Печінково-легеневий синдром

Майже у третині випадків декомпенсованого цирозу насичення артеріальної крові киснем зменшено; у деяких хворих відзначається ціаноз. Ймовірно, причиною цього є внутрилегочное шунтування крові через мікроскопічні артеріовенозні фістули. Дослідження легеневої артерії методом ін'єкційних препаратів при цирозі печінки виявляє значне розширення її тонких периферичних гілок як в легеневій тканині, так і в плеврі, де в деяких випадках спостерігаються судинні зірочки. Зрідка артеріовенозні шунти в легенях вдається виявити при ангіопульмонографіі. При катетеризації серця хворого цирозом печінки з ціанозом, виявлено шунтування справа наліво; при фізичному навантаженні насичення артеріальної крові киснем зменшувалася з 91 до 68%. Довести наявність таких шунтів можна при аутопсії, заповнюючи судинне русло легень желатином з контрастною речовиною.

Зміни в легенях, що ускладнюють хронічне печінково-клітинна захворювання

Високе стояння діафрагми

Внутрілегочное шунтування крові

Порушення вентиляційно-перфузійного співвідношення

Первинна легенева гіпертензія
Портопульмональное шунтування

Зниження рівня фактора переносу

Плямистість легеневого малюнка при рентгенографії

Розширення судин легенів і артеріовенозне шунтування можна виявити при ехокардіографії з контрастуванням. При скануванні легень з 99m Тc, пов'язаним з альбуміном, або при ангіопульмонографіі виявляється губчаста будова судин базальних відділів легень, відповідне ділянок інфільтрації на рентгенограмах.

Зниження дифузійної здатності розвивається при відсутності рестриктивних порушень вентиляції. Ймовірно, воно обумовлено розширенням дрібних кровоносних судин легенів, які ускладнюють як далеко зайшов цироз, так і фульмінантну печінкову недостатність. У всіх випадках виявляється зниження рівня фактора переносу, ймовірно, пов'язане з потовщенням стінок дрібних вен і капілярів шаром колагену.

Нарешті, зниження функції легень при цирозі печінки можуть сприяти високе стояння діафрагми (внаслідок гепатомегалии або значного асциту), плевральнийвипіт або хронічні захворювання легень на тлі злісного куріння і алкоголізму.

Симптом «барабанних паличок» виявляється часто, але він не завжди пов'язаний з ціанозом і збільшенням серцевого індексу. Зазвичай розвиваються утруднення дихання при вставанні (платіпное) і зниження оксигенації в положенні стоячи (ортодеоксія).

Найбільш виражений ціаноз і симптом «барабанних паличок» спостерігаються при хронічному активному гепатиті і тривало існуючому цирозі. При поліпшенні функції печінки зменшуються як ціаноз, так і тіні вузлів в легеневої тканини на рентгенограмах грудної клітини.

Механізм цих змін залишається неясним. Ймовірно, їх викликає речовина, що розширює судини легень, але пов'язано це з порушенням синтезу або з порушенням метаболізму в ураженої печінки, невідомо.

Зв'язок з трансплантацією печінки

При підготовці до трансплантації печінки слід обов'язково провести дослідження легенів. Необхідно виконати рентгенографію грудної клітини. Слід визначити РаО2. в положенні хворого стоячи і лежачи, щоб виявити ортодеоксію, яка вказує на вазодилатацию в легенях. Її підтверджують за допомогою контрастної ехокардіографії. Крім того, вазодилатацию в легенях можна підтвердити при скануванні з 99m Тc, пов'язаним з альбуміном.

Після трансплантації печінки внутрилегочное шунтування, особливо дифузна Прекапілярні вазодилатація, зменшується. У дітей внутрилегочное шунтування має зворотний розвиток протягом декількох тижнів після операції. При великих внутрілегочних артеріовенозних шунт зворотний розвиток спостерігається не завжди і може знадобитися емболізація спіраллю, яку слід виконати до трансплантації.

(495) 50-253-50 - інформація по захворюваннях печінки і жовчних шляхів

Схожі статті