Лекція у внутрішніх хвороб для 4 курсу.
ТЕМА: вади серця.
1. вроджені - діагностуються як правило в дитячому віці (новонародженості).
2. придбані - людина їх повчає у молодому. як правило юнацькому віці.
До вроджених вад серця відносять:
· Дефект межжелудочкового перегородки (ДМШП) - в мембранозной або м'язової її частини
· Відкрита артеріальна протока (ВАП)
· Аномалії клапанного апарату
Набуті вади серця (ППС). Переважна більшість з них - пороки клапанні, також відноситься перфорація міжшлуночкової перегородки внаслідок ГІМ або інфекційного ендокардиту.
При постановці діагнозу порок серця треба враховувати, що будь-який порок має прямі симптоми тобто безпосередньо пов'язані з порушенням струму крові, що створює шуми і тремтіння, а також симптоми непрямі які пов'язані або зі змінами самого серця (гіпертрофія, дилатація) і симптоми пов'язані з особливістю порушень периферичного кровообігу (тобто ті скарги, з якими приходить пацієнт до лікаря). Для кожного ізольованого пороку існує своя класифікація, але на сьогоднішній день запропонована і широко використовується на практиці загальна класифікація для всіх вад серця, яка була запропонована Нью-йоркської асоціацією кардіохірургів.
Відповідно до цієї класифікації всі пороки можна поділити на 4 класу.
1. Перший функціональний клас - порок є, але змін у відділах серця немає (порок незначну). приклад пролапс мітрального клапана.
2. Другий функціональний клас - є зміни з боку серця, але вони оборотні. Змін в інших органах немає. Успіх операції 100%.
3. Третій функціональний класу - з'являються незворотні зміни з боку серця і оборотні зміни з боку інших органів.
4. Четвертий функціональний клас характеризується появою незворотних змін з боку інших органів і систем.
Ця класифікація дозволяє оцінити прогноз працездатності, дати рекомендації щодо фізичної активності. Фактично діагноз може бути сформульовано таким чином:
n порок (назва)
n етіологія пороку
n функціональний класу пороку
n функціональний класу серцевої недостатності.
Набуті вади серця.
1. ревматизм - більш ѕ випадків (у молодих пацієнтів в 95-97%)
2. інфекційний ендокардит
3. атеросклероз і кальциноз
4. сифіліс - викликає порок аортального клапана
5. інфаркт міокарда
6. інші. рідкісні причини.
Клініка і діагностика.
Розглянемо ізольовані пороки, хоча на практиці частіше спостерігаються комбіновані пороки (2 види пороків в одному клапані) і складні пороки (коли одночасно уражена кілька клапанів).
Етіологія: як правило ревматична, 0.5% випадків - інші причини.
Патоморфологія. Переважно пролиферативное запалення біля основи клапана, звуження власне отвори і зрощення стулок.
Патофізіологія. В результаті звуження АВ-отвори передсердя потрібно створити більший тиск (з'являються задишка і тахікардія при навантаженні, що часто пояснюється натренованістю). Далі ліве передсердя або ділятіруется, або до миготливої аритмії. І те, і інше призводить до різкого зменшення здатності лівого передсердя, внаслідок цього виникає підвищення тиску в венах виникає рефлекс Китаєва, а звідси задишка. Збільшується тиск в артеріях малого кола і виникає гіпертрофія правого шлуночка, в результаті чого мале коло переповнюється кров'ю і виникає клініка левожелудочковойнедостатності, яка сама по собі є злоякісної. Потім правий шлуночку ділятірует і настає зміни по великому колу кровообігу. Нормальна площа мітрального отвору 4.5 см кубічний, крітічес4ая 1.5 см. Таким чином 1/3 площі отвори ещеоставляетвозможності для компенсації, далі йде завзята декомпенсація.
Клініка. Крім серцебиття, скарги на перебої в роботі серця, задишку і епізоди задухи необхідно відзначити кровохаркання. Також часто відзначаються слабкість і втому.
· Інфантильність (тобто пацієнт виглядає трохи молодше за свій вік)
· Facies mitralis - яскравий рум'янець щік на тлі загально блідості, є одним із проявів периферичного ціанозу (так як зменшений серцевий викид)
· При пальпації асиметрія пульсу і тиску так як збільшене ліве передсердя здавлює судинний пучок: зліва пульс рідше, АТ нижче, ніж справа
· Осиплість голосу - так як ліве передсердя здавлює лівий поворотний нерв
· При перкусії серце збільшено вліво і вгору.
· Миготлива аритмія - найчастіше сприяє тромбоемболії
· Різке посилення першого тону (грюкання). Це пов'язано з недостатнім наповненням лівого шлуночка, систола його коротше чес в нормі.
· Поява клацання відкриття мітрального клапана (слід негайно за другим тоном)
· В діастолі з'являється шум: на тлі синусового ритму з'являється пресистолический шум, який обумовлений скороченням лівого передсердя; шум може бути диастолическим.
Ця симптоматика найкраще вислуховується на верхівці. в точці Боткіна і в аксилярній області в положенні пацієнта на лівому боці. Може бути акцент другого тону на a.pulmonalis як наслідок легеневої гіпертензії.
