Оптіконевроміеліт (ВПМ) або хвороба Девіка - це запальне аутоімунне захворювання, яке вражає спинний мозок і зорові нерви. Патологічний процес характеризується демиелинизацией нервових волокон і порушенням проведення нервового імпульсу. Хвороба частіше зустрічається у жінок у віці 35-45 років азіатської раси. Найбільш часто захворювання реєструють в країнах Південно-Східної Азії, в першу чергу на території Японії. Раніше оптикомиелит в медичній класифікації відносили до важкої злоякісної формі розсіяного склерозу. В останні роки патологію виділили в окрему нозологічну форму демиелинизирующих хвороб, яка має ряд характерних особливостей і характерних ознак.
ВПМ відноситься до групи ідіопатичних захворювань, природа яких до кінця не вивчена. Механізм розвитку патологічного процесу має аутоімунний характер. В силу впливу невідомих причин в організмі виробляються антитіла до мієлінової оболонці нервових волокон, які розташовані в зоровому нерві і спинному мозку. Останні наукові дослідження довели, що аутоантитіла класу Ig G синтезуються до білкового речовини - аквопоріну-4. Він знаходиться в мембрані нервових клітин, входить до складу канальців, що регулюють водний обмін, і носить назву NMO-IgG.
Аквопорін-4 у великій кількості знаходиться в структурах оптичних нервів, спинного і головного мозку - гіпоталамусі, довгастомумозку, перивентрикулярних областях. Однак специфічне аутоімунне запалення з клінічними проявами відбувається виключно в спинному мозку і зорових нервах. У головному мозку ділянки запалення виникають рідко або не виявляються неврологічною симптоматикою. Аутоантитіла ушкоджують дрібні артеріальні судини і капіляри, що призводить до порушення кровопостачання нервової тканини і її омертвіння (некрозу).
Хвороба Девіка призводить до інвалідності
Оптикомиелит нерідко протікає на тлі інших аутоімунних захворювань або передує їм. У деяких випадках реєструють поєднане виникнення патології з хворобою Шегрена, васкулитами, системний червоний вовчак. Схожі морфологічні зміни розвиваються при інфекційному і неінфекційному ураженні спинного мозку і органу зору, що вимагає проведення диференціальної діагностики між захворюваннями.
Класифікація
Симптоми хвороби можуть виникати одночасно або послідовно. У більшості клінічних випадків (до 80%) дебют захворювання починається з одностороннього або двостороннього запального процесу в зорових нервах (неврит). Мієліт розвивається через тижні, місяці і навіть роки після порушення функції органу зору. Значно рідше аутоімунне запалення одночасно виникає як в оптичному нерві, так і в структурах спинного мозку.
Залежно від характеру перебігу оптікоміеліта виділяють кілька форм патологічного процесу.
- Монофазного течія - зустрічається в 20% випадків, частіше розвивається у дітей і молодих пацієнтів, характеризується одночасним виникненням миелита і оптичного невриту, не викликає виникнення рецидиву захворювання.
- Рецидивуючий перебіг - зустрічається в 80% випадків, розвивається у пацієнтів зрілого віку, характеризується послідовним виникненням зорового невриту і миелита.
При монофазной формі хвороби зустрічаються більш важкі порушення з боку центральної нервової системи, ніж при рецидивуючому перебігу. При цьому часті загострення захворювання призводять до збільшення неврологічної симптоматики, що робить прогноз при рецидивуючій формі менш сприятливим для одужання, збереження зору і рухової функції.
клінічна картина
Хвороба Девіка має важкий перебіг з виникненням незворотних наслідків з боку органу зору і спинного мозку. У ряді випадків захворювання сприяє розвитку інвалідності, втрати навичок самообслуговування або закінчується смертельним результатом. Своєчасна діагностика і призначення адекватної терапії покращує прогноз патології, знижує ризик появи сліпоти, парезів, паралічів і порушення роботи тазових органів.
Обстеження очного дна виявляє порушення з боку оптичного нерва
Поразка зорового нерва зазвичай проявляється на початку хвороби і призводить до зниження гостроти зору або повної сліпоти. Аутоімунне запалення оптичних волокон може бути одностороннім і двостороннім.
Симптоми ураження зорового нерва:
- нечіткість зображення;
- пелена перед очима;
- болю в області уражених орбіт;
- при офтальмоскопії очне дно не змінено або визначається набряк, блідість, атрофія зорових дисків.
Після затихання гострого процесу зір частково відновлюється або розвивається сліпота. Неврит зорового нерва зазвичай протікає важко, особливо при монофазной формі оптікоміеліта.
Ураження спинного мозку супроводжується поздовжнім, частковим або повним поперечним запаленням нервової тканини. Мієліт займає кілька сегментів спинного мозку, викликає набряк структур сірої і білої речовини, погіршення кровотоку в ділянці патологічного процесу. В результаті розвивається порушення проведення нервових імпульсів по рухових і чутливих волокнах.
