Гостра задня мультифокальна плакоідная пігментна епітеліопатія (ОЗМППЕ) - рідкісне ідіопатичне, зазвичай двостороннє захворювання, що виникає у молодих людей на тлі повного здоров'я. Вперше дане стан було описано J.Gass в 1968 році.
Етіологія даного захворювання не ясна. Висловлюється припущення про зв'язок даного захворювання з вірусною етіологією, а також з імунними реакціями за типом гіперчутливості уповільненого типу. Чоловіки і жінки уражаються однаково часто.
Приблизно у 30% пацієнтів ОЗМППЕ розвивається після грипоподібного стану і в рідкісних випадках може бути першим проявом васкуліту центральної нервової системи.
У невеликої частки пацієнтів відзначається також поява вузлової еритеми. Описано поєднання ОЗМППЕ з низкою системних захворювань, таких як туберкульоз, епідемічний паротит, грануломатоз Вегенера, вузликовий поліартеріїт, виразковий коліт, саркоїдоз, бореліоз, аденовірусна інфекція, а також вакцинацією проти гепатиту В, грипу.
При HLA-типування виявляються антигени гістосумісності HLA-B7 і HLA-DR2. Захворювання носить рецидивуючий характер. В даний час основним у патогенезі ОЗМППЕ вважається виникнення вогнищ ішемії судинної оболонки в результаті оклюзії прекапілярних артеріол як прояв васкуліту хоріокапілляров.
В його основі лежить реакція гіперчутливості уповільненого типу, що призводить до гострої багатофокусній оклюзії хоріоідальних артеріол. В результаті виникає фокальний ішемічний некроз пігментного епітелію і прилеглого нейроепітелія.
клінічна картина
Приблизно у 30% пацієнтів відзначається продромальний період з лихоманкою, суглобовими болями або іншими симптомами вірусної інфекції. У ряді випадків виникнення захворювання передує справжня гостра респіраторна вірусна інфекція.
Основними скаргами є підгострий зниження зору з появою центральних і парацентральних худобою. Також можлива поява метаморфопсій, фотопсий. В термін від декількох днів до декількох тижнів до процесу залучається парний очей.
Об'єктивно визначається ексудація в склоподібному тілі приблизно в половині випадків, множинні великі бляшкоподібної вогнища сірувато-білого або кремового кольору на рівні пігментного епітелію. Вогнища мають чіткі контури і зазвичай розташовуються в області заднього полюса і поширюються в постекваторіальную зону.
Описано різні клінічні форми: плакоідная епнтелпопатіі строго макулярної локалізації, епітеліопатія в поєднанні з серозної відшаруванням сітківки.
В термін від декількох днів до декількох тижнів (як правило, 2-4 тижні) починається зворотний їх розвиток з формуванням зон атрофії пігментного епітелію з незначним перерозподілом пігменту. При цьому можлива поява нових вогнищ. Таким чином, на очному дні одночасно можна спостерігати вогнища в різній стадії розвитку. Також можливе поєднання типових змін на очному дні з переднім увеїтом, набряком диска зорового нерва (ДЗН), періфлебіти, серозної відшаруванням сітківки, судинними оклюзії.
Захворювання може супроводжуватися неврологічною симптоматикою (минуща головний біль, асептичні менінгіти, порушення мозкового кровообігу), внаслідок васкуліту судин головного мозку. Також описані летальні випадки у пацієнтів з ОЗМППЕ, як результат порушення мозкового кровообігу.
При ізольованому (тільки очному) ураженні гострота зору, як правило, відновлюється самостійно в термін від декількох тижнів до декількох місяців після початку захворювання, однак парацентральних скотоми можуть залишатися. У рідкісних випадках може розвиватися хоріоідальная неоваскуляризация, що є пізнім ускладненням ОЗМППЕ.
діагностика
При офтапьмоскопіческом дослідженні виявляються множинні білувато-жовтуваті фокуси, які не промпніруюшіе, розташовані глибоко, на рівні пігментного епітелію. Зазвичай вони мають округлу форму і нечіткі краю. Їх улюбленою локалізацією є задній полюс очного дна, але вони можуть визначатися і на середній периферії. Картина очного дна може бути поліморфною і поєднувати наявність "свіжих" і атрофічних фокусів.
На очному дні можуть також визначатися: васкуліт, частіше у формі періфлебіти, васкулярній оклюзії, папіліт. У склоподібному тілі - запальні клітини.
При проведенні флюоресцентної ангіографії очного дна (ФАГ) фокуси гіпофлюоресцентни в ранню фазу і прогресивно неодночасно фарбуються в ході дослідження. Їх гіперфлюоресценція зберігається на відстрочених знімках. При наявності серозної відшарування нейроепітелія відзначається дифузне поширення барвника за межі фокусів. На ранніх ангіографічних знімках може визначатися затримка хориоидальной флюоресценції.
Ангіографія з індоціанін виявляє більшу кількість фокусів, ніж флюоресцеіновая. Вони залишаються гіпофлюоресцентнимі на всьому протязі дослідження.
За даними оптичної когерентної томографії (ОКТ), зміни локалізуються на рівні зовнішніх шарів сітківки (на рівні пігментного епітелію сітківки і рівні фоторецепторів). Ці зони можуть характеризувати або запальні фокуси в тканинах або їх ішемічний набряк.
У тих пацієнтів, у яких захворювання супроводжується неврологічною симптоматикою, необхідно здійснювати динамічне спостереження із застосуванням додаткових інструментальних методів обстеження (магнітно-резонансна томографія, спинномозкова пункція, ангіографічне дослідження).
Диференціальний діагноз проводять з синдромом множинних "летючих" білих плям, хворобою Харада, ретинопатію "постріл дробом", географічної хоріоідеопатіей, псевдогістоплазмозним синдромом і іншими.
У переважній більшості випадків лікування не проводиться. У ситуаціях, що загрожують зниженням зорових функцій (макулярні поразки), можливе застосування глюкокортикоїдних гормонів і навіть імуносупресивної терапії. При розвитку кістозного макулярного набряку можливе застосування інтравітреального введення тріамцинолону. У разі розвитку порушення мозкового кровообігу або іншої важкої неврологічної симптоматики показано призначення системної імуносупресивної терапії.
При виникненні хориоидальной неоваскуляризации виконується лікування інгібіторами ангіогенезу, фотодинамічна терапія або лазерна коагуляція субретинальной неоваскулярной мембрани.
Показаннями до використання ГКС служать ураження фовеолярной зони і виражене зниження гостроти зору.
- Дексаметазон парабульбарно 2-3 мг 1 р / добу, 7-10 діб + (після завершення курсу) Бетаметазон парабульбарно 1,0 мл 1 р / тиждень, 2-3 міс або Метилпреднізолон депо парабульбарно 40 мг 1 р / тиждень, 2-3 міс.
- Дексаметазон всередину 0,05 мг / кг 1 р / добу вранці, 2-3 тижнів, потім поступове зниження дози до 1-2 мг 1 р / добу, вранці 1-2 міс, потім поступове скасування протягом 1,5-2 міс або Метилпреднізолон всередину 0,4 мг / кг 1 р / добу вранці, 2-3 тижнів, потім поступове зниження дози до 8-16 мг 1 р / добу вранці, 1-2 міс, потім поступове скасування протягом 1,5-2 міс або Преднізолон всередину 0,5 мг / кг 1 р / добу вранці, 2-3 тижнів, потім поступове зниження дози до 10-20 мг 1 р / добу вранці, 1-2 міс, потім поступове скасування протягом 1,5 2 міс.