Що таке Підгострий склерозуючий паненцефаліт -
Підгострі склерозуючі енцефаліти (демієлінізуючі лейко і паненцефаліта) - своєрідні форми хронічних і підгострих енцефалітів з прогресуючим важким перебігом (енцефаліт з включеннями Даусона, підгострий склерозуючий лейкоенцефаліти Ван-Богарта, вузликовий паненцефаліт Пете-Дерінг, підгострий склерозуючий паненцефаліт Тарішкі). Оскільки відмінності між ними в клінічній картині і морфології відносні і несуттєві, в даний час їх трактують як одне захворювання, найчастіше під назвою «підгострий склерозуючий паненцефаліт». Ця група захворювань включає і періаксіальний енцефаліт Шильдера (дифузний періаксіальний склероз), який, однак, має деякі досить окреслені клінічні та патоморфологічні особливості.
Підгострий склерозуючий паненцефаліт частіше зустрічається у дітей, які перенесли кір до дворічного віку. Підгострий склерозуючий паненцефаліт розвивається через кілька років після кору і зазвичай за кілька місяців призводить до деменції. Для нього характерний дуже високий титр протикорової антитіл в сироватці і спинномозкової рідини. Мабуть, це захворювання є результатом реакції макроорганізму на порушену реплікацію вірусу кору в головному мозку.
У США щорічно реєструється менше 10 випадків цієї рідкісної хвороби. Захворюваність різко знизилася після введення противокоревой вакцинації. Анамнез в більшості випадків типовий: кір в ранньому дитинстві (до 2 років), латентний період протягом 6-8 років, потім наростаючі неврологічні розлади; в 85% випадків діагноз ставиться у віці 5-15 років.
Що провокує / Причини підгострий склерозуючий паненцефаліта:
В етіології підгострих склерозирующих енцефалітів велику роль грає персистуюча вірусна інфекція, мабуть, корова. У хворих підгострим склерозуючим паненцефаліта виявляються в крові і цереброспінальній рідині дуже високі титри корових антитіл (не відзначається навіть у хворих на гостру корової інфекцією). Виявлено також специфічний корової імуноглобулін, властивий поточної корової інфекції. Вірус кору в головному мозку знаходиться в супрессірованном стані. Деяким дослідникам вдалося виділити вірус кору з тканини мозку померлих хворих. У патогенезі захворювання відіграють роль аутоімунні механізми, а також придбаний або вроджений дефект імунної системи.
Патогенез (що відбувається?) Під час підгострий склерозуючий паненцефаліта:
У патогенезі підгострого склерозирующего паненцефаліта мають значення два основні чинники - персистенція вірусу в ЦНС і порушення імунологічної реактивності.
Мікроскопічно виявляються виражена дифузна демієлінізація і глиоз білої речовини півкуль великого мозку. У ряді випадків є безліч гліозних вузликів. В інших випадках виявляються оксифільні включення в ядрах нейронів кори, підкірки, стовбура мозку на тлі їх дистрофічних змін. Осьові циліндри спочатку залишаються відносно інтактними, потім гинуть. Відзначається помірно виражена периваскулярная інфільтрація лімфоїдними і плазматичними клітинами. Для лейкоенцефаліти Шільдера характерно розростання глії з вогнищами склерозу.
Симптоми підгострий склерозуючий паненцефаліта:
Захворювання вражає в основному діти і підлітки у віці від 2 до 15 років, проте іноді хвороба зустрічається і в зрілому віці. Початок захворювання підгострий, непомітне. З'являються симптоми, розцінюємо як неврастенічні: неуважність, дратівливість, стомлюваність, плаксивість. Потім виявляються ознаки зміни особистості, відхилення в поведінці. Хворі стають байдужими, втрачають відчуття дистанції, дружби, обов'язку, правильності взаємовідносин, дисципліни. Починають домінувати примітивні потягу: жадібність, егоїстичність, жорстокість. Одночасно з'являються повільно наростають порушення вищих мозкових функцій (аграфия, афазія, Олексій, апраксія), просторового орієнтування, розлади схеми тіла. Через 2-3 міс. від початку захворювання в неврологічному статусі виявляються гіперкінези у вигляді міоклоній, торсіонного спазму, гемібалізма. В цей же час виникають судомні епілептичні припадки, малі епілептичні припадки, постійні парціальні судомні напади типу кожевніковської епілепсії. Надалі в міру прогресування захворювання гіперкінези слабшають, однак починають наростати явища паркінсонізму і дистонічні порушення аж до децеребрационной ригідності. Екстрапірамідні розлади зазвичай поєднуються вираженими вегетативними порушеннями - сальністю особи, слинотечею, гіпергідрозом, вазомоторной лабільністю, тахікардією, тахіпное. Часто спостерігають мимовільні сміх і плач, раптові скрикування ( «крик чайки»). Нерідко симптомом є статична локомоторна атаксія лобного походження (хворий не утримує тіло у вертикальному положенні).
