Які чинники провокують це захворювання, яке його походження і що представляють собою патогенетичні механізми його розвитку - поки не відомо нікому. Поки вченим вдалося тільки підтвердити аутоімунний характер цієї хвороби.
Як проявляє себе це захворювання?
Прояви цієї хвороби можуть значно відрізнятися по своїй виразності, локації і тривалості, оскільки в процес можуть бути залучені всі існуючі види хрящової тканини. Тобто дане захворювання може вражати не тільки хрящ суглоба, а й хрящові тканини носа і вух, трахеї, а також ряд структур, в яких багато протеогліканів - судини, внутрішнє вухо, очі.
Зазвичай в перші роки розвитку ця хвороба протікає хвилеподібно, загострення змінюються ремісіями, при цьому у деяких пацієнтів запальний процес локалізований в одній області і цим обмежується, а у інших - постійно додаються нові зони ураження. Так, у деяких людей за все життя відбувається за все два-три загострення, а іншим доводиться мати справу з постійно розвиваються запальним процесом, який практично не залежить від лікування. При цьому захворювання може також служити причиною появи таких симптомів, як нездужання, лихоманка, міалгія і слабкість.При цьому слід враховувати, що рецидивуючий поліхондріт часто «маскується» і за симптомами виглядає як травма, алергія, пухлина або ж ревматичне захворювання. Звернення до лікаря в даному випадку не гарантує встановлення точного діагнозу, через манеру даної хвороби «маскуватися» до визначення точного діагнозу в середньому проходить майже три роки.
Існує відразу кілька методів діагностування цього захворювання, найточнішим з яких вважають критерії Макадама, які в основному базуються на клінічних ознаках (для підтвердження діагнозу необхідно збіг мінімум трьох з шести пропонованих критеріїв).
Як лікують це захворювання?
Оскільки причини і механіка розвитку самого захворювання поки точно не відомі, то уніфікований підхід до лікування цієї хвороби так і не був розроблений. Через а низькою поширеністю цієї хвороби також не вдається провести порівняння ефективності різних препаратів. Тому використовується в основному симптоматичне лікування.
Так, для купірування гострих станів зазвичай застосовуються глюкокортикоїди. хоча поки немає даних про те, як вони впливають на подальший розвиток хвороби. При лікуванні деяких пацієнтів іноді успішно використовуються і інші препарати, наприклад - метотрексат.У важких випадках, коли відбувається ураження серця, дихальних шляхів, внутрішнього вуха, очей і аорти, застосовується більш агресивне лікування, при якому застосовуються досить великі дози глюкокортикоїдів, які в цьому випадку поєднуються з цитостатичними імунодепресантами. Але парадокс в тому, що ефективність цитостатических імунодепресантів при цьому забоелванія до сих пір не доведена.
До речі, вас також можуть зацікавити наступні БЕЗКОШТОВНІ матеріали: