Паненцефаліт підгострий склерозуючий (енцефаліт Давсон)
Це захворювання (його називають також лейкоенцефаліти Ван-Богарта, вузликовим паненцефаліта Петті-Дерінг, енцефалітом з включеннями Даусона) відноситься до типових форм повільних вірусних інфекцій з прогресуючим перебігом.
Диффузность поразки зумовила зміну старої назви "лейкоенцефаліти" на "паненцефаліт". В даний час захворювання відноситься до повільним інфекцій з персистенцією мутантного вірусу кору або іншого невідомого вірусу. У патогенезі П. п. З. мають значення два основні чинники - персистенція вірусу в ЦНС і порушення імунологічної реактивності. При патологоанатомічному дослідженні відзначаються дистрофічні зміни і загибель нейронів кори півкуль великого мозку, підкіркових вузлів і стовбурових ядерних утворень, розпад мієлінових оболонок і осьових циліндрів, дифузна проліферація астро- і мікроглії, периваскулярная інфільтрація.
Збудник хвороби - вірус, що має схожість з вірусами кору. Він був виділений з біоптатів мозку хворих. У мозковій тканині вірус може персистувати.
Патологоанатомічно в мозку при цьому захворюванні знаходять енцефаліт, особливістю якого є гліозні вузлики (звідси назва «вузликовий паненцефаліт») Ван-Богартом була виявлена демиелинизация в підкіркових утвореннях, що зумовило позначення хвороби як лейкоенцефаліти Даусон поряд з глиозной пролиферацией знаходив особливі ядерні включення.
Хвороба розвивається зазвичай у віці 5-15 років. Неврологічний статус характеризується руховими порушеннями у вигляді гіперкінезів, змін м'язового тонусу, трофічними, вегетативними і епілептичними припадками. Поряд з цим розвивається швидко прогресуюче слабоумство.
Клінічна картина. Захворювання починається підгостро і характеризується поліморфізмом синдромів, що включають порушення психіки, рухові розлади, епілептичні припадки. Перші ознаки П. п. З. - дратівливість, слабкість, емоційна нестійкість, швидка стомлюваність, зниження уваги і пам'яті. Незабаром до вираженої церебрастенії приєднуються порушення психіки: з'являються придуркуватих, ейфорія; наростає аспонтанность, яка захоплює не тільки інтелектуальну, а й рухову сферу. Хворі стають млявими, байдужими, підлягає застигають в одній позі. У них розвиваються зорова агнозія, досить часто апраксія, афазіческіе розлади. Ця I стадія П. п. З. (Психотическая) триває від 1 до 12 міс. У II стадії захворювання розвиваються рухові порушення (домінують розлади екстрапірамідної системи). Порушення м'язового тонусу нерідко носять змішаний спастики-ригідний характер, часто відзначаються гіперкінези (атетоз, міоклонії, тремтіння). Підкіркові порушення в початковому періоді розвиваються по моно- чи гемитипу, але в подальшому поширюються на обидві руки і ноги. Симптоми ураження пірамідних шляхів при паненцефаліті з'являються на тлі вже розгорнутої картини хвороби. До часто зустрічається симптомів відносяться також статична і локомоторна атаксія (внаслідок ураження мозочка або лобової частки кори). До типових і постійних ознак хвороби відносяться епілептичні припадки у вигляді генералізованих судом, простих і складних абсансов, сутінкових станів і автоматизмів. Ця стадія зазвичай триває від 6 місяців до 1 року.
Третя стадія П. п. З. характеризується різким наростанням м'язової ригідності, появою торсіонних спазмів, міогенних контрактур. У хворих відзначаються тривалі тонічні судоми децеребрационной типу, наростає слабоумство. У зв'язку з посиленням ригідності слабшають клонічні судоми і гіперкінези. Тривалість III стадії - кілька місяців.
Для останньої (коматозної) стадії 'П. п. З. характерні повна втрата психічних функцій, стійка децеребрационная ригідність, гіпертермічні кризи з лихоманкою гектического типу, кахексія. Летальний результат наступає при розвитку циркуляторного колапсу або інтеркурентних захворювання.
Різниться гострий, підгострий і хронічний перебіг П. п. З. При гострому перебігу П. п. З. тривалість захворювання не перевищує 6 міс, при підгострому - 2-3 роки, при хронічному перебігу бувають ремісії по 2-3 роки.
Хвороба найчастіше закінчується смертю, яка настає не пізніше 2 років від її початку.
У картині описаного підгостро протікає захворювання з переважанням важких неврологічних розладів, в тому числі апрактическими і дизартрії, ознаки власне деменції виявляються з працею, і про неї більше свідчать весь вигляд хворих і особливості поведінки, що відображають різну ступінь втрати інтелектуальних і комунікативних функцій.
Хронічні форми більш рідкісні. У цих випадках протягом 4-7 років виявляються різні форми гіперкінезів, наростаючою тяжкості і явища слабоумства.
Діагностика П. п. З. грунтується на характерній клінічній картині захворювання з вираженими екстрапірамідними, спастичними, епілептичними та дементними явищами, прогредиентном перебігу і результатах додаткових методів дослідження. До таких належить реєстрація на ЕЕГ у всіх відведеннях Високоамплітудний повільних хвиль з частотою 4-5 в секунду (комплекси Радермеккера). На пізніх стадіях П. п. З. вони можуть зникнути, і тоді переважає повільний ритм з дезорганізацією електричної активності мозку. При комп'ютерної томографії в півкулях великого мозку виявляються зони зниженої щільності. Близький до паненцефаліта по морфології і клінічними проявами періаксіллярний дифузний енцефаліт (хвороба Шильдера) характеризується переважанням симптомів ураження пірамідних систем. Епілептичні припадки, частіше у вигляді генералізованих клоніко-тонічних судом, нерідко передують руховим розладам. Однією з форм П. п. З. є псевдотуморозная, що протікає з внутрішньочерепної гіпертензією і застійними змінами очного дна. Диференціація П. п. З. від пухлини грунтується на динамічному спостереженні за хворим і на даних комп'ютерної томографії.
Лікування. До патогенетичним методам терапії відноситься застосування глюкокортикоїдів (див. Розсіяний склероз), однак досить часто це лікування малоефективне. Для купірування судом використовують барбітурати (фенобарбітал, бензонал, гексамидин) в поєднанні з карбамазепіном (фінлепсин, тегретол) або похідними вальпроєвої кислоти (депакин, конвулекс) в вікових дозах. Для зниження м'язового тонусу застосовують мідокалм, баклофен (Ліоресал). Призначають судинорозширювальні препарати (кавінтон, сермион), ноотропіл, вітаміни групи В, в окремих випадках анаболічні гормони (нерабол, ретаболіл), загальнозміцнюючі засоби.