Розрізняють первинну і вторинну легеневу гіпертензію (збільшення середнього артеріального тиску в легеневій артерії понад 20 мм. Рт. Ст. У спокої і більше 30 мм. Рт. Ст. При навантаженні).
1. Первинна легенева гіпертензія (ПЛГ).
Захворювання зустрічається дуже рідко. У світовій літературі до теперішнього часу представлено не більше 1000 спостережень. Морфологічно при ПЛГ виявляються однотипні зміни у вигляді концентричного фіброзу і некрозу в стінках легеневих артерій (від 100 до 1000 мкм), а також своєрідні анастомози.
Етіологія ПЛГ невідома. Патогенез обґрунтовується багатьма гіпотезами, серед яких останнім часом все більшого значення надають генетично зумовленого недосконалості центральної регуляції легеневого судинного тонусу. Обговорюється можливість і гуморальних порушень, зокрема, надлишку в легких серотоніну або дефекту його метаболізму.
Виділяють 2 форми ПЛГ - вроджену іпріобретенную. Для обох форм характерна дуже велика маса правого шлуночка, а також атеросклеротичні зміни в легеневій артерії. Однак морфологічно вони мають відмінності. При придбаної ПЛГ у внутріорганних її гілках виявляють гіпертрофований циркулярний м'язовий шар і розростання інтими. При вродженої формі в одних випадках внутрілегочние гілки представляють собою товстостінні "фетальні" судини, в інших - виявляють вроджені артеріовенозні шунти, у міру склерозування яких виникає несумісна з життям ЛГ.
Клінічні прояви
Скарги. Початковим проявом хвороби є задишка, що виникає при звичній фізичному навантаженні. Потім задишка стає постійною, різко посилюється при русі. У ряду хворих на тлі постійної задишки виникають напади задухи навіть в спокої. Ознак бронхіальної обструкції при цьому не спостерігається, еуфілін і кисень не ефективні. Можуть бути синкопальні стани (короткочасна втрата свідомості).
Огляд. У початкових стадіях захворювання артеріальна гіпоксемія, метаболічний ацидоз, ціаноз не характерні і з'являються лише при ускладненні хвороби недостатністю кровообігу. Прекордіальная (у II-III міжребер'ї зліва) і епігастральній пульсації, зумовлені в першому випадку різким розширенням і посиленою пульсацією легеневої артерії, у другому - гіпертрофованим правим шлуночком. Набряклі яремні вени. При декомпенсації - ознаки правошлуночкової недостатності: набряки нижніх кінцівок, збільшення печінки, асцит і інші порожнинні набряки.
Пальпація та перкусія. Значне зміщення правої межі відносної серцевої тупості назовні від правого краю грудини за рахунок вираженої гіпертрофії правого шлуночка. У стадію декомпенсації пальпується збільшена, застійна печінка, справжня пульсація печінки за рахунок відносної недостатності тристулкового клапана.
Аускультація. Стійка, резистентна до терапії синусова тахікардія. I тон на верхівці і біля основи мечоподібного відростка ослаблений, систолічний шум на верхівці, у лівого краю грудини і біля основи мечоподібного відростка. Іноді вислуховується діастолічний шум над легеневою артерією за рахунок розширення її стовбура (шум Грехема-Стіла), II тон акцентріровать і роздвоєний на легеневої артерії.