Додаткові методи дослідження.
1. ЕКГ: ознаки гіпертрофії правого шлуночка і лівого передсердя. Якщо виникає миготлива аритмія - характерна ЕКГ картина
2. ФКГ - фактично дає дані про те, що ми чуємо. Дозволяє оцінити інтервал 2 тон - мітральний клацання. Чим інтервал коротше. тим ступінь стенозу важче.
3. ЕхоКГ - дозволяє оцінити розміри відділів серця, площа мітрального отвору. Маючи доплеровский датчик, можна реєструвати швидкість руху крові через отвір митри.
4. Рентгенографія грудної порожнини: збільшення серця вліво і вгору. Ознаки легеневої гіпертензії.
5. Катетеризація порожнин серця. вимірювання тиску в них. Відбувається збільшення тиску в лівому передсерді з 25 мм.рт.ст. до 80 -100-110 мм.рт.ст.
ЛІКУВАННЯ. Радикальне - хірургічне.
1.баллонная вальвулопластіка - сама атравматична операція, можна використовувати лише на ранніх стадіях пороку.
2.коміссуротомія - через ліве передсердя розрізаються стулки мітрального клапана. Ці операції нерадикального, вони переводять стеноз в недостатність, яка тече більш сприятливо. Через 10 років у переважної кількості хворих з'являється рестеноз.
3.Радікальное лікування полягає в протезуванні мітрального клапана
Терапія, якщо операція неможлива: вазодилататори (прямі і АСЕ-інгібітори), діуретики, серцеві глікозиди при миготливої аритмії (тахісістоліческаяформа).
Етіологія: інфекційний ендокардит, інфаркт папілярних м'язів, пролапс мітрального клапана.
Патофізіологія: в систолу відбувається скидання крові в ліве передсердя. Для компенсації відбувається дилатація і гіпертрофія лівого шлуночка. Виникає навантаження об'ємом передсердя - він ділятірует, підвищується тиск в малому колі - гіпертрофується правий шлуночок, але компенсаторні можливості лівого шлуночка краще ніж правого. ось чому правий шлуночку ділятірует швидше лівого. В результаті у хворого формується серцева недостатність з недостатністю кровообігу по великому колу кровообігу.
Клініка. Характеризується скаргами. пов'язаними насамперед із серцевою недостатністю (задишка, стомлюваність, набряки, бої в правому підребер'ї і т.д.)
Огляд. Немає патогномонічних ознак.
Пальпація: межі серця зміщені вліво вниз. Аускультація: перший тон на верхівці слабшає аж до повного його зникнення. Систолічний шум виникає негайно за першим тоном, займає всю систолу. Максимально добре вислуховується на верхівці, а також в аксилярній області в положенні хворого на лівому боці.
Додаткові методи дослідження.
1. ЕКГ - ознаки гіпертрофії переважно лівого шлуночка
3. ЕхоКГ - дає уявлення про рух клапанів (величина отвори). Доплерографія дозволяє оцінити ступінь регургітації.
4. Рентгенографія. Ознаки гіпертрофії лівого шлуночка.
1. Консервативне - лікування серцевої недостатності за загальноприйнятими схемами.
2. Оперативне: вальвулопластика (зшивають хорди, і т.д.); протезування мітрального клапана.
Етіологія: ревматизм, кальциноз, рідше - гіпертрофія міжшлуночкової перегородки, міксома.
Патологічна анатомія: пролиферативное запалення в підставі клапана, зрощення його стулок.
Патологічна фізіологія: лівий шлуночок змушений створювати тиск, щоб забезпечити струм крові через звужений аортальний клапан в аорту. У відповідь на це з'являється його концентрична гіпертрофія лівого шлуночка. Темпи розвитку пороку повільні, тому порок протягом 20-30 років залишається компенсованим і скарг немає. Коли лівий шлуночок ділятіруется, декомпенсація розвивається швидко. Нормальна площа аортального отвору 3 см, крітіческаяплощадь пороку 1 см.
Клініка. З'являється в період декомпенсації. Первісна клініка пов'язана з тим, що стеноз лімітує серцевий викид в умовах фізичного навантаження - головні болі, втому, слабкість. В умовах спокою серце компенсує ішемію головного мозку.
Далі у хворих з'являються болі в проекції серця при навантаженні (дуже схожі на ангінозний напад. Але виникає і йде поступово, вони пов'язані з ішемією міокарда). Спостерігаються синкопальні стани (непритомність) при фізичному навантаженні. Останній - прояв у хворого ознак лівошлуночкової недостатності (задишка, набряк легенів).
Період компенсації. При огляді - посилення верхівкового поштовху. при аускультації - типовий ромбоподібний систолічний шум. Він чути над всією поверхнею серця, проводиться на судини шиї і в межлопаточную область. Обривається в області верхівки серця, краще чути надаортою. Також з'являються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, яка досягає величезних розмірів.
Період декомпенсації. Різко зменшується пульсовий тиск. З'являється клініка левожелудочковойнедостатності.
Лікування. нітрати, бета-блокатори, діуретики. Бета-блокатори показані лише на стадії компенсації. Хірургічне лікування - лише протезування.