рецидивуючий поліхондріт

... частота його 3-5 випадків на мільйон населення.

Рецидивуючий поліхондріт - це рідкісне ревматичне захворювання з хвилеподібним перебігом, імовірно аутоімунної природи, що характеризується поширеним запальним ураженням хрящових структур (поліхондропатія) і інший сполучної тканини вух, суглобів, носа, гортані, трахеї, очей, клапанів серця, нирок і кровоносних судин.







Походження, провокуючі фактори і патогенетичні механізми цього загадкового захворювання не відомі. Аутоімунний механізм захворювання підтверджується виявленням у хворих в період високої активності захворювання в крові великої кількості антитіл до колагену II типу, в пошкодженій хрящової тканини при імунофлуоресценції визначаються депозити IgG, IgA, IgM і С3. У патогенезі важливе значення надають антинейтрофільних антитіл (цитоплазматическим, перінуклеарним).

Патоморфологічні зміни полягають у втраті гликозаминогликанов хрящовим матриксом, інфільтрації хряща лімфоцитами і плазматичними клітинами, в освіті грануляційної тканини; в заключна стадія формується фіброз. Гістологічна картина ураженої хрящової тканини однакова незалежно від локалізації та високоспецифічні для даного захворювання Хрящовий матрикс, в нормі має базофильную реакцію (синю), стає ацидофільним (рожевим) при фарбуванні препарату гематоксиліном і еозином. Інфільтрат складається з клітин запалення (спочатку з'являються поліморфноядерні лейкоцити, через деякий час переважають лімфоцити і плазматичні клітини) і проникає вглиб хрящової тканини з периферії. Зростання грануляційної тканини і фіброз розвиваються поруч з запальними клітинними інфільтратами, що нерідко веде до секвестрації фрагментів хряща. За допомогою електронної мікроскопії виявляється збільшення кількості ліпідів і лізосом в хондроцитах.

Клінічні прояви рецидивируют полихондрита різноманітні по локалізації, вираженості і тривалості. У патологічний процес можуть залучатися всі типи хряща: еластичний хрящ вуха і носа, гиаліновий хрящ суглобів, хрящова тканина трахеобронхіального дерева, а також інші структури, багаті протея-гліканов: очі, внутрішнє вухо, судини.

Протягом перших років хвороба може протікати хвилеподібно у вигляді загострень і ремісій, змінюючись потім прогредієнтним перебігом. У одних пацієнтів запальний процес рецидивує в одній і тій же області, у інших приєднуються нові зони ураження. Описано пацієнти, які перенесли одну або кілька атак протягом життя; в інших випадках відзначався безперервний запальний процес, що не залежить від лікування. Ураження хрящової тканини може дебютувати і тривало протікати у вигляді конституційних симптомів: лихоманки, нездужання, слабкість, миалгий.

Найбільш часта і типова локалізація запального процесу - вушні раковини. З'являється хворобливість, набряклість, ущільнення, фіолетово-еритематозна забарвлення зовнішнього вуха, що не зачіпає мочку. Запальний процес зазвичай двосторонній: якщо на початку хвороби вражена одна вушна раковина, то в наступні атаки запалюється контралатеральное або обидва вуха. Атаки можуть тривати від кількох днів до кількох тижнів і іноді завершуються спонтанно. Затяжні і повторні епізоди запалення призводять до поступового зменшення хрящової тканини і деформації вушної раковини. Вухо стає в'ялим, отвисшим, безформним - «вухо у вигляді цвітної капусти». Запалення може захоплювати ретроаурікулярние м'які тканини, слуховий прохід, структури середнього та внутрішнього вуха, будучи причиною слухових і вестибулярних розладів.

Хондрит носа проявляється закладеністю, ринореей, носовою кровотечею, болючим почуттям розпирання в області перенісся, хоча іноді запалення носа протікає клінічно приховано. В результаті довгостроково поточного запалення хрящової тканини носа відбувається колапс хряща, спадання спинки носа з розвитком сідлоподібної деформації.

Різноманітні очні симптоми зустрічаються у хворих. Внаслідок запалення-тканинної оболонки ока розвивається проптоз з хемозом, періорбітальний набряк, офтальмоплегия. Описано розвиток у хворих рецидивуючим поліхондріта склерита або епісклеріта, негранулематознимі увеїту, кон'юнктивіту, сухого кератокон'юнктивіту, ретинопатії (мікроаневрізми, геморагії, ексудати), венозних і артеріальних тромбозів сітківки, ішемічної нейропатії очного нерва.

