На початку захворювання протікає з періодами загострення і ремісії, потім періоди ремісії зникають і настає тільки прогресування. Найчастіше діагностується у віці 40 - 50 років, стать не має значення. Зараз в світі відомо не більше 800 випадків.
клінічна картина
Симптоми рецидивируют полихондрита різноманітні і можуть зачіпати багато органів. Причому рецидиви можуть бути як в одній області протягом багатьох років, так і змінювати свою локалізацію.
Починається захворювання з лихоманки неясного походження, яка супроводжується слабкістю і болем у м'язах. Перше місце по локалізації - приблизно 90% всіх випадків, займає вухо. Вушні раковини набрякають, стають фіолетового відтінку, нечутливі до дотиків. Тривалість атаки може бути від кількох днів до кількох тижнів.
В результаті тривалого запального процесу починаються зміни в хрящовій тканині, що призводить до деформації вушної раковини, вона поступово втрачає свою форму. Якщо запалення торкнеться внутрішні частини вуха, то можуть бути проблеми зі слухом і вестибулярним апаратом.
Поразка суглобів і носа
На другому місці стоїть ураження суглобів, при цьому може порушуватися як одна, так і декілька суглобових порожнин. Крім великих і дрібних суглобових поверхонь уражаються грудинно-реберні зчленування. При цьому виникають сильні болі і обмеженість в диханні. Але деформації при цій формі панхондріта не виникає.
Симптоми поступово зникають самостійно або при активному лікуванні препаратами з групи НПЗЗ.
Поразка носа знаходиться на третьому місці за частотою. При цьому деформація хряща виникає тільки при довгостроково поточної патології з частими рецидивами. У всіх інших випадках основні симптоми - ринорея, закладеність, носові кровотечі, відчуття розпирання.
інші ураження
Більш ніж у половини пацієнтів спостерігається ураження очей, що виражається в таких захворюваннях, як тромбоз сітківки, ішемічна нейропатія очного дна, ретинопатія, кон'юнктивіт, склерит.
Основна причина смерті - ураження легень, трахеї і бронхів. Причому воно протікає без будь-яких виражених симптомів і часом його не вдається своєчасно діагностувати. Ще одна причина смерті від системної хондромаляція - пошкодження патологією серця і судин, які часто розвиваються по типу аортальнийнедостатності, аритмії, перикардиту і порушення провідності.
діагностика
Рідкість захворювання і велика кількість клінічних проявів заважають швидко поставити правильний діагноз. Діагноз можна вважати достовірним при виявленні трьох з шести наступних ознак:
- Запальний процес обох вух.
- Неерозівний серонегативний артрит.
- Запалення носової перегородки.
- Поразка очей.
- Запалення хрящів гортані, трахеї і бронхів.
- Вестибулярні і слухові порушення.
При ураженні того чи іншого органу можна виявити симптоми, характерні для артриту, стенозу гортані, системного червоного вовчака.
консервативна терапія
При патології легкого і середнього ступеня тяжкості в лікуванні використовуються невеликі дози кортикостероїдів - не більше 15 - 20 мг. У важкі випадках, які загрожують життю пацієнта, дози можуть бути значно збільшені і складати до 40 - 60 мг. Можлива комбінація з цитостатиками і імунодепресантами.
Також при важких ураженнях внутрішніх органів, наприклад, бронхів, трахеї або гортані, необхідно хірургічне втручання, найчастіше це трахеостомия. При розвитку аортальної недостатності проводиться протезування клапана аорти або цілої ділянки цього судини.
Прогноз залежить від ступеня ураження і швидкості поширення процесу. Від виявлення перших ознак захворювання до смерті пацієнта може пройти від 10 місяців до 10 років.