Тема: Вроджені вади серця у дорослих
Залежно від анатомічних змін пороки підрозділяють на сині і білі.
Синіми пороками називають ті вади, при яких в результаті анатомічних змін венозна кров надходить у артеріальний русло. Така ситуація спостерігається при диспозиції аорти: відходить аорта від правого шлуночка, а порожниста вена впадає в ліве передсердя. Без оперативного лікування смерть настає в перші роки життя.
Білі пороки - т пороки, при яких в результаті анатомічних змін в артеріальний русло надходить артерізірованная кров. Ці хворі живуть до дорослого віку. Проблеми виникають в 30-40-50 років. Така ситуація спостерігається при:
Дефекті міжшлуночкової перегородки
Дефекті міжпередсердної перегородки
Відкритій артеріальній протоці.
Дефект міжпередсердної перегородки.
В області міжпередсердної перегородки залишається сполучення, яке під час внутрішньоутробного розвитку є нормою і є шляхом нормального струму крові: артеріальна кров йде від плаценти через пупкову вену в порожнисту вену, звідки потрапляє в праве передсердя. Кровопостачання легеневої тканини здійснюється від аорти. Мале коло не функціонує.
Найчастіше дефект міжпередсердної перегородки низький, тобто в області foramen ovale. При цьому виникають наступні патологічні зміни: в праве передсердя надходить більше крові. ніж в нормі, так як при цьому пороці кров в праве передсердя надходить з порожнистих вен і з лівого передсердя за рахунок градієнта тиску між передсердями. Отже, обсяг навантаження на праві відділи серця різко збільшується, що веде до збільшення обсягу кровотоку по легеневої артерії. Потім з'являється зворотний скидання. Скидання, як правило, невеликий, так як градієнт тиску між передсердями близько 10 мм рт. ст. Таким чином, в ранньому дитячому та юнацькому віці симптоми пов'язані з порушенням кровообігу виражені слабо: дитина мало додає у вазі, часто більш ГРВІ. Дуже тривалий час спостерігається безсимптомний період. У віці 18-20 років навантаження на праві відділи серця ще більше зростає, що веде до появи серцебиття, частих пневмоній, задишки і розвитку правошлуночкової недостатності.
Об'єктивне обстеження: градієнт тиску між передсердями невеликий, значить шуму не чути (шум обумовлений патологічним скиданням крові). Ще не з'явиться значного перевантаження правих відділів серця порок бессімптомен. Першим і патогномонічним симптомом є поява розщеплення 2 тону над легеневою артерією, що обумовлено тим, що пульмональние клапани закриваються після аортальних. З'являється систолічний шум над легеневою артерією, так як збільшується об'ємна швидкість кровотоку, так як просвіт легеневої артерії відносно вузький за рахунок збільшення об'ємної швидкості. Коли обсяг крові в правому передсерді збільшується в 3 і більше разів, то з'являється діастолічний шум над проекцією трикуспідального клапана, так як виникає функціональний стеноз трикуспідального клапана за рахунок резчайшего збільшення обсягу крові. Після появи діастолічного шуму виникає правожелудочковаянедостатність.
ЕКГ: дані мізерні. Відхилення електричної осі серця вправо, тобто максимальної зубець R в 3 стандартному відведенні, блокада правої ніжки пучка Гіссен, яка може бути повною і неповною (частковою). Якщо блокада часткова, то ми не замислюємося е її причини, так як у 10% населення це є варіантом норми.
Рентгенологічне дослідження: є більш інформативним. Буде спостерігатися посилення судинного малюнка, що ніколи не є варіантом норми. Відзначається посилення тіні коренів і тіні судин, які обриваються до периферії. У більш пізні терміни, коли збільшений правий шлуночок, то його збільшення добре видно в бічній проекції. Правий шлуночок може закрити ретростернальное простір і збільшитися друга дуга зліва (нагадаємо, що перша дуга - це аорти, друга - легенева артерія, третя - вушко лівого передсердя, четверта - лівий шлуночок).
Ехографія: при стандартній ехографії дефект міжпередсердної перегородки можна виявити тільки в тому випадку, якщо вдається вивести Атріосептальний на екран. Екокардіографіческіе вікна - це ті місця, де серце щільно прилягає до тканин: 4 міжребер'ї зліва від грудини, яремний простір, диафрагмальное простір.
Доплерографія: контрастування здійснюється фізіологічним розчином, при введенні якого Атріосептальний контрастируется: там де дефект перегородки відповіді немає, так як там кров з лівого передсердя. Раніше контрастування здійснювалося I 131 альбуміном.
Обов'язковою перед операцією є катетеризація порожнин серця, так як вдається пройти зондом в ліве передсердя, встановити, що тиск в лівому і правому передсерді однаково і артерізація крові (насичення крові киснем) в правому передсерді така ж, як в лівому.
Лікування: тільки оперативне. Свідченням є збільшеннякровонаповнення правого передсердя в два рази проти норми. При збільшенні кровонаповнення в 3 і більше разів оперувати немає можливості, так як з'являється зворотний скидання крові справа наліво, так як тиск в правому передсерді більше, ніж в лівому.
Дефект міжшлуночкової перегородки.
Зустрічається рідше, ніж дефект міжпередсердної перегородки, так як загальний шлуночок у ембріоном тільки в перші 1,5 - 2 місяці внутрішньоутробного розвитку. Після цього терміну розвивається Атріосептальний.
