Аденокістозная карцинома (цилиндрома) Рак з «змішаної» пухлини слізної залози Аденокарцинома
Клінічний перебіг перерахованих пухлин, як зазначає А. Ф. Бровкіна (1974), в більшості випадків подібно і залежить в основному від трьох чинників: гістологічного виду новоутворення, темпу його зростання і локалізації. Однак майже всі пухлини орбіти супроводжуються симптомом одностороннього екзофтальм. Лише пухлини, розташовані пристеночно в передньому відділі орбіти, не викликають цього симптому, проте зміщують очне яблуко. Інші симптоми новоутворень орбіти зустрічаються в різному відсотку випадків, і стосується це переважно порушень функції екстраокулярних м'язів, зміни очного дна, набряку повік, болів, анестезії рогівки, змін офтальмотонуса. Однак багато хто з цих симптомів спостерігаються при запальних процесах, судинних розладах і ендокринних захворюваннях. Тому діагностика новоутворень орбіти часто важка і для їх диференціювання доводиться використовувати багато діагностичні методи.
Доброякісні пухлини орбіти частіше спостерігаються у віці 40-50 років. Більш ніж одну третину всіх доброякісних пухлин орбіти становлять судинні пухлини, які частіше спостерігаються у жінок. Наводимо дані А. Ф. Бровкін (1974) про частоту окремих нозологічних форм: судинні пухлини - 37%, нейрогенні пухлини - 24,5%, дермоїдна кісти-10,9%, помилкові пухлини-10,3%, первинні злоякісні пухлини - 9,4%, пухлини слізної залози - 7,2%, рідкісні пухлини - 0,7%.
Гемангіоми орбіти мікроскопічно підрозділяються на кавернозні, капілярні, рацемозние і гіпертрофічні. Більше половини з них відносяться до кавернозних і частіше спостерігаються у дорослих. У дітей частіше зустрічаються капілярні форми гемангіом. Нерідко судинні пухлини орбіти поєднуються з гемангіомами століття. Перебіг гемангіоми тривалий і проявляється поступово наростаючим екзофтальмом, набряком повік, іноді хемозом. При крововиливі в пухлину новоутворення швидко збільшується, що викликає помилковий висновок про злоякісному характері зростання. При виникненні гемангіоми в м'язової воронці може виявитися венозний стаз на очному дні, застійний сосок, атрофія зорового нерва. Рентгенологічно нерідко визначаються ангіоліти, зниження прозорості очниці.
Інші м'якотканні пухлини орбіти (фіброма, ліпома і ін.) Спостерігаються вкрай рідко, виняток становлять нейрогенні новоутворення.
Нейрогенні пухлини орбіти мають різноманітне гістологічну будову. Найчастіше спостерігаються менінгіоми (арахноїдендотеліома), що зустрічаються у віці 20-60 років. Вони розвиваються з арахноідальних ворсинок, розташованих між твердою і павутинною оболонками; клінічно проявляються головним болем, потім різким набряком повік, екзофтальм, іноді зі зміщенням очного яблука. Візуальні функції зберігаються 2-3 роки. При здавленні зорового нерва прогресує зниження зору і розвивається атрофія зорового нерва, що відповідним чином відбивається на стані очного дна.
Гліоми зорового нерва в групі нейрогенних пухлин по частоті займають друге місце після менінгіоми. Спостерігаються переважно у дітей і осіб до 20 років. Ростуть повільно. Першим симптомом є прогресуюче зниження зору, потім розвивається екзофтальм. На очному дні визначається застійний диск зорового нерва або його первинна атрофія. Нерідко гліома поширюється в порожнину черепа, що вельми погіршує прогноз для зору і життя. Рентгенологічно в таких випадках іноді визначається розширення каналу зорового нерва.
Невриноми орбіти частіше спостерігаються у чоловіків у віці 25-35 років. Розвиваються з шванновских оболонок периферичних нервів і ростуть повільно. У 25% випадків відзначається анестезія рогівки. Зорова функція зберігається довго.
