синдром Шарпа
Синдром Шарпа - змішане соединительнотканное захворювання, характеризується поєднанням окремих ознак системної склеродермії, дерматоміозиту і системного червоного вовчака на тлі визначення у даних хворих антитіл до рибонуклепротеіну. Хворіють переважно жінки.
Етіологія і патогенез
Етіологія невідома. Патогенез розглядають з позицій іммуноповреждающего дії циркулюючих в крові антитіл до рибонуклепротеіну, імунних комплексів і функціонально змінених Т-лімфоцитів, які провокують розвиток проліферативних процесів в інтимі і / або медії великих судин з розвитком синдрому Рейно і легеневої гіпертензії.
Характерно поєднання синдрому Рейно, поліартриту і поліміозіта, гіпотонії стравоходу з порушеннями функції зовнішнього дихання. Синдром Рейно протікає зазвичай без ішемічних некротичних змін кінцевих фаланг кистей; супроводжується щільним набряком кистей без розвитку склеродактилія. Поліартрити характеризуються частими рецидивами, розвитком у частини хворих ерозивних змін, у частини хворих ревматоїдних вузликів. М'язовий синдром характеризується миалгиями, ущільненням м'язів і слабкістю проксимальних м'язових груп. З вісцеральних уражень частіше спостерігається гіпотонія стравоходу, розвиток легеневої гіпертензії, рідше - дифузний гломерулонефрит.
У ряду хворих відзначається анемія, лейкопенія, гіпергамаглобулінемія. Специфічним діагностичною ознакою є наявність високого титру антитіл до рибонуклепротеіну. Перебіг захворювання більш доброякісний, ніж при системній склеродермії, дерматомиозите, червоний вовчак. Прогноз несприятливий при розвитку легеневої гіпертензії.
Діагноз встановлюється за наявності таких класифікаційних критеріїв.
Серологічний критерій: високий титр антіРНК-антитіл.
Клінічні критерії:
синдром Рейно.
синовіїт;
міозит;
набряклість рук.
Діагностика синдрому Шарпа вважається достовірною при поєднанні серологічного критерію і синдрому Рейно або при наявності більше двох клінічних критеріїв.
Призначають глюкокортикоїди в середніх і малих дозах (преднізолон - 30-10 мг на добу), при важкому поліміозиті до 60 мг на добу, з поступовим зниженням до підтримуючих доз; прийом тривалий (місяці, роки). При неефективності стероїдів застосовують цитостатики (азатіоприн по 1 мг / кг тривалими курсами).
синдром Шарпа
У деяких хворих є ознаки кількох аутоімунних захворювань, але, на відміну від хворих змішаним захворюванням сполучної тканини, відсутні антитіла до рібонуклепротеіду. В цьому випадку, якщо наявні ознаки відповідають критеріям відразу декількох аутоімунних захворювань, ставлять діагноз перехресного синдрому. а якщо немає - діагноз недиференційованого захворювання сполучної тканини. Згодом зазвичай з'являються ознаки, що дозволяють поставити діагноз того чи іншого захворювання: ревматоїдного артриту. ВКВ. системної склеродермії і т. д.