Рано з'являється шум, пов'язаний зі скиданням крові з лівого шлуночка в правий шлуночок, що веде до збільшення об'ємної навантаження правого шлуночка. Правий шлуночок перекачує кров з лівого шлуночка і збільшується об'ємна навантаження лівого шлуночка і лівого передсердя. Таким чином об'ємна навантаження і правого і лівого шлуночка з самого початку збільшена. Через збільшення обсягу лівого шлуночка збільшується об'ємна швидкість кровотоку в легеневій артерії, тобто розвивається легенева гіпертензія, що призводить до перебудови судин малого кола кровообігу.
При дефекті міжшлуночкової перегородки легенева гіпертензія розвивається раніше, ніж при дефекті міжпередсердної перегородки. Клініка дефекту міжшлуночкової перегородки залежить від величини скидання. При значному ліво-правопредсердний скиданні раніше формується правожелудочковаянедостатність.
Дуже рано з'являється шум, який спочатку займає першу половину систоли, а потім носить голосистолічний характер, тобто займає всю систолу. Велика кількість крові, що надходить в ліве передсердя, призводить до розвитку відносного мітрального стенозу і з'являється діастолічний шум мітрального стенозу так як мітральний клапан стає малий, для такої великої кількості крові, що знаходиться в лівому передсерді (він не відповідає обсягу). Крім того, може бути шум аортального стенозу, так як обсяг лівого шлуночка значно збільшений і аортальний отвір відносно мало.
У міру збільшення тиску в легеневій артерії і розвитку склеротичних змін в системі легеневих судин, кількість крові, що проходить через мале коло зменшується і аускультативна симптоматика регресує: зникає діастолічний шум, потім зменшується систолічний шум. В кінцевому підсумку, коли тиск в правому і лівому передсерді стає однаковим, практично зникає і систолічний шум. Зникнення систолічного шуму означає катастрофічні зміни, тобто зміни в судинах малого кола кровообігу резчайшіе і нормальний кровообіг через мале коло відновити ніколи не вдається, тобто оперувати пізно.
ЕКГ: немає грубо виражених змін. Ознаки гіпертрофії обох шлуночків.
Рентгенологічне дослідження: в передній проекції визначається кулясте серце, тобто збільшені і праві і ліві відділи.
Остаточний діагноз - за даними ехокардіографії. Підтвердження діагнозу при катетеризації.
Лікування. Лікування тільки хірургічне. Свідченням є збільшеннякровонаповнення серця в 2 рази. Збільшення кровонаповнення в 3 і більше разів регресу патологічного процесу не дасть. Оперувати до того як збільшиться обсяг кровонаповнення в 2 рази не має сенсу, так як симптоматики немає і серце компенсує наявні патологічні порушення.
Дефект міжшлуночкової перегородки неприємний тим, що дуже великий градієнт тиску між лівим і правим шлуночком. Крім того, часто пошкоджується ендотелій судин, що веде до того, що ризик бактеріального ендокардиту вкрай високий (до 30% хворих з дефектом міжшлуночкової перегородки хворіють бактеріальним ендокардитом). Таким чином, якщо хворого ще оперувати рано, то обов'язковим є раніше проведення профілактики бактеріального ендокардиту при будь-яких оперативних втручаннях, включаючи гінекологічні, стоматологічні та урологічні втручання. Антибіотики призначають за 6 годин до втручання і через 48 годин після нього для придушення бактеріємії.
Відкрита артеріальна протока (Боталлов).
Під час внутрішньоутробного розвитку є сполучення між низхідній частина аорти та однієї з гілок легеневої артерії, що є нормальним. У малодневних дітей тиск в легеневій артерії і аорті однаково, що веде до того, що сполучення через 2-3 місяці заростає, іноді може бути у вигляді маленького тяжікі. Якщо це сполучення не заростає, то з'являється шлях скидання крові з аорти в легеневу артерію. Цей шум існує постійно. Тиск в аорті незалежно від систоли і діастоли завжди більше, ніж в легеневій артерії. Отже, скидання буде завжди, що призведе до збільшення об'ємної швидкості легеневого кровотоку і легеневої гіпертензії, уражається стінка судин легенів.
Систоло-діастолічний ( "машинний") шум. Цей шум однотипний, амплітуда його не залежить ні від 1, ні від 2 тони. Чим більше градієнт тиску, тим інтенсивніше шум. Таким чином, шум вислуховується в перші дні життя, наростає до 10-12 років. У цьому віці встановлюється співвідношення тиску в аорті і легеневої артерії. У міру зростання тиску в легеневій артерії шум зменшується. До моменту декомпенсації вади шум може взагалі зникнути. Через значне скидання крові з аорти пульс частий і високий, тобто складається ситуація, схожа на аортальну недостатність (обсяг крові надійшов, а потім зменшився. При аортальнийнедостатності кров скидається в лівий шлуночок, а при відкритому аортальному протоці кров скидається в легеневу артерію ). При відкритому аортальному протоці рано гіпертрофується правий шлуночок.
Рентгенологічне дослідження: збільшується як правий, так і лівий шлуночок. Лівий шлуночок збільшується слідом за правим. Правий шлуночок збільшується за рахунок гіпертензії малого кола. Лівий шлуночок збільшується за рахунок великої кількості крові, яка частково повертається назад. Через значну турбулентності крові по артеріального протоку рано настають зміни в його стінці і там відкладається кальцій, що на рентгені видно у вигляді кальцинованого тяжа на рівні судинного малюнка.
Ехокардіографія в діагностиці не допомагає.
Діагноз підтверджується шляхом катетеризації з контрастуванням фізіологічним розчином. При аортографії контраст потрапляє в порожнину лівого шлуночка і в мале коло, тобто в легеневу артерію.
Лікування: тільки хірургічне.
Всі вищевикладені пороки (дефект міжшлуночкової перегородки, дефект міжпередсердної перегородки, відкрита артеріальна протока) мають один і той же результат - легеневу гіпертензію.