У пізній стадії хвороби виникають моно-, геми-і тетрапарез спастичного характеру, які як би накладаються на екстрапірамідна і лобно-мозочкові рухові порушення. Виявляються сенсорна і моторна афазія, слухова і зорова агнозія. Прогресує кахексія.
Перебіг і прогноз
Протягом підгострих склерозирующих енцефалітів виділяють чотири стадії.
- У 1-й стадії провідними симптомами є зміни особистості, відхилення в поведінці, наростаючі дефекти вищих мозкових функцій, різноманітні гіперкінези, судомні і несудорожним припадки. Ця I стадія (психотическая) триває від 1 до 12 міс.
- У 2-й стадії наростають екстрапірамідні порушення тонусу і розлади вегетативної центральної регуляції; Порушення м'язового тонусу нерідко носять змішаний спастики-ригідний характер, часто відзначаються гіперкінези (атетоз, міоклонії, тремтіння). Підкіркові порушення в початковому періоді розвиваються по моно- чи гемитипу, але в подальшому поширюються на обидві руки і ноги. Симптоми ураження пірамідних шляхів при паненцефаліті з'являються на тлі вже розгорнутої картини хвороби. До часто зустрічається симптомів відносяться також статична і локомоторна атаксія (внаслідок ураження мозочка або лобової частки кори). До типових і постійних ознак хвороби відносяться епілептичні припадки у вигляді генералізованих судом, простих і складних абсансов, сутінкових станів і автоматизмів. Ця стадія зазвичай триває від 6 місяців до 1 року.
- 3-тя стадія характеризується різким наростанням м'язової ригідності, появою торсіонних спазмів, міогенних контрактур. У хворих відзначаються тривалі тонічні судоми децеребрационной типу, наростає слабоумство. У зв'язку з посиленням ригідності слабшають клонічні судоми і гіперкінези. Тривалість III стадії - кілька місяців.
- Для останньої (коматозної) стадії підгострих склерозирующих енцефалітів характерні повна втрата психічних функцій, стійка децеребрационная ригідність, гіпертермічні кризи з лихоманкою гектического типу, кахексія. Летальний результат наступає при розвитку циркуляторного колапсу або інтеркурентних захворювання.
Перебіг склерозирующих енцефалітів неухильно прогресує і завжди закінчується летально. Тривалість захворювання зазвичай від 6 міс. до 2-3 років. Зустрічаються форми, що протікають хронічно з періодично наступаючими ремісіями. Смерть настає в стані повної знерухомлених, кахексії, маразму, найчастіше в епілептичному статусі або внаслідок пневмонії.
Клінічна картина лейкоенцефаліти Шільдера має деякі особливості: більше виражені пірамідні симптоми, домінуючі над екстрапірамідними, частіше відзначаються великі епілептичні напади. У початкових стадіях превалюють психічні порушення. Можливо протягом у вигляді псевдотуморозной форми з ознаками наростання одноочагових полушарних симптомів, що супроводжуються внутрішньочерепної гіпертензією. Характерно ураження черепних нервів, особливо II і VIII пар. Можлива амбліопія аж до амавроза. На очному дні виявляється атрофія дисків зорових нервів. У деяких випадках при амавроза залишаються збереженими зіничні реакції на світло, що обумовлено центральним характером (за рахунок ураження потиличної частки) амавроза. У цереброспінальній рідині виявляються помірний плеоцитоз, підвищення вмісту білка і рівня гамма-глобуліну. Колоїдна реакція Ланге дає паралітичну криву при підгострих склерозирующих енцефалітах, запальну і змішану - при лейкоенцефаліти Шільдера. Патологічні зміни реакції Ланге і гіпергаммаглобуліноррахія є ранніми ознаками лейко і паненцефаліта. Виявляється підвищення рівня олігоклональних ліквору. У сироватці крові і цереброспінальній рідині визначаються надзвичайно високі (особливо при підгострих склерозирующих енцефалітах) титри корових антитіл. На ЕЕГ реєструються періодичні стереотипні регулярні білатерально-синхронні високоамплітудні розряди електричної активності (комплекси Радемеккера). При ехоенцефалоскопіі, що проводиться у випадках з псевдотуморозная плином лейкоенцефаліти, зміщення серединних структур не виявляється. Найбільш інформативна комп'ютерна томографія аксіальна.
