Підгострий склерозуючий паненцефаліт є рідкісним запальним ураженнями центральної нервової системи (0,5-1 випадок на 1 млн жителів), яке переважно розвивається у віці від 2 до 20 років і характеризується тривалим прогресуючим перебігом.
Симптоми. Типові симптоми інфекції, як правило, відсутні. У перебігу захворювання виділяють три стадії. I - повільне поступове початок, порушення психіки, прогресуюче зниження працездатності; II - розвиток неврологічних симптомів (пірамідна і екстрапірамідна недостатність), наростаюча апатія; III - коматозний стан з симптомами декортикації і дисфункції гіпоталамуса. У спинномозковій рідині суттєво підвищується рівень білка без значного плеоцитоза. Захворювання триває від декількох місяців до 2 років і здебільшого призводить до летального результату від паралічу дихання, серцево-судинної недостатності або супутніх інфекцій.
Морфологічні зміни характеризуються периваскулярной інфільтрацією мононуклеарними клітинами, дифузійної або вузликової проліферацією мікро- і макрогліі, а також загибеллю гангліозних клітин в області кори головного, мозку, що викликає грубі порушення структури ЦНС. В області білої речовини виявляють процеси демієлінізації, виражені в різному ступені, і склерозування гліальних волокон внаслідок їх розростання та дифузійної інфільтрації мононуклеарними клітинами. У олігодендрологіі, а також в інших клітинах глії і в нервових волокнах можна виявити включення, які відповідають РНК-вірус (параміксовіруси).
Імунологія. Найбільш характерним феноменом є високий титр антитіл до вірусу кору. який у хворих на кір значно нижче. Рівень антитіл в лікворі вище, ніж в сироватці.
Етіологія і патогенез. Дослідження, пов'язані з виділенням вірусу, виявилися успішними тільки при використанні спеціальних методів культивування. Вірус, що обумовлює розвиток ПСП, відрізняється від звичайного збудника кору (проте варто було б говорити не про новий тип вірусу, а про його варіанті). У експериментальних тварин він викликає енцефаліт, які відрізняються від ПСП в різного ступеня. Незважаючи на свідчення вірусної етіології захворювання, патогенез його ще невідомий. Примітно, що всі хворі з ПСП в минулому перенесли кір, але зазвичай це призводить до тривалого імунітету. Цілком ймовірно, особливу роль при ПСП грає дефект Т-клітин, хоча можливі й інші порушення імунної системи. Вирішальне значення надають порушенню функціональної активності імунокомпетентних і фагоцитарних клітин проти антигену вірусу кору.
Звертають на себе увагу негативні шкірні проби, знижена продукція антитіл до М-білку вірусу (протеїн, який грає певну роль в реплікації вірусу). Висновок про відсутність цього білка, що в свою чергу пояснює атипову картину захворювання, не отримало підтвердження. Невідомо, чи розвивається ПСП з інкубаційним періодом 1 - 17 років внаслідок персистентності відповідного вірусу або реінфекції. Дефект лімфоцитів, пов'язаний з порушенням розпізнавання антигенного специфічності вірусу, призводить до аномального розмноженню останнього і відповідно до стимуляції продукції антитіл. Про гипериммунизации при ПСП свідчить той факт, що противірусні антитіла нерідко мають властивості моноклональних антитіл. Переважна локалізація вірусів в ЦНС пояснюється їх особливим тропизмом. За допомогою імунофлюоресценції в ядрах і цитоплазмі клітин нирок і глії, іноді також в нервових волокнах виявляють антиген вірусу кору. Світіння в вигляді ядер можна спостерігати тільки в тому випадку, якщо використані антисироватки хворих ПСП або на кір в період реконвалесценції (персистенція антитіл, які в нормі виробляються короткочасно). В кінці 4-го місяця захворювання ці антитіла можна виявити тільки після перенесеної пневмонії, викликаної вірусом кору. Антиген вірусу розташований в ЦНС, здебільшого у формі ІК, частково з комплементом, тому цілком зрозумілі цитотоксические ефекти. Однак не ясно, чому цей антиген, що входить до складу імунних комплексів, локалізується внутрішньоклітинно. Можливо, роль грає фагоцитоз, властивий клітинам глії. Цілком ймовірно, для нервових клітин значення мають додаткові фактори (пошкодження мембрани вірусом і внаслідок цього постійні реакції антиген - антитіло на поверхні мембрани). У деяких випадках ІК утворюються не тільки в ЦНС - їх визначають також в периферичної крові і в ниркових клубочках (частково з помірними ознаками гломерулонефриту).
Лікування. Беручи до уваги, що в основі розвитку повільно поточних вірусних інфекцій лежить дефект імунокомпетентних клітин, в окремих випадках хворим призначають терапію фактором переносу. Це призводить іноді до стійкої ремісії протягом декількох місяців, проте оцінка стану хворого залишається проблематичною через непередбачуваність перебігу захворювання.