Синдром Бадда-Кіарі відноситься до гетерогенним захворюванням. Перші симптоми його можуть бути різними в різних умовах, поки не складуться в єдину для всіх випадків картину. Це захворювання характеризується порушенням печінкового венозного відтоку, проявляється збільшенням печінки, скупченням рідини в черевній порожнині, болями в животі.
поширення
Захворювання синдром Бадда Кіарі вважається рідкісним захворюванням. Серед європейського населення дослідження говорять про один випадок на мільйон чоловік. Найбільш поширеною причиною захворюваності в усьому світі вважається вроджені мембранні патології.
Немає даних про статевої схильності до цієї хвороби. Проте, симптоми частіше спостерігаються у жінок, переважно, захворювання пов'язане з гематологічними розладами. Вік, коли з'являються перші симптоми - тридцять-сорок років.
Серед причин, що провокують синдром Бадда Кіарі, найбільш поширені такі:
- спадкові гемолітичні розлади;
- вагітність і пологи;
- прийом оральних контрацептивів;
- хронічні інфекції - туберкульоз, сифіліс, абсцес;
- хронічні запальні захворювання - хвороба Бехчета, саркоїдоз, запалення в кишечнику, червоний вовчак;
- вроджені пухлини, карциноми;
- мембранна обструкція (непрохідність);
- венозний стеноз;
- гіпоплазія вен (звуження);
- післяопераційна непрохідність;
- посттравматична обструкція.
Найчастіше це відбувається при схильності до появи тромбів, внаслідок вагітності, появи пухлини, що сприяє печеночному застою. Провокуючими факторами є хронічні запальні процеси, порушення згортання крові, інфекції, мієлопроліферативні розлади (лейкози).
Непрохідність вен різного калібру призводить до застійних явищ. Мікросудинна ішемія через перевантаженість окремих ділянок призводить до гепатоцелюлярним травм, печінкової недостатності, портальної гіпертензії.
Непрохідність однієї печінкової вени зазвичай протікає безсимптомно, пацієнт не отримує лікування. Для постановки діагнозу синдром Бадда Кіарі необхідно побачити непрохідність, по крайней мере, двох вен. Збільшення печінки, гепатомегалія, призводить до розтягування печінкової капсули, що дуже болісно. Характерною ознакою є збільшення хвостатої частки печінки, тому, що через неї в нижню порожнисту вену шунтируется кров.
Функції печінки порушуються в залежності від рівня застою, наслідком якого є гіпоксія (кисневе голодування). Підвищення синусоїдального тиску може привести до некрозу печінки. Хронічна стадія іноді характеризується розростанням позаклітинного матриксу, що призводить до фіброзу і руйнування печінки.
Ознаки та симптоми синдрому проявляються на тлі порушеної функції згортання крові:
- жовтяниця, характерна для уражень печінки;
- асцит;
- патологіческувеліченіе печінки;
- збільшення селезінки.
- для гострої і підгострої форми характерні симптоми: швидке наростання болю в животі, асцит, що викликає здуття, збільшення печінки, ниркова недостатність, жовтяниця;
- найбільш поширена хронічна форма, вона проявляється прогресуючим асцитом, жовтяниця може бути відсутнім, у половини пацієнтів спостерігається ниркова недостатність;
- рідко зустрічається так звана блискавична форма, коли надзвичайно швидко наростають симптоми - печінкова недостатність, асцит, збільшення печінки, жовтяниця, ниркова недостатність.
діагностика
Діагностика включає класичну тріаду симптомів: болі в животі, асцит, збільшення печінки. У більшості хворих синдром Бадда Кіарі проявляється саме так, але не у всіх. При високому індексі підозр необхідна розгорнута діагностика.
Якщо печінка має час для розвитку колатералей (обхідних проток), пацієнти хворіють безсимптомно або з декількома незначними симптомами. Коли хвороба прогресує, починається печінкова недостатність, портальна гіпертензія.
Умови, при яких доречно підозра на синдром Бадда Кіарі і відповідне лікування:
- правобічна серцева недостатність;
- метастази печінки;
- алкоголізм;
- гранулематозное захворювання печінки;
- цироз печінки новонароджених;
- перитоніт тонкої кишки;
- сифіліс;
- токсоплазмоз.
Інші дослідження, що дають наочну картину захворювання:
- УЗД;
- Комп'ютерна томографія;
- Магнітно-резонансна томографія;
- венографія.
МРТ має високу чутливість, вона допомагає відрізнити гострий процес від хронічного. Добре видно судинна система, визначається наявність або відсутність набряку паренхіми.
Флебографія і венографія дозволяють чітко визначити характер і тяжкість обструкції. Вона використовується, коли проводиться лікування - балонна ангіопластика, тромболізис. стентування, внутрипеченочное шунтування.
Біопсія печінки показує венозний застій і центродолевую атрофію клітин печінки, можливо, наявність тромбів в печінковій вені. Черезшкірна біопсія печінки надає прогностичну допомогу, особливо, коли планується трансплантація печінки. Вона допомагає встановити наявність і ступінь фіброзу. При блискавичної печінкової недостатності біопсія показує наявність некрозу.
Природний перебіг хвороби при цьому діагнозі ще недостатньо вивчено.
Випадки, в яких має місце хороший прогноз на лікування:
- юний вік;
- відсутність асциту або легко контрольований процес;
- низький рівень креатиніну в пробах сироватки крові.
Для розрахунку прогностичного індексу була прийнята спеціальна формула. Позитивним прогноз вважається при оцінці менше, ніж 5,4.
Для хворих, які не беруть лікування, прогноз невтішний: смерть від печінкової недостатності настає протягом 3 місяців - 3 років від моменту постановки діагнозу. П'ятирічна виживаність хворих, які приймають лікування становить 40-87%, пересадка печінки дає 70% п'ятирічної виживаності. Визначальними факторами прогнозу при однаковому лікуванні є: вік, наявність цирозу, наявність хронічних захворювань нирок.
ускладнення
Захворюваність і смертність зазвичай пов'язані з масштабами асциту, і загального ураження печінки.
Ускладнення, які викликає синдром Бадда Кіарі:
- печінкова енцефалопатія;
- крововиливи;
- гепаторенальний синдром;
- гіпертонія;
- вторинна печінкова декомпенсація.
Занепокоєння викликає і бактеріальний перитоніт, іноді що трапляється у пацієнтів з асцитом при проведенні парацентеза (проколювання). Високий рівень смертності у пацієнтів з блискавичним розвитком печінкової недостатності.
Фармакологічне лікування має тимчасовий симптоматичний ефект, для поліпшення обміну речовин в печінці призначаються:
Оперативне втручання передбачає накладення анастомозів (ділянок повідомлення) між венами. При стенозі і заращении нижньої порожнистої вени, її розширюють і протезіруют патологічний ділянки. Застосовуються також шунтування порожнистої вени і трансплантація печінки.
Пропонуємо Вам ознайомитися з матеріалом про венозний застій крові.