Воронкоподібна деформація грудної клітини, будучи вродженою аномалією, складається з двох основних первинних компонентів. По-перше, це вигин грудини вкінці, починаючи від рівня другого або третього реберного хряща, і, по-друге, западання прикріплених до грудини ребрових хрящів, від 3 (іноді від 3) до 7 ребер. У старших дітей і підлітків відзначається деформація не тільки ре-Берні хрящів, а й кісткових компонентів ребер. Більш ніж у 90% дітей ця аномалія проявляється протягом першого року життя. Частота патології становить від 1: 400 до 1: 300 новонароджених, цей показник вищий в сім'ях, де є діти (дорослі) з воронкоподібною деформацією.
Фізіологічне значення лійкоподібної деформації грудної клітки досконально встановлено і оцінено в останні 40 років і полягає в обмеженні різних функцій. Так, знижена загальна і жит-ненная ємність легенів. Показники у кожного паці-ента зазвичай не виходять за межі норми, однак якщо взяти «групові» показники, то відзначається знижений легеневий обсяг. Ступінь цих откло-нений різна і залежить від тяжкості деформації. Другий вид порушення функції - зниження їм-кістки серця, зокрема правого шлуночка, що обумовлено тиском спереду деформованої грудиною. Дослідження, розпочаті ще Бейзер (Beiser), свідчать про зменшеному ударному обсязі, особливо у вертикальному положенні при значній деформації. Наступні дослі-нання, в тому числі радіоізотопні, свідок-обхідних про те, що зазначені зміни - один з компонентів, що обумовлюють зниження легоч-но-серцевої функції при важкої деформації. При дослідженнях з навантаженням встановлено, що у пацієнтів з воронкоподібною деформацією бис-треї, ніж у здорових людей, виникає втома. Дослідження Кахілла (Cahill, 1984) і Петерсона (Peterson, 1985) показали, що після корекції деформації рівень стійкості до фізичного навантаження підвищується.
Техніка операцій при ворон-кообразной деформації грудної клітини змінилася значно відтоді, коли в 1911 році була проведена перша операція при цій аномалії. Новий підхід дати руется 1949 р коли Равич (Ravitch) першим пові-мив про метод, що має на увазі висічення всіх деформованих кісткових хрящів з окістям, відділення мечоподібного відростка і міжкісткових м'язових волокон від грудини. Було зроблене стернотомія, і грудина переміщалася вперед з фіксацією спицею Кіршнера. Ця методика була модифікована Бароновскім (Baronofsky, 1957) і Велчем (Welch, 1958), які підкреслили необ-ходімость збереження окісного «футляра», що сприяло оптимальної регенерації хря-ща, забезпечуючи стійкість створеного грудного каркаса. Фіксація металевої шиною, яка зміцнювалася на передній поверхні грудної кліть-ки, була наступною модифікацією, запропонованою Рехбейном (Rehbein) і Верником (Wfernicke) в 1957 р Фіксація за допомогою ретростернальной шини була описана Адкінса (Adkins) і Блейдесом (Blades) в 1971 м Хоча наступні «інновації» фіксації включали використання таких матеріалів, як біорассасивающіеся розпірки, сітка Marlex або дакроновий судинний трансплантат, жоден з цих матеріалів не мав переваг перед метал-вої «підпорою».
Визначення показань до операції при лійкоподібної деформації грудної клітки залежить від безлічі факторів: характеру психологічного сприйняття деформації, ступеня обмеження фізичної активності, пов'язаної з кардіопульмо-національними симптомами, стану функції легень і толерантності до фізичного навантаження.
хід операції
Поперечний розріз шкіри проводять нижче міжсоскової лінії. У дівчаток особливо важливо пам'ятати про те, що слід від розрізу в майбутньому повинен перебувати в подгрудной складці, що дозволяє уникнути роз-ку деформуючого і косметично «непривабливо-го» рубця між двома молочними залозами.
