На жаль, до сих пір є захворювання, які за лічені години доводять, здавалося б, абсолютно здорової людини до критичного стану і мають вкрай несприятливий -прогноз. Одним з таких захворювань є синдром Лайєлла (L51.2 по МКБ-10).
З історії синдрому
Вперше цю патологію описав в 1956 році шотландський дерматолог Алан Лайелл. Він систематизував 11 повідомлень про 14 випадках цього захворювання, 4 з яких спостерігав -Особисті.
Лайелл замінив прийняте раніше позначення «гострий пемфігус» на «токсичний некроліз» - (ТЕН). Справа в тому, що у всіх пацієнтів відзначалася висип, «що має схожість з ошпарюванням шкіри об'єктивно і суб'єктивно». Висип і послужила основним діагностичним ознакою для виділення нової нозологічної одиниці. Термін «токсичний» Лайелл ввів, вважаючи, що захворювання викликається токсемией - циркулює в організмі певним токсином. «Некроліз» - медичний неологізм, вигаданий самим Лайєлла, скомбіновані в ньому основний клінічний ознака - «епідермоліз» і Гістопатологічні ознака - «некроз».
Також Лайелл зазначив тяжкість ураження слизових оболонок і незвичайну слабкість запальних процесів в дермі - «Дермальная -безмолвіе».
У науковому світі захворювання отримало ім'я свого першовідкривача ще за життя Лайєлла - в 60-і роки. Однак сам дерматолог завжди використовував позначення -ТЕН.
У 1967 році, провівши цільове опитування колег по всій Великобританії, Лайелл представив найширше на сьогоднішній день узагальнення по ТЕН - 128 випадків захворювання. У тому ж році він описав 4 форми ТЕН, відповідні певної етіології: стафілококова, лікарська, змішана і -ідіопатіческая.
«Некроліз» - медичний неологізм, вигаданий самим Лайєлла, скомбіновані в ньому основний клінічний ознака - «епідермоліз» і Гістопатологічні ознака - - «некроз».
В даний час стафілококова форма синдрому Лайєлла виділена в окрему нозологічну одиницю: стафілококовий синдром ошпареної шкіри (staphylococcal scalded skin syndrome, SSSS, L00 по МКБ-10).
Епідеміологія
Найпоширеніша форма синдрому - лікарська, до 80% всіх -случаев. Після лікарської, другою за частотою причиною виступають злоякісні новоутворення (особливо лімфоми). Частота идиопатических випадків синдрому Лайєлла становить 5-10%.
У дітей синдром частіше - до 60% випадків - має інфекційну етіологію. Особлива група ризику серед дітей - це перенесли в ранньому віці ГРВІ та пройшли в зв'язку з цим курс лікування -НПВП.
Дискусії про етіологію і патогенез синдрому Лайєлла тривають. Найбільш вивчена лікарська форма захворювання, яка розвивається через порушення здатності організму до знешкодження реактивних проміжних лікарських метаболітів. Дані метаболіти взаємодіють з тканинами, в результаті формується антигенний комплекс, імунна відповідь на який і ініціює розвиток -хвороби.
Фактично доведена і генетична схильність до даної патології, зокрема у осіб з рядом антигенів комплексу гістологічної сумісності HLA: A2, А29, В12, В27, DR7. Наявність в організмі хронічних вогнищ інфекції (синусит, тонзиліт, холецистит і т. П.), Що призводять до зниження імунітету, - збільшує ризик захворювання. Особливу групу ризику становлять ВІЛ-інфіковані пацієнти: у них ризик розвитку синдрому Лайєлла у 1000 разів вище, ніж у загальній -популяціі.
діагностика
Для диференціальної і лабораторної діагностики провокаційні проби не проводяться, оскільки високий ризик неконтрольованих ускладнень. Найбільш поширені внеорганізменние діагностичні проби, засновані на реакціях клітин крові пацієнта на сенсибілізовані організм речовина. До них відносяться: тест дегрануляції базофілів за Шеллі, реакція агломерації лейкоцитів по Флеку, реакція бластной трансформації лімфоцитів, гемолітичні -тести.
У ВІЛ-інфікованих пацієнтів ризик розвитку синдрому Лайєлла у 1000 разів вище, ніж у загальній -популяціі.
Апоптоз кератиноцитів - один з перших тканинних морфологічних ознак синдрому Лайєлла. Все більшого поширення набуває пункційна біопсія з використанням заморожених зрізів шкіри. При цьому виявляються відсутність типових акантолітіческіх клітин, тотальний епідермальнийнекроліз, під-і внутріепідермальних -пузирі.
За характером перебігу виділяють три варіанти синдрому -Лайелла:
- Блискавична форма - до 10% всіх випадків. Розвивається протягом декількох годин. Етіологія: ідіопатична або лікарська. Шкірні поразки за добу охоплюють до 90% поверхні тіла. Порушення свідомості аж до коматозного. Гостра ниркова недостатність - анурія. З огляду на те, що ці пацієнти в більшості своїй не доживають до госпіталізації або надходять вже в термінальному стані, летальний результат становить 95% протягом 2-3 діб. На розтині внутрішні органи зазвичай -інтактни.