Артропатія при рецидивуючому поліхондріт варіює від артралгій до моноартрита або поліартриту з залученням великих і дрібних суглобів і парастернальних зчленувань. Класичним проявом артропатии при рецидивуючому поліхондріт є асиметричний, неерозівний, не деформується артрит, припиняється спонтанно або на фоні нестероїдних протизапальних препаратів. Залучення грудинно-реберних зчленувань може призводити до болю в грудній клітці і обмеження дихальної екскурсії.

Вестибулярні і слухові порушення при рецидивуючому поліхондріт проявляються у вигляді зниження слуху, шуму у вухах, запаморочення, почуття закладеності вуха (через серозного отиту середнього вуха). Кондуктивна втрата слуху розвивається внаслідок запального набряку або руйнування хряща вушної раковини, зовнішнього слухового каналу і / або євстахієвих труб. Сенсоневральна втрата слуху обумовлена ​​запаленням внутрішньої слухової артерії.







Поразка серцево-судинної системи зустрічається в 25% випадків рецидивуючого полихондрита і є другою за частотою причиною смерті пацієнтів після поразки дихальних шляхів. Найбільш часто розвивається аортальна недостатність, що є самим серйозним ускладненням рецидивирующем поліхондріт після поразки респіраторного тракту. Вона, як правило, супроводжується розширенням кореня аорти, що відрізняє її від аортальнийнедостатності при інших ревматичних захворюваннях. Рідше спостерігаються перикардити, аритмії і порушення провідної системи серця.

Поразка дихальних шляхів є найбільш важким і прогностично значущим проявом рецидивуючого полихондрита. Поразка дихальних шляхів може бути ізольованим першим симптомом захворювання, що є причиною невірного трактування цих клінічних симптомів, постановки помилкового діагнозу бронхолегеневої інфекції та призначення антибіотиків. Циклічний перебіг рецидивуючого полихондрита зі спонтанними ремісіями створює враження про ефективність антибіотикотерапії, що ще більше віддаляє правильний діагноз.

Симптоматика ураження дихальних шляхів при рецидивуючому поліхондріт залежить від локалізації і протяжності ураження. Обмежене ураження дихальних шляхів може бути асимптомним. При локалізації запалення в області гортані і трахеї з'являється непродуктивний кашель, дисфонія, стридорозне дихання, інспіраторна задишка, осиплість голосу, хворобливість в області щитовидного хряща або передньої стінки трахеї. При ураженні бронхів 1-го і 2-го порядку клінічна картина нагадує бронхіальну астму.

Механізми, відповідальні за дихальну обструкцію, залежать від стадії захворювання. На ранніх стадіях переважає набряк і проростання запальної тканини в просвіт трахеї, глотки, подглоточного простору, гортані. Надалі розвиваються контрактури внаслідок фіброзних змін, зменшення хрящової підтримки, що призводить до динамічного колапсу дихальних шляхів при форсованому вдиху і видиху.

Рецидивуючий поліхондріт може протікати під маскою (крім бронхолегеневої інфекції) алергії, травматичного пошкодження, пухлини, системного васкуліту або іншого ревматичного захворювання. В середньому від першого звернення до лікаря до постановки діагнозу рецидивуючого полихондрита проходить 2,9 року. За статистикою діагноз встановлюється більш ніж через рік у 68% пацієнтів, кожен третій з них проходить обстеження у 5 і більше фахівців, перш ніж встановлюється діагноз.

Слід пам'ятати, що рецидивуючий поліхондріт відноситься до ургентними захворювань. З моменту постановки діагнозу до смерті проходить від 10 міс. до 20 років. Тому вкрай актуальною є своєчасна діагностика даного захворювання. Найбільш грізними проявами захворювання крім поразки респіраторного тракту (56%), є залучення в запальний процес серцево-судинної системи (24%), з розвитком аортита, аневризми аорти, артеріальних тромбозів, недостатності аортального, мітрального клапанів, блокад проведення та інфаркту міокарда, васкуліту . Поганими прогностичними ознаками захворювання є: дебют в молодому віці, системний васкуліт, рання седловидная деформація носа, анемія у людей похилого.

Своєчасне розпізнавання і диференціальну діагностику рецидивируют полихондрита також ускладнюють різноманітні перехресні (overlape) синдроми за участю рецидивируют полихондрита. Рецидивуючий поліхондріт поєднується з іншими аутоімунними захворюваннями в 25-35% випадків. У літературі неодноразово описані випадки поєднання ознак рецидивуючого полихондрита і іншого ревматичного захворювання, найчастіше васкуліту, гранулематоза Вегенера, хвороби Бехчета, в тому числі ревматоїдного артриту і хвороби Шегрена. Природа цих відносин залишається незрозумілою.

