Гормонально-неактивні аденоми гіпофіза є пухлини гіпофіза, що протікають без клінічних проявів підвищеного вироблення гіпофізарних гормонів. Об'єднання всіх цих відрізняються по етіології процесів продиктовано тим, що вони викликають подібні клінічні прояви і синдроми.
На частку гормонально-неактивних аденом гіпофіза доводиться 25% всіх аденом гіпофіза (найчастіша аденома гіпофіза). Частота нових випадків клінічно значущих гормонально-неактивних аденом гіпофіза орієнтовно становить 6 випадків на 1 млн населення в рік. Краніофаріігіома є рідкісним захворюванням, але найчастішою пухлиною у дітей (5-10% пухлин головного мозку у дітей).
Клінічна симптоматика визначається швидкістю і поширеністю пухлинного процесу, а також віком, в якому розвивається те чи інше захворювання. При цьому в результаті зростання пухлини і руйнування сусідніх, з пухлиною, відділів головного мозку можуть розвиватися кілька типових синдромів, виразність і набір яких у окремих пацієнтів значно варіює.
Аденогіпофізарна недостатність (випадання вироблення гормонів гіпофіза). вираженість якої може варіювати, починаючи від випадання якоїсь однієї функції (дефіцит гормону росту або гонадотропінів) аж до пангипопитуитаризма. Найбільш частим і раннім симптомом у жінок є порушення менструального циклу аж до його відсутності. Це змушує жінок звертатися до гінеколога, що дозволяє встановлювати діагноз на відносно більш ранніх стадіях пухлинного процесу, ніж у чоловіків, які не схильні звертатися за медичною допомогою при появі еректильної дисфункції. Рідше на перший план виступають інші прояви гіпофізарної недостатності: прогресуюча загальна слабкість і гіпотонія як прояви вторинного гипокортицизма і гіпотиреозу. У ряді випадків розвивається розгорнута клінічна картина випадання освіти всіх гормонів гіпофіза (пангипопитуитаризма). При розвитку гормонально-неактивних аденом гіпофіза, краніофарінгіоми або іншого деструктивного процесу гіпоталамо-гіпофізарної області в дитячому віці, як правило, відбувається затримка статевого і фізичного розвитку (затримка росту, відсутність пубертату).
Нецукровий діабет. При низькому пошкодженні ніжки гіпофіза зберігається секреція вазопресину і нецукровий діабет не розвивається. При деструктивному процесі в області гіпоталамуса або високому пошкодженні ніжки гіпофіза продукція вазопресину знижується. Клінічно проявляється вираженим мочеизнурением (полиурией), без підвищення рівня цукру крові, і спрагою (полидипсией). Порушення водного обміну може мати трифазний характер: спочатку гостро розвивається поліурія, потім приблизно на 7-10 день у молодих пацієнтів слід фаза нормального водного обміну і, нарешті, стійкий розвиток нецукрового діабету. Ця тріада пояснюється тим, що спочатку гостро втрачається надходження антидіуретичного гормона в задню частку гіпофіза, потім відбувається розпад задньої долі з виділенням гормонів в кровотік і, нарешті, настає повне припинення надходження в кров гормону. Ступінь полиурии тим нижче, чим нижче рівень кортизолу. У міру зниження продукції адренокортикотропного гормону (він стежить за виробленням кортизола) зменшується і вираженість полиурии (синдром Ханна). Це пов'язано з протилежним взаємодією кортизолу і антидіуретичного гормону.
Гиперпролактинемия. Найбільш частим гормональним феноменом при гормонально-неактивних аденом гіпофіза є різного ступеня гиперпролактинемия. Причиною гіперпролактинемії при здавленні ніжки гіпофіза пухлиною або при инфильтративном процесі є припинення надходження дофаміну, який пригнічує продукцію пролактину. Поряд з гіперпролактинемією повне здавлення або деструкція ніжки гіпофіза супроводжується дефіцитом всіх інших гормонів аденогіпофіза (лютеїнізуючого гормону (LН), фолікулостимулюючий гормон (FSH), гормон росту, тиреотропний гормон (TSH), АКТГ). Зазначений феномен відомий під назвою синдром ізольованого гіпофіза. Як правило, протікає безсимптомно, але ряд проявів (відсутність місячних) можуть бути обумовлені як підвищенням продукції пролактину, так і гіпогонадотропним гипогонадизмом.
Неврологічна симптоматика: хіазмальний синдром (при гормонально-неактивних аденомах гіпофіза в 75% випадків - бітемпоральнаягеміанопсія, в 15% випадків - квадріанопсія), параліч черепно-мозкових нервів, головний біль, нудота, блювота.
У пацієнтів з відповідною симптоматикою проводиться МРТ гіпофіза. Зазвичай до моменту встановлення діагнозу гормонально-неактивної аденоми гіпофіза мають значні розміри і виражені нейроофтальмологічної прояви. При кранофарінгіоме в 80% випадків при рентгенографії в пухлини виявляються кальцинати. При гормональному дослідженні виявляється тієї чи іншої вираженості дефіцит тропних гормонів гіпофіза, гіперпролактинемія (як правило, легка або помірна).
При гіперпролактинемії необхідна диференціальна діагностика гормонально-неактивних аденом гіпофіза з пролактиномою, що має принципове клінічне значення, оскільки в останньому випадку пацієнту показано лише консервативне лікування дофаміноміметікам. Швидке зростання пухлини і невелика (до 200 мкг / л) збільшення рівня пролактину більше характерні для гормонально-неактивної аденоми. В якості маркера гормонально-неактивних аденом гіпофіза пропонується дослідження рівнів хромогранина і секретограніна, а також бета-ХГЧ.
Краніофарингіом необхідно диференціювати від інших захворювань, що протікають з затримкою статевого і фізичного розвитку і гіпопітуїтаризмом, а також від інших пухлин гіпофіза і головного мозку. Пухлинні процеси гіпоталамо-гіпофізарної області нерідко доводиться диференціювати від системних і генетичних уражень.
Хірургічне лікування (видалення пухлини) при гормонально-неактивних аденом гіпофіза показано при макроаденомах супраселлярной локалізації, а також при наявності неврологічної симптоматики (хіазмальний синдром) і гіпофізарної недостатності. Крім того, хірургічне лікування показано в більшості випадків краніофарингіом. Більшість гормонально-неактивних аденом гіпофіза і краніофарингіом радіорезистентність. При парціальному і тотальному гіпопітуїтаризмі показана замісна гормонотерапія. При випадково виявлених гормонально-неактивних аденом гіпофіза (інціденталомах) і відсутності даних за гормональну активність показано динамічне спостереження: при утвореннях менше 1 см контрольна МРТ проводиться в терміни через 1,2 і 5 років, при утвореннях більше 1 см - через 6 місяців, а далі через 1, 2 і 5 років.
Після операцій з приводу великих гормонально-неактивних аденом гіпофіза і краніофарингіом зорова функція відновлюється в більшості випадків. Повне відновлення функції аденогіпофіза після операцій з приводу гормонально неактивних макроаденом і великих краніофарингіом відбувається тільки в 10% випадків, в зв'язку з чим більша частина пацієнтів після операції продовжує отримувати замісну терапію втому чи іншому обсязі. Для краніофарінгіоми характерні рецидиви після видалення первинної пухлини. Більшість випадково виявлених гормонально неактивних мікроаденом (інциденталом) характеризується постійністю розмірів або дуже повільним зростанням і вельми рідко набуває клінічне значення з розвитком гіпофізарної недостатності, гіперпролактинемії або неврологічної симптоматики.