- Гостра форма - 50-60% випадків. Поразка шкіри і слизових проходить весь спектр дозрівання: від висипань до некролізу. Площа некролізірованних поверхонь може досягати 70% поверхні тіла. Захворювання триває від 7 до 20 діб. Починаючи з 3-4 доби з'являються симптоми ниркової, печінкової, серцево-судинної, легеневої недостатності, інфекційні ускладнення - перш за все пульмональние і інфекції сечостатевої системи, а при прогресуванні захворювання - сепсис. Летальність сягає 60%.
- Сприятливий перебіг (згладжена форма) - частота до 30% випадків. Поразка шкірних покривів і слизових оболонок не перевищує 50% поверхні тіла. Клінічні прояви досягають піку на 5-6 добу захворювання. Потім, протягом 3-6 тижнів, спостерігається поліпшення стану пацієнта до повного відновлення -здоровий.
У переважної більшості пацієнтів - понад 90% - присутні ерозійні зміни слизових оболонок. Типові скарги на хворобливість по ходу уретри при сечовипусканні і -светобоязнь.
Характерний позитивний симптом Нікольського: відшарування епідермісу на зовні незміненій шкірі при ковзному натисканні і відшарування околопузирного епідермісу при потягуванні за обривок міхурово покришки. При особливо важких формах спостерігається тотальне відшарування епідермісу при терті по всій поверхні тіла -Пацієнти.
Стівена - Джонсона або -Лайелла?
Один з головних прогностичних факторів при синдромі Лайєлла - площа некролізірованной поверхні. Тому дуже важливою є правильна оцінка її протяжності. Для цього використовуються ті ж правила, що і в комбустіології: правило «дев'ятки» - коли руки, груди і живіт вважаються по 9% поверхні тіла, а спина і ноги - по 18%; і правило «одновідсотковою долоні». Для більш точної оцінки рекомендується вимірювати площу відокремленого і виділень епідермісу не тільки на ділянках з вираженими еритематозними змінами, але і на віддалених від «епіцентру» ділянках-тіла. Залежно від площі ураженої некроліз поверхні, клінічно відрізняють синдром Лайєлла від синдрому Стівена - Джонсона.
Протягом 30 років - з кінця 70-х - кортикостероїди вважалися обов'язковою ланкою в терапії синдрому Лайєлла. В останні роки з'явилися критичні зауваження з приводу їх ефективності: зокрема, вказується, що при їх використанні зростає ризик септичних -осложненій.
В останні роки набирає популярність теорія, що ці синдроми є двома варіантами важкого результату епідермолітіческій шкірної реакції на медикаменти і відрізняються лише ступенем відшарування шкірного -покрова.
системна терапія
На жаль, єдиного алгоритму лікувальних процедур при діагностованому синдромі Лайєлла не існує. Це пов'язано перш за все з поліорганность поразок, що передбачає в першу чергу різноспрямовану посімптомную-терапії. Для синдрому Лайєлла правило «скасування останнього» призначеного медикаменту найчастіше неефективно, тому що час прояву захворювання варіює від декількох годин до декількох діб. Тому рекомендується відміна всіх раніше призначених медикаментів та екстрена симптоматична терапія. Підтверджено, що швидка і тотальна скасування всіх медикаментів при неможливості чіткого виявлення певного алергену - покращує прогноз захворювання на 30%. В рамках специфічного лікування синдрому Лайєлла більшістю дослідників однозначно -рекомендовани:
Лікування уражень шкірного покриву і слизових проводять за принципами терапії опіків. Дотримується режим парентерального харчування. Корекція інфузій здійснюється в залежності від стану -Пацієнти.
В період перебування в стаціонарі обов'язкові регулярні - не рідше одного разу кожні 72 години - огляди урологом, окулістом, стоматологом, отоларингологом, щоб вчасно виявити і призначити відповідну терапію при ураженні слизових-оболонок.
- вік пацієнта> 40-років;
- ЧСС> 120 уд. в хв .;
- наявність супутнього злоякісного онкологічного -Захворювання;
- площа ураженої поверхні тіла> 10%;
- рівень сечовини крові> 10 ммоль / л;
- рівень бікарбонатів плазми 14 ммоль / л.
Наявність кожного фактора збільшує ризик летального результату. Так, приблизний ризик смерті становить: при наявності 1 фактора - до 3,2%; 2-х факторів - 12,1%; 3-х чинників - 35,3%; 4-х факторів - 58,3%; 5 і більше факторів - 90%.
клінічний випадок
Надійшла жінка з гіперемійованою шкірою на грудній клітці, плечах, внутрішніх поверхнях стегон. На третій день з'явилися наповнені мутнуватим вмістом бульбашки. Обсяг інших досягав 100 мл. Протягом всього періоду зберігалася гіперемія століття, склер, слизових оболонок ротової порожнини, періанальної-області.
З третьої доби комбустіологом неодноразово робилися спроби закрити ранову поверхню ксеношкірою. Однак короткочасні періоди спокою змінювалися у пацієнтки психомоторнимзбудженням, що призводило до зміщення пов'язок і ксеношкіри. Жоден клапоть не прижився. Протягом двох тижнів в реанімаційному відділенні пацієнтка більше половини часу провела в вимушеному медикаментозному сні. А з шостої доби, коли стан пацієнтки стало критичним, її перевели на постійну -ІВЛ.
В даному випадку синдром Лайєлла діагностований протягом двох діб після надходження пацієнтки в стаціонар; перебіг захворювання було блискавичним, а скоріше гострим; проводилась посімптомная терапія, але врятувати жінку не -Вдалося.