Щоб полегшити подальше виділення, від одного з ребрових хрящів м'язи насамперед відводять вперед, після чого зворотним кінцем скальпі-ля - латерально. Потім ретрактором піднімають м'язи вперед. Подібну «процедуру» повторювали ряют з наступними реберними хрящами вище і нижче першого. Відведення м'язових «клаптів» ретракторами полегшує подальше виділення. Місце прикріплення грудних м'язів поділяють електрокоагулятором, намагаючись при цьому переконати-ся, що міжкісткові м'язи залишилися інтактними і покриті блискучою белесоватой фасцією. Як і врежденіе міжреберних пучків може привести до значного кровотечі. М'язові клапті мобілізують латерально до костнохондрального зчленування або до латеральної кордону дефор-мації. Зазвичай в деформацію залучені хрящі 3-7 ребер, але іноді і 2.
Рану розводять, піднімаючи шкіру догори до рівня вершини деформації і донизу - до кінця мечоподібного отрост-ка. Шкіру отсепаровивают до грудної фасції, зі збереженням її васкуляризації. Грудні м'язи обережно відводять від грудини, намагаючись зберегти інтактними всі м'язи і підлягає фасцію.
Уздовж осі хряща розсікають окістя і відокремлюється-ють її распатором від реберного хряща. Звільняючи-ня краю окістя від медіальної частини ребра забезпечує найкращу візуалізацію задньої частини хряща, полегшуючи процес виділення. Ребра перетинають поперечно. Ребра 2 і 3 плоскі, 4 і 5 округлі, 6 і 7 вузькі і більш «глибокі».
Середню частину хряща відсікають від грудини, при цьому задню частину захищають надкостнічние елеватором. Розсікти-ня хряща безпосередньо у грудини зводить до мінімуму ризик пошкодження внутрішніх судин молочної залози, які зазвичай розташовуються в 1-1,5 см латеральніше краю грудини. Щоб пре-дупредіть подальше порушення розвитку ребер, зберігають 1-1,5 см реберного хряща в зоні кістково-хрящового переходу.
На передній поверхні грудини на вершині де-формації виробляють клиноподібну остеотомію. Сегмент кістки ( «клин») мобілізують (використовуючи одне з «крил» окісного елеватора), але без повного від'єднання його від грудини. Залишаючи-ня цього сегмента частково на місці буде способс-твовать швидшому загоєнню перелому.
Грудину піднімають і, натискаючи ззаду на верхню її частину, «ламають» задню стернальную пластину. У минулому мечоподібний відросток відокремлювали про-дольной разом з прямими м'язами від верхівки грудини, проте в даний час я уникаю цього етапу, завдяки чому зводиться до мінімуму можли-ність косметично «некрасивого» западання осно-вання грудини. Використання задньої стернальной пластини виключає, крім того, необхідність поділу задньої окістя, як це робилося в минулому, що також може сприяти западению нижніх відділів грудини. Якщо після того, як грудина виявилася на місці, мечоподібний відросток «виступає», створюючи косметичний дефект, він може бути відділений від грудини коагулятором з бічного доступу, що дозволяє уникнути відділення прямих м'язів у місця їх прикріплення.
Ретростернальную пластину вводять в загрудинний тунель, який створюють шляхом часткового відділі-ня одного з перихондральне футлярів непосредс-твенно у грудини. Тунель потім «прокладають» СЗА-ді грудини затискачем Шнідта, який ви-водять на протилежному боці безпосередньо у грудини, щоб уникнути пошкодження внутрішніх судин молочної залози. Перш ніж проводити пластину за грудиною, її моделюють таким обра-зом, щоб утворилася легка виїмка, на яку «сяде» грудина. На обох кінцях пластину згинають кілька кзади, щоб її форма відповідала формі ребер. Его дозволяє уникнути будь-якого «виступила-панія» пластини під шкірою і м'язами. Затискачем Шнідта проводять пластину позаду грудини прогином вперед. Після того як пластина проведена за грудиною у відповідному положенні Непос-редственно наперед від ребер на кожній стороні, її повертають на 180 °. Важливо на цьому етапі переконати-ся, що пластина опинилася під грудними м'язами і, відповідно, покрита м'якими тканинами. Пласти-ну потім фіксують до окістя латерально двома товстими (0) розсмоктується швами, які будуть її утримувати в цьому положенні.
Біль-шую грудний м'яз вшивають над грудиною, при-ніж м'яз зрушують донизу, прикриваючи оголені нижню частину грудини таким чином, щоб вона була покрита м'якими тканинами. Внизу великий грудний м'яз фіксують до прямих м'язів окремими розсмоктується швами.
При операції Насса роблять два розрізи, по одному з кожного боку, по середній пахвовій лінії на рівні максимальної деформації грудини. Спеціальний туннелізатор Лоренца (Lorenz) або довгий затискач вводять в розріз з одного боку, проводять уздовж грудної стінки, входять в плів-ральную порожнину з внутрішньої сторони увігнутої частини грудної стінки позаду грудини і наперед від перикарда і виходять з плевральної порожнини на протилежній стороні . Точка виходу теж повинна бути з внутрішньої сторони увігнутої частини грудної стінки. Потім затиск проводять уздовж на-ружной боку грудної стінки і виводять через шкіру по передній пахвовій лінії. Затискачем або туннелізатором Лоренца проводять через тун-нель лігатуру (умбілікальним). Часто використовують дві лігатури на випадок, якщо одна з них порветься. Існує кілька прийомів, що дозволяють через бігти пошкодження серця під час цього етапу. По-перше, проведення затиску за грудиною конт-роліруют візуально торакоскопічних. По-друге (цей прийом використовують рідше), роблять невеликий розріз на вершині грудини, через який вводять кістковий гачок. Грудину піднімають цим крюч-ком наперед, щоб розширити ретростернальное простір під час проведення затиску.
Пластину, попередньо отмоделировать, проводять через грудну клітку увігнутою поверхнею наперед, щоб вона відповідала ширині грудної клітини пацієнта.
Потім пластину повертають на 180 ° спеціальним «Флиппер Лоренца», щоб підняти грудину і реберні хрящі. Під час цієї процедури шкіру і м'язові клапті піднімають над кінцем плас-тини так, щоб вона «села» безпосередньо вздовж грудної стінки.
Коли цю операцію при лійкоподібної деформації грудної клітини почали застосовувати, то найбільш частим ускладненням була ротація пластини. Що-б зменшити ризик даного ускладнення, до обох кінців пластини можна прикріпити нитками або дротом «стабілізатор», який потім підшити-ють до м'яких тканин грудної клітки для забезпе-ня надійної фіксації і запобігання ротації пластини і, відповідно, втрати досягнутої корекції деформації.
Пластина в остаточному положе-нии зміщує грудину вперед разом з реберними хрящами, що і забезпечує корекцію ворон-кообразной деформації. Пластину видаляють через 2-3 роки.
висновок
Результати операцій при лійкоподібної деформує-ції грудної клітини прекрасні, а періопераційної ризик міні-Мален. Найбільш значуще ускладнення - рецидив деформації, частота якого, за даними біль-ших серій спостережень, становить від 5 до 10%. Обмежений пневмоторакс виникає рідко і ще рідше вимагає дренування. Зазвичай вдається обійтися пункційної евакуацією повіт-ха. Профілактиці ранової інфекції (також рідко виникає) сприяють периопераційне застосування антибіотиків і ретельна обробка і відмежування операційного поля.
Як при відкритих, так і при мінімально інва-зівной операціях при лійкоподібної деформації грудної клітки відзначаються прекрасні резуль-тати корекції деформації. Порівняння частоти ускладнень не проводилося, проте треба сподіватися, що проспективне багатоцентрове дослідження цих двох видів втручань уточнить як переваж-вин, так і недоліки обох методів. Корекція лійкоподібної деформації надзвичайно важлива для дітей, які в зв'язку з деформацією мають психологічні або фізіологічні проблеми.