Симптоми ураження спинного мозку:
- парапарези і тетрапарез (зниження рухової активності двох і чотирьох кінцівок);
- зниження чутливості (больовий, тактильної, вібраційної);
- м'язова слабкість;
- спастичність кінцівок;
- порушення координації, атаксія;
- симптом Лермітта (відчуття прострілу в хребет і ноги, яке поширюється зверху вниз);
- вегетативна дисфункція (пітливість, серцебиття, утруднення дихання);
- порушення роботи тазових органів (затримка сечі, нетримання калу).
МРТ - основний метод діагностики оптіконевроміеліта
діагностика
Для диференціальної діагностики оптіконевроміеліта від інших демієлінізуючих захворювань були створені великі і малі діагностичні критерії по Міллеру. Захворювання слід відрізняти від розсіяного склерозу, хвороби Шегрена, системний червоний вовчак, туберкульозного і вірусного ураження спинного мозку.
Великі діагностичні критерії Міллера:
- односторонній або двосторонній оптичний неврит;
- поперечний мієліт з поразки 3-х і більше сегментів, виявлений при проведенні магнітно-резонансної томографії (МРТ);
- спростування даних про аутоімунних захворюваннях має іншу природу, туберкульозне і вірусне ураження тканини спинного мозку.
На знімках МРТ головного мозку не виявляють специфічних вогнищ аутоімунного запалення
Малі діагностичні критерії Міллера:
Для встановлення оптікоміеліта необхідно підтвердження 3-х великих і 1-го малого діагностичної ознаки.
Відмінність оптікоміеліта від розсіяного склерозу
Довгі роки хвороба Девіка вважали важкою формою розсіяного склерозу (РС). Після виявлення специфічного маркера патології - NMO-IgG - захворювання виділили в окрему нозологічну форму. Між ВПМ і РС є істотні відмінності в патоморфологічних змінах нервової тканини і тяжкості клінічних проявів.
Також можете прочитати:
Характерні особливості оптікоміеліта:
- важкий перебіг захворювання;
- значні порушення з боку органу зору і рухової активності кінцівок;
- ураження зорового нерва великої протяжності, що часто викликає сліпоту;
- ураження спинного мозку на рівні більше 3-х сегментів, що призводить до парезів та паралічів;
- вогнища в головному мозку відсутні або носять асимптомним характер;
- часте поперечне двостороннє запалення структур спинного мозку;
- виявлення аутоімунного маркера - NMO-IgG;
- плеоцитоз у спинномозковій рідині (кількість лейкоцитів становить 50 і більше клітин).
Характерні особливості розсіяного склерозу:
- поступовий розвиток хвороби;
- ураження зорового нерва, спинного і головного мозку;
- неврологічна симптоматика легкого або середнього ступеня тяжкості;
- рідко виникає сліпота і параліч кінцівок;
- симптоми ураження структур головного мозку;
- вогнища запалення в спинному мозку носять несиметричний характер і локалізуються в одному сегменті;
- не характерний плеоцитоз у спинномозковій рідині;
- не виявляється NMO-IgG.
Правильна постановка діагнозу визначає тактику ведення хворого, характер терапії та прогноз захворювання.
Для усунення проявів захворювання і попередження загострень необхідно впливати на аутоімунне ланка патологічного процесу. Для цього застосовують лікарські речовини, що володіють імуносупресивної механізмом дії. Терапію починають з призначення максимальних добових доз кортикостероїдів - внутрішньовенне введення метилпреднізолону протягом 5-7 днів (пульс-терапія). Потім переходять на підтримуючу терапію преднізолоном і азатіоприном. При поліпшенні стану скасовують глюкокортикоїди. Базисну терапію азатіоприном проводять протягом тривалого часу (4-12 місяців) в залежності від тяжкості та форми перебігу хвороби.
Метилпреднізолон застосовують як пульс-терапії
У разі слабкої ефективності медикаментозного лікування застосовують плазмофорез. Процедура полягає в очищенні крові від циркулюючих імунних комплексів, які ушкоджують миелиновую оболонку нервових волокон. Для підвищення тонусу м'язів, відновлення рухової активності кінцівок, поліпшення координації рухів проводять заняття лікувальною фізкультурою. На область хребта в зоні ураження призначають фізіопроцедури (фонофорез з гідрокортизоном, ампліпульс, УВЧ), що нормалізує кровотік і метаболізм в ділянці запалення.
Оптикомиелит - це важке демієлінізуюче захворювання, яке вражає спинний мозок і оптичні нерви. Патологія призводить до погіршення зору, порушення рухової активності в результаті парезів і паралічів, іноді викликає летальний результат. Для поліпшення прогнозу хвороби необхідно своєчасно звертатися до лікаря при перших ознаках патології і строго дотримуватися рекомендацій по лікуванню захворювання.