Спочатку в медичній класифікації хвороба Девіка відносили до злоякісної важкій формі розсіяного склерозу. На сьогоднішній день захворювання виділили в нозологическую окрему форму демиелинизирующих патологій, яка має ряд характерних ознак і характерних особливостей.
Причини захворювання оптікоміелітом Девіка
Оптіконевроміеліт відноситься до класу идиопатических патологій, природа розвитку яких ще повністю не вивчена. Механізм появи процесу захворювання має аутоімунний характер. Унаслідок впливу невідомих чинників в організмі людини до мієлінової оболонці нервових закінчень виробляються антитіла, які знаходяться в спинному мозку і зоровому нерві. Недавні наукові дослідження підтвердили, що аутоантитіла групи IgG приєднуються до білкового речовини - аквопоріну-4, який розташований в мембрані нервових закінчень, знаходиться в складі канальців, які регулюють водний обмін, і має назву NMO-IgG.
Специфічне аутоімунне запальні процеси з клінічними проявами проходять тільки в оптичних нервах і спинному мозку.
Ділянки запалення в головному мозку з'являються дуже рідко або не проявляються неврологічними симптомами. Аутоантитіла вражають дрібні капіляри і артеріальні судини. що, в свою чергу, призводить до порушення циркуляції крові в нервової тканини і її подальшого некрозу (омертвіння).
Хвороба Девіка найчастіше розвивається на тлі інших аутоімунних захворювань або є їх попередником. У певних випадках відзначається одночасний розвиток оптіконевроміеліта на системний червоний вовчак, васкулитами, синдромом Шегрена. Схожі морфологічні патологічні процеси з'являються при неінфекційному і інфекційному ураженні зорового органу і спинного мозку, що потребує проведення диференціального діагностування між хворобами.
Класифікація хвороби Девіка
Симптоми захворювання можуть з'являтися послідовно або одночасно. Дебют захворювання в більшості клінічних випадків (до 85%) починається з двостороннього або одностороннього процесу запалення в зорових нервових закінченнях (неврит).
З урахуванням характеру проходження хвороби Девіка розрізняють кілька різновидів процесу патології:
- Рецидивуючий проходження хвороби - проходить в 85% випадків, з'являється у людей зрілого віку, відрізняється послідовним розвитком миелита і зорового невриту;
- Монофазного проходження хвороби - проходить в 15% випадків, як правило, з'являється у молодих пацієнтів і дітей, відрізняється одночасною появою оптичного невриту і миелита, не викликає розвитку рецидиву хвороби.
Під час монофазной формі захворювання можуть зустрічатися більш важкі ураження з боку нервової системи, ніж при рецидивуючому проходженні хвороби. Причому часті загострення патології призводять до ускладнення неврологічної симптоматики. Що скорочує шанси на відновлення рухової функції і збереження зору при рецидивуючій формі.
Клінічна картина оптікоміеліта Девіка
Оптіконевроміеліт має досить тяжкий перебіг з розвитком незворотних процесів з боку спинного мозку і зорового органу. У деяких випадках хвороба сприяє втраті навичок самообслуговування, розвитку інвалідності або завершується летальним результатом.
Своєчасне діагностування і призначення адекватного лікування покращує прогноз перебігу хвороби, знижує ризик порушення роботи органів малого таза, появи паралічів, парезів, сліпоти.
Як правило, ураження зорового нерва з'являється на початку захворювання і призводить до повної сліпоти або зниження гостроти зору. Аутоімунні запальні процеси зорових волокон можуть бути двосторонніми і односторонніми.
Ознаки запалення зорового нерва:
- пелена перед очима;
- нечіткість картинки;
- під час офтальмоскопії очне дно не змінюється або визначається атрофія зорових дисків, блідість, набряклість;
- болю в районі уражених орбіт.
Запалення спинного мозку супроводжується повним, частковим або поздовжнім поперечним ураженням нервової тканини. Мієліт викликає погіршення циркуляції крові в районі патологічного процесу, набряклість структур білої та сірої речовини, займає кілька сегментів спинного мозку. Внаслідок цього розвивається порушення проходження нервових імпульсів по чутливих і рухових волокнах.
Ознаки запалення спинного мозку:
- зниження чутливості (вібраційної, тактильної, больової);
- тетрапарез і парапарези (погіршення рухової функції чотирьох або двох кінцівок);
- спастичність кінцівок;
- слабкість м'язів;
- хвороба Лермітта (почуття прострілу в ноги і хребет, що поширюється зверху вниз);
- атаксія, порушення координації;
- порушення функціонування органів в малому тазу (нетримання калу, затримка сечі);
- вегетативна дисфункція (утруднення дихання, серцебиття, пітливість).
Клінічні прояви розвиваються нижче місця запалення, на тлі терапії можуть частково відновлюватися. Важкі наслідки миелита з'являються при частих загостреннях хвороби, це ускладнює в побуті самообслуговування, призводить до порушення працездатності, знижує адаптацію в суспільстві і якість життя.
діагностування оптіконевроміеліта
Великі критерії Міллера:
- спростування даних про аутоімунних хворобах іншої природи, вірусне і туберкульозне запалення тканини спинного мозку;
- поперечний мієліт із запаленням трьох і більше сегментів, певний при виконанні МРТ;
- двосторонній або односторонній зоровий неврит.
Малі критерії Міллера:
- визначення маркера в крові запалення - антитіл до аквапорінов-4;
- плеоцитоз у спинномозковій рідині (підвищена кількість лейкоцитів через нейтрофілів);
- виявлення неспецифічних вогнищ в гіпоталамусі, довгастомумозку при виконанні МРТ або відсутність специфічного запалення головного мозку.
Для визначення оптікоміеліта потрібне підтвердження одного малого і трьох великих діагностичних критеріїв.
Відмінність розсіяного склерозу від хвороби Девіка
Тривалий час оптикомиелит вважали важкої стадією розсіяного склерозу. Після визначення специфічного маркера захворювання - аквапорінов-4 - хвороба перенесли в окрему нозологічну групу. Між оптікоміелітом і розсіяним склерозом існують значні відмінності в тяжкості клінічних проявів та патоморфологічних змін нервових закінчень.
Відмінні риси хвороби Девіка:
- тяжкі порушення з боку рухової активності кінцівок і зорового органу;
- важкий перебіг хвороби;
- запалення спинного мозку на рівні більше трьох сегментів, що призводить до паралічів і парезів;
- велика протяжність ураження зорового нерва, часто викликає сліпоту;
- часте двостороннє поперечне запалення сегментів спинного мозку;
- в головному мозку вогнища носять асимптомним характер або відсутні;
- плеоцитоз у спинномозковій рідині (число лейкоцитів становить більше 60 клітин);
- визначення аутоімунного маркера - аквапорінов-4.
Відмінні риси розсіяного склерозу:
- ураження головного і спинного мозку, зорового нерва;
- поступовий розвиток захворювання;
- рідко з'являється параліч кінцівок і сліпота;
- неврологічні симптоми середнього або легкого ступеня тяжкості;
- в спинному мозку вогнища запального процесу мають несиметричний характер і утворюються в одному сегменті;
- ознаки запалення структур головного мозку;
- не виявляється аквапорінов-4;
- в спинномозковій рідині не характерний плеоцитоз.
Правильне встановлення діагнозу визначає схему поведінки пацієнта, прогноз захворювання і характер лікування.
лікування оптікоміеліта
Лікування хвороби Девіка собою являє важку задачу. Існують суперечливі відомості про ефективність лікування за допомогою імуносупресивних і імуномодулюючих засобів. У світі є всього 6 фармацевтичних препаратів для патогенетичного лікування оптікоміеліта, три з яких є интерферонами. Але їх ефективність не підтверджена.
Лікування починають з використання максимальних денних доз кортикостероїдів - введення внутрішньовенно метилпреднизолона протягом одного тижня (пульс-терапія). Після виробляють підтримуючу терапію азатіоприном і преднізолоном. При поліпшенні загального самопочуття скасовують глюкокортикоїди. Основне лікування азатіоприном виробляють протягом довгого терміну (до одного року) в залежності від форми перебігу та тяжкості захворювання.
При недостатній ефективності медикаментозної терапії використовують плазмофорез. Процедура полягає в очищенні крові від імунних циркулюючих комплексів, що ушкоджують миелиновую оболонку нервових закінчень. Для поліпшення координації рухів, відновлення рухливості кінцівок, підвищення м'язового тонусу проводять заняття лікувальною гімнастикою. У зоні запалення на область хребта призначають фізіопроцедури (УВЧ, ампліпульс, фонофорез з гідрокортизоном), це нормалізує метаболізм і циркуляцію крові в зоні ураження.
Серед результатів хвороби Девіка може спостерігатися повноцінне лікування, ремісія, розлади зору (в найгіршому випадку - сліпота) і залишкові парези, у важких випадках - смертельний результат.
Як правило, причиною останнього зазвичай є важкий мієліт шийних відділів спинного мозку, що призводить до появи дихальної недостатності. За прогнозами самим несприятливим є оптикомиелит з монофазним плином, атрофією зорових нервів, стійким руховим дефіцитом.
