Назаренко Л.Г. Бабаджанян Е.Н. Ромадіна О.В. Яковенко О.О. Жадан І.О. Лихачова Н.В.
Харківська медична академія післядипломної освіти
Вступ. Пороки конотрункуса відносяться до групи вроджених серцевих аномалій, характе¬різующіхся морфологічним ураженням двох сегментів серця - конотрунку¬са і шлуночків. Дана група вад зустрічається досить часто і становить 25-30% серед всіх вроджених вад серця (ВПС).
Мета. У зв'язку з функціонуванням у плода паралельної моделі кровообігу ця група ВПС, як правило, внутрішньоутробно компенсована. Але вже в перші години після народження дитини з'являються ознаки важкої серцевої недостатності, що призводять до його смерті. При своєчасному наданні спеціалізованої допомоги прогноз сприятливий, тому що більшість аномалій можуть бути коррігіро¬вани радикально. Тому дуже важливою є допологова діагностика вад конотрункуса, встановлення топічного діагнозу, виключення супутньої патології у плода для визначення адекватного перинатального прогнозу.
Матеріали та методи. Наша ісследова¬тельская серія включила 31 спостереження в терміни від 19 до 36 тижнів вагітності: транспозиція магістральних артерій (ТМА) - 9 випадків, подвійне відходження магістральних артерій від правого шлуночка (БУДИНКУ від ПЖ) - 4, тетрада Фалло (ТФ) - 16, атрезія легеневої артерії (АЛК) і загальний артеріальний стовбур (ОАС) - 2 випадки. УЗД проводилося на приладах Medison SA8000SE і Philips HD 11 ХЕ (конвексний датчик 3-7 МГц).
Екстракардіальні патологія була діагностована в 22% випадків конотрункальному ВПС. При патологоанатомічному дослідженні верифіковане 13 випадків ВПС, за даними постнатальної ехокардіографії (ЕхоКГ) і оперативного втручання - 23 випадки конотрункальному аномалій. У 3 випадках допущена неточність в постановці топічного діагнозу.
Результати. Основним принципом діагностики аномалій конотрункуса у плода є орієнтація на прямі анатомічні ознаки пороку. Як правило, при проведенні скринінгового УЗД, багато фахівців використовують тільки оцінку чотирьохкамерного зрізу. При пороках конотрункуса ця проекція має вкрай низьку інформативність внаслідок атріовентрикулярної конкордантности і конкордантности легеневих і системних вен. Очевидно, що значення 4-камерного перетину для цієї групи ВПС визначається можливістю візуалізації великих дефектів міжшлуночкової перегородки (ДМШП), а також оцінкою зміщення осі серця.
Проекція вихідного відділу лівого шлуночка дозволяє чітко візуалізувати не тільки ДМШП, а й побачити декстрапозіцію аорти, розширення її висхідного відділу, оцінити взаємовідношення магістральних артерій. ТФ (ДМШП, декстрапозіція аорти), звуження легеневої артерії (ЛА); відходження ЛА від лівого шлуночка позаду аорти, що відходить від ПЖ і паралельний хід судин - характерна ознака ТМА.
Проекція вихідного відділу лівого шлуночка дозволяє без праці візуалізувати паралельний хід магістральних судин при ТМА. Положення магістральних артерій при БУДИНКУ від ПЖ краще візуалізується в проекції вивідного відділу правого шлуночка.
Обов'язковою мо¬ментом дослідження є максимально точна кількісна оцінка стану серцево-судинної системи плода для визначення рівня і ступеня обструкції правого шлуночка і легеневої артерії, кількості і розмірів ДМЖП, співвідношення діаметрів аорти і легеневої артерії, зміни лінійних розмірів порожнин серця, оцінки стану фетальних комунікацій .
До ключових моментів фетальної ЕхоКГ, визначальним перинатальний прогноз при вадах конотрункуса, ми вважаємо відноситься вираженість обструкції ЛА, наявність або відсутність комбінованої серцевої патології; а також наявність поєднаної Екстракардіальні патології, в т.ч. хромосомної патології.
Значною мірою прогноз при вадах конотрункуса визначається тимчасовим інтервалом виявлення пороку. При діагностиці до 22-го тижня переривання вагітності є методом вибо¬ра.
Важливою є оцінка ступеня обструкції ЛА у плода. Ми враховували особеннос¬ті фетальної гемодинаміки ВПС зі стенозом легеневого стовбура. При високому тиску в ПШ і високому опорі на рівні ЛА великий ДМЖП сприяє перерозподілу викиду з ПЖ в сторону аорти (шунтування справа наліво на рівні МЖП). Тому до 33-34 тижні, як правило, не спостерігається чіткої кореляції між ступенем обструкції ЛА і зростанням в ній кровотоку при оцінці в режимі імпульсно-хвильового доплера.
Тому ми вважали за доцільне в другому триместрі визначати вираженість стенозу ЛА, грунтуючись на вимірах в В-режимі. Для оцінки рівня і ступеня обструкції ЛА ми проводили вимір її діаметра на 4 рівнях: на рівні вивідного тракту пра¬вого шлуночка; на рівні фіброзного кільця кла¬пана ЛА; на рівні стовбура ЛА; на рівні правої і лівої гілок ЛА. Це дозволило з більшою точнос¬тью судити про рівень і тип обструк¬ціі ЛА.
Висновки. Пренатальна ультразвукова ехокардіографія повинна проводитися в режимі скринінгового дослідження вагітних. Діагностувати пренатально аномалії конотрункуса можливо з високим ступенем точності при чіткої візуалізації шлуночково-судинних з'єднань. Дородовое виявлення вроджених вад конотрункуса дозволяє розробити адекватну тактику постнатальної хірургічної корекції і поліпшити показники перинатальної смертності.
03037, Київ,
вул. Преображенська, 10/17
тел. 050-33-196-33