Дель КАСТІЛЬО СИНДРОМ, захворювання, що виявляється безпліддям у чоловіків з каріотипом 46 ХY.
Описав синдром Дель Кастільо в 1947 г. При дослідженні еякуляту (сперми) виявляється аспермия. рідше азооспермия. а під час гістологічного дослідження тканини яєчок виявляються насінні канальці, вистелені тільки клітинами Сертолі.
Причини захворювання синдромом дель Кастільо
Подібні зміни спостерігаються при важких захворюваннях нервової системи (розсіяний склероз), переломах хребта, травмах черепа, радіаційних ураженнях. Хворі в статевому і фізичному розвитку нічим не відрізняються від здорових чоловіків. Зазвичай вони звертаються до лікаря з приводу безпліддя. Вирішальне значення в діагностиці захворювання має гістологічне дослідження яєчок. Прогноз щодо здатності до запліднення несприятливий. Чоловічі статеві гормони слід застосовувати тільки у випадках наявної андрогенної недостатності.
Патанатомія синдрому дель Кастільо
Розрізняють два варіанти синдрому: ідіопатичний і розвивається після комбінованого радіо- і хіміотерапевтичного лікування пухлин. При ідіопатичному синдромі яєчка гіпоплазірована за рахунок зменшення розмірів сім'яних канальців, діаметр яких коливається від 120 до 200 мкм. Зрідка зустрічаються повністю атрофовані канальці, tunica propria потовщена за рахунок збільшення числа колагенових волокон. Основна маса канальців позбавлена просвіту, а стінки покриті високодиференційованими клітинами Сертолі. Частина з них - на різних стадіях дегенерації. Клітини Лейдіга вкрай поліморфні: в середньому у 50% хворих число їх нормальне, у решти 50% воно в тій чи іншій мірі збільшено; від 40 до 80% клітин Лейдіга незмінені; 10-25% - гіпопластична з великою кількістю цитоплазматичних ліпідів; частина з них з вираженими дегенеративними змінами. Патологічно диференційовані і незрілі клітини Лейдіга зустрічаються рідко.
При другому варіанті синдрому діаметр канальців від 150 до 190 мкм, вони оточені ундулирующий-щей базальноїмембраною, вклинюється в цитоплазму базальної частини клітин Сертолі. Tunica propria злегка потовщена. Характерна значна гіперплазія, нерідко - гіпертрофія клітин Лейдіга. Рідше, ніж при першому варіанті, зустрічаються гіпопластична клітини Лейдіга.
Для діагностики синдрому дель Кастільо вирішальне значення має гістологічне дослідження тестикулов.
Симптоми синдрому дель Кастільо - вторинні статеві ознаки розвинені нормально. Приводом для звернення до лікаря є скарги на безплідність.
Лікування синдрому дель Кастільо - зазвичай хворі в гормональної терапії не потребують. Андрогени призначаються тільки в разі виявлення андрогенної недостатності.
Прогноз щодо здатності до запліднення несприятливий.