Хемодектома і нейрофіброма (ізольована) орбіти зустрічаються рідко і зазвичай є гістологічними знахідками.
Пухлини слізної залози (доброякісні) зазвичай мають будову полиморфной аденоми ( «змішаної») і складають 3,5% всіх пухлин орбіти. Вік хворих частіше 20-29 років. Перший симптом: звуження очної щілини за рахунок кілька опущеної повіки. Потім з'являється набряк століття, зміщення ока донизу і, нарешті, під верхненаружним краєм очниці прощупується пухлина.
Злоякісні пухлини орбіти протікають виключно агресивно. Серед них найчастіше бувають саркоми і рак слізної залози, складові 13 -16% всіх новоутворень орбіти.
Саркоми орбіти. як це видно з класифікаційної схеми, мають вкрай різноманітне будова. Найбільш злоякісний перебіг в очної патології відзначається при рабдоміосаркома. Саркоми орбіти частіше спостерігаються у віці 5-12 років. Клінічно вони проявляються диплопией, набряком, частіше верхньої повіки, болями в орбіті. Швидко наростає екзофтальм, що досягає іноді великої величини, деформація очного яблука, повіки не замикаються, руйнується рогівка, розвивається атрофія зорового нерва. Пізніше настає метастазування (регионарное і віддалене). Рентгенологічний метод зазвичай застосовується для встановлення поширеності пухлинного процесу.
Рак слізної залози на відміну від сарком орбіти спостерігається у віці 40-50 років. Клінічний перебіг залежить від гістологічної будови. Рак, який розвинувся з «змішаної» пухлини, характеризується тривалим перебігом з подальшим прогресивним зростанням. Аденокістозная карцинома (цилиндрома) в одних випадках протікає спочатку як «змішана» пухлина, в інших - як пухлина з інфільтруючим ростом. Часто цилиндрома є мікроскопічною знахідкою. Аденокарцинома слізної залози схильна до швидкого зростання і проростання в кістку; клінічний перебіг мало відрізняється від саркоми.
У діагностиці пухлин орбіти, крім загальноклінічних методів, слід ширше використовувати спеціальні - рентгенографію, орбітографію, ангіографію, ехографію, радіоізотопне дослідження, термографію, цитологічне дослідження пунктату.
Тактика щодо регіонарних метастазів раку слізної залози, так само як і щодо інших злоякісних пухлин органу зору, хірургічна. Техніка операції залежить від клінічної характеристики метастазів. Метастази в привушних лімфатичних вузлах (або підозра на їх існування) видаляють шляхом висічення зазначених вузлів, що виконується разом з субтотальной резекцією привушної слинної залози в площині розташування гілок лицьового нерва. Фасциально-футлярних висічення шийної клітковини виробляють при одиночному або множинних зміщаються метастазах на шиї, операцію Крайла - при множинних, але обмежено зміщаються вузлах.
Прогноз при доброякісних пухлинах орбіти хороший, якщо новоутворення видалено радикально. Поширення гліоми зорового нерва в порожнину черепа вельми затьмарює прогноз - смертність сягає 80%. Прогноз при злоякісних пухлинах поганий. Виживання протягом 2-3 років становить в середньому 10%.
Метастатичні пухлини ока і орбіти спостерігаються порівняно рідко (табл. 11). За даними літератури, найчастіше це метастази раку молочної залози (65-75%), легенів і бронхів (10-15%).
А. P. Ferry і R. L. Font (1974) вивчили 227 історій хвороби хворих з метастазами в око і орбіту. У більшості випадків метастатичні пухлини мали будову аденокарциноми і найбільш частими первинними локалізаціями злоякісних пухлин були: рак молочної залози (40%) і рак, легких (29%). У 112 випадках метастази розвинулися в задньому відрізку очного яблука. 90% хворих були у віці понад 40 років. Майже всі хворі-217 з 227 були оперовані, 192 померли. Середня тривалість життя після видалення пухлини склала 7,4 міс.