Інтервал між перенесеної на кір і розвитком ПСПЕ становить в середньому 6-8 років. Ранні ознаки ПСПЕ абсолютно неспецифічні: нездужання, зниження апетиту до анорексії, запаморочення, головний біль.
Виділяють 4 стадії розвитку захворювання.
У першій стадії дитина або підліток стає дратівливим, забудькуватим, погано сприймає нові знання і погано їх відтворює, поступово втрачаючи будь-яку здатність до навчання - розвиваються симптоми розладу розумової діяльності. У дорослих хворих послаблюється пам'ять, розвивається байдужість до навколишнього, до людей, навіть найближчим, можуть з'являтися дивні речі в поведінці.
У другій стадії до цих симптомів приєднуються рухові розлади у вигляді пірамідних і екстрапірамідних порушень. З'являються і прогресують афазія (розлади мовлення), аграфия (порушення письма), диплопія, атаксія (дискоординація складних рухових актів), порушується хода. Можливі клінічний тремор кінцівок, судомні посмикування м'язів.
Третя стадія характеризується посиленням мозкових розладів аж до спастичних парезів і гіперкінезів, агнозии, сліпоти, нетримання сечі, хореоатетоз.
У четвертій стадії розвиваються кахексія і мозкова кома.
Загальна тривалість захворювання близько 3 років, у дорослих завдяки ремісій іноді досягає 7-8 років, у дітей, навпаки, протягом ПСПЕ ще трагічніше: майже половина з них помирають протягом року з моменту появи перших ознак захворювання.
Розпізнавання хвороби утруднено. Поява описаної симптоматики розладів розумової, психічної діяльності та рухових порушень вимагає проведення електроенцефалографії. На ЕЕГ при ПСПЕ періодично реєструються широкі хвилі високого вольтажу, які з'являються через 3,5-20 с і зазвичай збігаються з нападами міоклонічних судом. Виявлення такого роду змін служить показанням до серологічного обстеження для визначення рівня протикорової антитіл в сироватці крові і цереброспінальній рідині. Вони надзвичайно високі і, як правило, перевищують титри антитіл при природній коровий інфекції і тим більше у щеплених противокоревой вакциною. У сироватці крові титри антитіл досягають 1: 16000 і більше, а в цереброспинальной рідини -1: 124-1: 248.
У стратегічному плані важливі відомості про те, що абсолютна більшість хворих ПСПЕ перенесли кір в дуже ранньому віці, в середньому в 15 міс життя, рідше - у віці до 1 року.