Патогномонічних лабораторних та інструментальних тестів для діагностики рецидивуючого полихондрита не існує. Лабораторні дані при рецидивуючому поліхондріт неспецифічні і відображають перебіг запального процесу: підвищення ШОЕ, лейкоцитоз, тромбоцитів, хронічна анемія і збільшення вмісту - і глобулінів в сироватці крові. Можуть виявлятися низькі титри ревматоїдного фактора і антинуклеарних антитіл. У більшості хворих точним показником активності захворювання є швидкість осідання еритроцитів.

Порушення функції різних органів виявляються за допомогою рентгенографії. На рентгенограмах м'яких тканин шиї може спостерігатися звуження повітряного стовпа в трахеї, що свідчить про її стенозі. Томографія і комп'ютерна томографія дозволяють більш точно визначити ступінь звуження трахеї. Рецидивуюче запалення вушних раковин призводить до відкладення кальцію в хрящовій матриксі. Ця ознака іноді зустрічається і при інших станах, особливо після відмороження. На рентгенограмах суглобів нерідко виявляються ознаки, характерні для ревматоїдного артриту: періартікулярний остеопороз, звуження суглобової щілини і ерозії. На томограмі трахеї хворого, який страждає рецидивуючим поліхондріта, видно набряк подсвязочного простору і звуження трахеї.

Для діагностики рецидивуючого полихондрита запропоновано кілька варіантів критеріїв. найбільш вдалими з яких можна вважати критерії McAdam. в яких пріоритет віддається клінічними ознаками. Діагноз достовірний при наявності не менше 3-х з 6-ти наступних критеріїв: двостороннє запалення вушних раковин (85-90%), неерозівний серонегативний артрит (52-85%), хондрит носової перегородки (48-72%), запалення очей ( до 50% випадків), ураження хрящових структур органів дихання (гортань, трахея, бронхи), вестибулярні порушення (до 25% випадків). У разі недостатнього числа критеріїв потрібно гістологічне підтвердження, або ефект від терапії кортикостероїдами.

Раніше наводилися такі критерії, необхідні для підтвердження рецидивируют полихондрита. Для постановки діагнозу досить 2 великих або 1 великий і 2 малих критерію. Великі критерії: білатеральний хондрит вушних раковин, хондрит хрящів гортані і трахеї, носової хондрит. Малі критерії: офтальмологічні прояви (кератит, кон'юнктивіт, склерит, епісклерит, увеїт), запаморочення (вестибулярні порушення), втрата слуху, серонегативний поліартрит.

Принципи лікування. Уніфікованого підходу до лікування рецидивного полихондрита не існує. У зв'язку з рідкістю захворювання не проводилося клінічних досліджень для порівняльної оцінки різних лікарських препаратів. Для купірування атак полихондрита найчастіше застосовують глюкокортикоїди, однак немає даних про їх вплив на прогресування процесу і запобігання рецидивам. Проте, в разі легкого ураження, обмеженого зоною вушних раковин, носа, суглобів, досить невисоких доз глюкокортикоїдів (15-20 мг). Дані про використання інших препаратів (метотрексат, азатіоприн, колхіцин) представлені в формі повідомлень про успішне лікування окремих пацієнтів.

У важких випадках з залученням очей, внутрішнього вуха, дихальних шляхів, серця, аорти, а також при васкуліті, гломерулонефриті показана більш агресивна терапія із застосуванням високих доз глюкокортикоїдів (40-60 мг всередину або пульс-терапія) у комбінації з цитостатичними імунодепресантами (циклофосфамід 2-3 мг / кг в день або 1 г внутрішньовенно у вигляді пульс-терапії, циклоспорин 4-15 мг / кг, пеніциламін), хоча ефективність даних препаратів ніколи не порівнювалася. Оптимістичними видаються повідомлення про успішне застосування біологічних агентів для лікування рефрактерних випадків рецидивуючого полихондрита.

Важкі ураження дихальних шляхів, ускладнені стенозом трахеї і гортані, трахеомаляція, вимагають хірургічних втручань, що включають трахеостомию, сегментарну резекцію трахеобронхіального дерева, трахеобронхиальное стентування. При розвитку аортальної недостатності проводиться протезування клапана або ділянки аорти. Пластичні операції з приводу сідлоподібної деформації носа проводити не рекомендується, так як зазвичай руйнування хрящів носа з його деформацією триває і після операції.







Схожі статті