатори. Його необхідно обережно вводити в піхву двічі на день, роблячи плавні кругові рухи по 10-20 хвилин. Результат може бути отриманий через півроку виконання таких вправ.

Застосовується і принцип дилатації (розширення) піхви. Дилататор розміщується в піхвовому западині і з певним тиском впливає на неї. Процедура проробляється щодня 2-3 рази на день по 20-30 хвилин. Коли розмір дилататора починає відповідати розміру піхви, беруть збільшений і знову повторюють. Щоб досягти поставленої мети необхідно не менше трьох місяців.

оперативне лікування

Єдиним методом допомогти пацієнткам вести нормальне статеве життя при відсутності піхви або дуже короткому є оперативне лікування. Воно полягає у формуванні штучного - кольпопоеза.

Існує два методи оперативного втручання: відкрите хірургічне втручання і лапароскопія. Лапароскопічний кольпопеоз краще, тому що дає кращий естетичний результат. Операція полягає у формуванні нового піхви з сигмовидної кишки. При неможливості використовувати цей матеріал можуть сформувати піхву з тазової очеревини, тонкої або поперечно-ободової кишки.

Мікрофлора, епітелій нового піхви відповідає природним в середньому через 3 місяці. Статеве життя можлива через місяць і вести її після операції необхідно регулярно або ж робити бужирование, тому що можливий склероз, стеноз і атрофія кишки.

профілактика

Повідомте нам про помилку в цьому тексті:







Схожі статті