Діагностика підгострий склерозуючий паненцефаліта:
Зустрічаються деякі труднощі в ранній стадії, коли часто діагностуються неврастенія, істерія, шизофренія. Надалі диференційний діагноз проводиться з пухлиною мозку. У діагностиці слід спиратися на диффузность, а не на «одноочаговость» поразки, відсутність внутрішньочерепної гіпертензії, зміщення серединних структур мозку при ехоенцефалографії, МРТ, патогномонічним картину ЕЕГ.
При ЕЕГ реєструються характерні зміни: періодичні (кожні 3-8 с) розряди високоамплітудних гострих повільних хвиль, що чергуються з періодами придушення активності. Характерна картина спинномозкової рідини - відсутність клітин, нормальна або злегка підвищена концентрація білка і дуже висока відносна концентрація гамма-глобулінів (більше 20% всього білка спинномозкової рідини). Незмінно підвищений титр протикорової антитіл в спинномозковій рідині, часто є специфічні олігоклональних імуноглобуліни.
При КТ і МРТ видно множинні вогнища ураження білої речовини, атрофія кори і необструктивна гідроцефалія.
Особливими методами можна виділити вірус кору з культури тканини мозку. Вірусні антигени виявляють іммуноцітохіміческіе, а вірусну РНК - методами флюоресцентної гібридизації in situ або ПЛР.
Лікування підгострий склерозуючий паненцефаліта:
До патогенетичним методам терапії відноситься застосування глюкокортикоїдів, проте досить часто це лікування малоефективне. Для купірування судом використовують барбітурати (фенобарбітал, бензонал, гексамидин) в поєднанні з карбамазепіном (фінлепсин, тегретол) або похідними вальпроєвої кислоти (депакин, конвулекс) в вікових дозах. Для зниження м'язового тонусу застосовують мідокалм, баклофен (Ліоресал). Призначають судинорозширювальні препарати (кавінтон, сермион), ноотропіл, вітаміни групи В, в окремих випадках анаболічні гормони (нерабол, ретаболіл), загальнозміцнюючі засоби.
Є дані про те, що инозин пранобекс (100 мг / кг / добу всередину) іноді дозволяє продовжити життя і поліпшити стан, але вони суперечливі.
До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Підгострий склерозуючий паненцефаліт:
Вас щось турбує? Ви хочете дізнатися більш детальну інформацію про підгострий склерозуючий паненцефаліта, її причини, симптоми, методи лікування та профілактики, хід перебігу хвороби і дотримання дієти після неї? Або ж Вам необхідний огляд? Ви можете записатися на прийом до лікаря - клініка Eurolab завжди до Ваших послуг! Кращі лікарі оглянуть Вас, вивчать зовнішні ознаки і допоможуть визначити хворобу за симптомами, проконсультують Вас і нададуть необхідну допомогу і поставлять діагноз. Ви також можете викликати лікаря додому. Клініка Eurolab відкрита для Вас цілодобово.
Якщо Вами раніше були виконані будь-які дослідження, обов'язково візьміть їх результати на консультацію до лікаря. Якщо дослідження виконані не були, ми зробимо все необхідне в нашій клініці або в наших колег в інших клініках.
У вас. Необхідно дуже ретельно підходити до стану Вашого здоров'я в цілому. Люди приділяють недостатньо уваги симптомів захворювань і не усвідомлюють, що ці хвороби можуть бути життєво небезпечними. Є багато хвороб, які спочатку ніяк не проявляють себе в нашому організмі, але в підсумку виявляється, що, на жаль, їх вже лікувати занадто пізно. Кожне захворювання має свої певні ознаки, характерні зовнішні прояви - так звані симптоми хвороби. Визначення симптомів - перший крок у діагностиці захворювань в цілому. Для цього просто необхідно по кілька разів на рік проходити обстеження у лікаря. щоб не тільки запобігти страшну хворобу, але й підтримувати здоровий дух у тілі і організмі в цілому.
Якщо Ви хочете задати питання лікарю - скористайтеся розділом онлайн консультації. можливо Ви знайдете там відповіді на свої питання і прочитаєте поради по догляду за собою. Якщо Вас цікавлять відгуки про клініки та лікарів - спробуйте знайти потрібну Вам інформацію в розділі Вся медицина. Також зареєструйтеся на медичному порталі Eurolab. щоб бути постійно в курсі останніх новин і оновлень інформації на сайті, які будуть автоматично надсилатися Вам на пошту.