Синонім захворювання - періодичний параліч. Пароксизмальна міоплегії - це варіант метаболічної міопатії, викликаної зниженням калію в організмі (гіпокаліємічний параліч) або підвищенням його вмісту в крові (гіперкаліємічна параліч).
Симптоми розвитку пароксизмальної міоплегії
Головні симптоми хвороби - проявляються епізоди раптово виникає м'язової слабкості. Первинні форми пароксизмальної міоплегії успадковуються по аутосомно-домінантним типом, тому більшість випадків має сімейний характер, але нерідкі і спорадичні випадки. Вторинні форми хвороби спостерігаються при захворюваннях, що викликають зміну рівня калію в крові. Напади міоплегія часто з'являються після відпочинку або сну, нерідко після важкого фізичного навантаження і стресу. Під час нападу свідомість завжди залишається ясним.
При гипокалиемических періодичному нападі міоплегія слабкість зазвичай виникає під час пробудження і переважно залучає проксимальні відділи кінцівок, рідше очні м'язи, м'язи гортані і глотки. На початку нападу відзначаються відчуття тяжкості і болю в ногах або спині. Частота нападів варіює від 1 разу на добу до 1 разу на рік. Провокуючі фактори хвороби:
високовуглеводна або солона їжа,
пухлини підшлункової залози. Діагноз підтверджується виявленням під час нападу низький вміст калію при виключенні вторинних форм гіпокаліємії. Більш легкі напади пароксизмальної міоплегії зазвичай проходять спонтанно.
Діагностичні ознаки пароксизмальної міоплегії
Перші симптоми хвороби зазвичай проявляються на першому десятилітті життя. Напади виникають частіше (кілька разів на день), але тривають коротше, від декількох хвилин до 1 - 2 ч. Зазвичай уражаються лише м'язи кінцівок. При дослідженні крові під час нападу підвищення вмісту калій буває помірним і виявляється тільки у половини хворих з пароксизмальної міоплегії. у інших воно буває нормальним і навіть зниженим (так званий нормокаліеміческіе параліч). Напад можна спровокувати введенням всередину калію.
Слабкість дихальних м'язів спостерігається рідко, але може бути причиною летального результату. Сухожильнірефлекси знижуються. При гіпокаліємії виявляються зміни на ЕКГ - подовжуються інтервали P - R і Q - T, ущільнюється зубець Т, з'являється хвиля U, можливо порушення ритму серця. М'язова слабкість зникає так само швидко, як і розвинулася. Пароксизмальна міоплегії може тривати від 2 до 12 год (іноді до 3 діб). Чоловіки мають ознаки хвороби частіше (у них вище пенетрантность гена). Після 30 років частота нападів знижується.
Особливості лікування пароксизмальної міоплегії
Самі напади міоплегії зазвичай не вимагають інтенсивної терапії, так як швидко закінчуються і не призводять до летального результату. Відновленню сили сприяє прийом всередину глюкози (до 2 г / кг) або інших вуглеводів. Іноді додатково для лікування міоплегія призначають бета-симпатоміметики (Сальбутамол) і Глюконат кальцію (0,5 - 2 г). Як профілактичний лікування застосовують тіазидові діуретики, рідше Ацетазоламід або Сальбутамол. Важливо також дотримуватися дієти, часто, але потроху споживаючи вуглеводи протягом дня.
Інші статті по темі: