Причини гігантизму - діагностика і лікування
Гігантизм. як і акромегалія, характеризується надмірним зростанням скелета, м'яких тканин і внутрішніх органів під впливом підвищеної продукції гормону росту передньої долі гіпофіза. На відміну від акромегалії при гігантизмі в основному відбувається пропорційне зростання скелета. Пропорційність складання порушується лише більшою довжиною кінцівок у порівнянні з тулубом.
Етіологічні чинники і патогенез гігантизму такі ж, як і при акромегалії. Поява гігантизму в ранньому дитячому віці обумовлено внутрішньоутробно діючими факторами.
В. Г. Баранов розглядає обидва захворювання як вікові варіації одного і того ж патологічного процесу. Однак до цієї точки зору суперечать зустрічаються випадки акромегалії у дітей і юнаків, що мають можливість зростання кісток в довжину. Крім того, більшість хворих на гігантизм набувають акромегалоідние риси, хоча відомо, що епіфізарні хрящі у гігантів закриваються дуже пізно, а у деяких з них залишаються відкритими. Е. А. Васюкова передбачає, що розвиток того чи іншого захворювання визначається різною чутливістю периферичних тканин до дії гормону росту.
Під гігантизм розуміють патологічне посилення зростання, що виходить за межі вищих норм, що існують для даного віку і статі. Межі норм висоти людського зросту дуже умовні. Зазвичай зростання вище 2 м приймають за гігантизм, зростання від 1,8 до 2 м оцінюється як субгігантізм. Гігантизм частіше зустрічається у чоловіків. Особи, які страждають на гігантизм, зазвичай народжуються від батьків нормального росту. При народженні вони мають звичайний для новонародженого зріст і вагу. Подальший їх розвиток відбувається правильно. Найбільш часто захворювання починається в період статевого дозрівання, рідше з дитячого віку.
Для осіб, які страждають на гігантизм. характерно пізніше окостеніння епіфізарних хрящів, в зв'язку з цим зростання скелета відбувається значно довше, ніж зазвичай (до 30 і більше років).
Пропорційність окремих частин тіла у гігантів. порушена головним чином за рахунок більш посиленого зростання кінцівок. Скелетні м'язи нерідко добре розвинена. Надалі зазвичай розвивається м'язова слабкість.
При гігантизмі. особливо виникла в ранньому віці, частіше спостерігається виражений гипогенитализм: статеві залози відстають у розвитку, статеві органи і вторинні статеві ознаки також розвинені недостатньо. Зазвичай особи, які страждають на гігантизм, стерильні. У деяких хворих може спостерігатися і надлишкова функція статевих залоз з надмірним розвитком статевих органів і вторинних статевих ознак.
Клінічна картина захворювання може видозмінюватися залежно від характеру патологічного процесу в проміжній-гіпофізарної області.
Тривалість життя хворих на гігантизм зазвичай невелика, вони часто гинуть у молодому віці від інфекційних захворювань, стійкість до яких у них знижена. Однак описані випадки довголіття.
Прогноз в кожному окремому випадку різний і залежить від характеру патологічного процесу, що викликав захворювання. Якщо хвороба обумовлена пухлиною (особливо злоякісної) гіпофіза або прилеглих нервових утворень, то прогноз, природно, серйозний і залежить від своєчасності і радикальності лікування.
Діагноз гігантизму не представляє труднощів. Важче встановити характер основного патологічного процесу, що зумовило розвиток захворювання. Виявлення на рентгенограмі зміни розмірів турецького сідла і деструкції його стінок, а також наявність симптомів здавлення навколишніх відділів і перш за все перехрещення зорових нервів, що проявляються в порушеннях з боку полів зору, очного дна і гостроти зору, свідчать про зв'язок захворювання з пухлиною гіпофіза. Диференціальний діагноз не складний.
На відміну від рідкісних форм часткового гігантизму. коли є надлишковий ріст який-небудь частини тіла (пальців, кісток рук, ніг), а іноді і половини всього тіла, при гігантизмі відзначається зростання всього скелета.
Особливості клінічної картини євнухоїдизму дозволяють відрізнити евнухоідний гігантизм від акромегаліческое. Евнухоідний гігантизм характеризується різким недорозвиненням статевих органів і вторинних статевих ознак, непропорційно довгі кінцівки; скелет не має типових статевих 'особливостей (будова грудної клітини, таза та ін.).
Лікування. Якщо гігантизм викликаний пухлиною гіпофіза, то застосовується рентгенотерапія або хірургічне лікування за тими ж показниками, що і при акромегалії. Описані випадки, коли зростання було призупинено опроміненням рентгеновимі променями межуточно-гіпофпзарной області. Статева недостатність вимагає лікування відповідними статевими гормонами. Цей вид гормонотерапії здатний злегка уповільнити швидкість росту.