Синдром дель Кастільо

Андрологія / Синдром Дель Кастільо

Синдром дель Кастільо

Синдром Дель Кастільо або синдром клітин Сертолі

Вперше дана хвороба була описана в 1947 році Дель Кастільо і в честь нього була названа ця форма чоловічого безпліддя. Каріотип чоловіка при цьому залишається нормальним по хромосомному набору 46 ХУ.







У пацієнтів при дослідженні еякуляту за даними спермограми встановлюється висновок - азооспермія. Пацієнтам виконується біопсія яєчок, після чого виходить специфічна гістологічна картина, відповідна даними синдрому Дель Кастільо. У насіннєвих канальцах відсутні сперматозоїди, сперматоціти 1-2 і 3 порядків, немає ніяких клітин сперматогенеза.А на базальній мембрані сім'яних канальців присутні лише підтримуючі клітини, звані клітинами Сертолі, на яких є рецептори для фолікулостимулюючого гормону - ФСГ. Крім того, клітини Сертолі грають важливу роль на рівні паракринной регуляції сперматогенезу в яєчку. В інтерстиціальній тканині рівень клітин Лейдіга не змінений. Клітини Лейдіга виробляють тестостерон, рівень якого не знижується при обстеженні хворих з синдромом Дель Кастільо.







Етіологія захворювання до кінця не вивчена, однак, до подібного варіанту азооспермії може призводити вроджена аномалія. Але може бути і придбана форма захворювання в результаті впливу токсичного чинника, який вибірково діє на сперматогенний епітелій, блокуючи процес сперматогенезу. Клітини Сертолі при цьому зберігають нормальну структуру. Пацієнти звертаються до уролога-андролога через безпліддя. І вже при повному Андрологічна обстеженні встановлюється дана патологія. Генетичне підтвердження для постановки даного діагнозу просто необхідно. Раніше вважалося, що синдром клітин Сертолі не лікується. Але в теперішній час завдяки впровадженню нових технологій є повідомлення про лікування синдрому клітин Сертолі з подальшим застосуванням ЕКО або ІКСІ.

У будь-якому випадку уролог-андролог повинен розібратися в даній патології і визначити тактику обстеження і лікування, починаючи від спермограми, обстеження на ЗПСШ, ІФА на статеві інфекції і закінчуючи по необхідності біопсією яєчка.







Схожі статті