Особливий варіант розсіяного склерозу (РС) описаний Девиком (Devic) в 1894 р і отримав назву «оптикомиелит Девіка».
Хвороба Девіка - рідкісне аутоімунне захворювання ЦНС, в якій вогнища запалення і пошкодження мієліну зачіпають майже виключно оптичний нерв і спинний мозок (поперечний мієліт на рівні грудних, рідше шийних сегментів).
Інші вважають це синонімами одного і того ж захворювання.
У літературі є повідомлення про те, що перед виникненням неврологічних симптомів мав місце продромальний період у вигляді лихоманки, інфекції та інших аутоімунних станів, таких як системний червоний вовчак, аутоімунний тиреоїдит, синдром Шегрена.
Демієлінізуюче поразка зорових нервів і спинного мозку може відбуватися одночасно або послідовно:
• виникає тимчасова сліпота, іноді постійна, в одному або обох очах
• також спостерігаються різна ступінь парезу або паралічу в ногах
• спостерігається втрата чутливості
• і / або дисфункція сечового міхура і кишечника внаслідок пошкодження спинного мозку
Повна клінічна картина хвороби може проявитися протягом 8 тижнів.
Перебіг хвороби у дорослих частіше багатофазна з періодами загострення і ремісії і, на відміну від РС, тяжче.
Патоморфологически вогнища демієлінізації при цьому захворюванні близькі до РС, але іноді зустрічаються нетипові для останнього дифузні запальні зміни з вираженим набряком тканини мозку і в рідкісних випадках - з геморагіями.
Дані МРТ і аутопсії свідчать про можливість утворення бляшок не тільки в спинному мозку і зорових нервах, але і в перивентрикулярної білій речовині, рідко - в стовбурі мозку і мозочку. За даними МРТ, ураження спинного мозку носять більше некротичний характер і зачіпають не менше трьох сегментів.
Основні МРТ-прояви оптікоміеліта характеризуються:
• тяжким ураженням спинного мозку з наявністю вогнищ, що займають по протяжності кілька сегментів
• по поперечнику часто спостерігається тотальне або субтотальної поразку
. Для гострого періоду миелита характерно веретеноподібне потовщення спинного мозку в зоні запалення, а в віддаленому періоді - виражена його атрофія. При розсіяному склерозі осередки в спинному мозку по довжині рідко захоплюють зону більш одного сегмента, а на поперечних зрізах характерно асиметричне парціальний поразки. Оптикомиелит також характеризується послідовним або одночасним двостороннім важким ураженням зорових нервів. з набряком в гострому періоді і атрофією згодом. Зміни в зорових нервах видно як при дослідженні очного дна, так і на МРТ. Останні, на відміну від розсіяного склерозу, захоплюють зорові нерви на великій відстані. У головному мозку реєструються поодинокі дрібні вогнища, що не мають специфічних ознак. У деяких випадках має місце більш масивне ураження головного мозку, що відповідає розсіяного склерозу.
Недавнє визначення в сироватці крові хворих аквопорін-4 антитіл (AQP) (специфічних IgG) чітко диференціює оптіконевроміеліт від РС.
Повторні дослідження рівня специфічних IgG дозволяють спостерігати відповідь на лікування і в цілому мониторировать захворювання.
На сьогоднішній день загальноприйнятого стандарту в лікуванні синдрому Девіка немає. Зазвичай застосовують симптоматичне і підтримуюче лікування. Можливе призначення кортикостероїдів. У лікуванні гострого демієлінізуючого енцефаломієліту використовують кортикостероїдні препарати, внутрішньовенне введення імуноглобуліну та метилпреднізолону.
Синдром Девіка в багатьох випадках призводить до летального результату. Гострий демієлінізуючий енцефаломієліт у частини пацієнтів закінчується повним або майже повним одужанням, в деяких випадках зберігаються залишкові явища. У важких випадках гострий демієлінізуючих енцефаломієліт також може призводити до летального результату.
Хвороба Девіка у дітей зустрічається рідко. На відміну від дорослих, у дітей:
• клінічний перебіг захворювання однофазное, без рецидивів
• при своєчасному початку прийому кортикостероїдів і імунодепресивної терапії відзначається сприятливий прогноз