Визначення та загальні відомості [ред]
Синоніми: дефект аорто-легеневої перегородки, аорто-легенева фістула, аорто-легеневий дефект
Аорто-легеневе вікно є рідкісним пороком (близько 0,2% від усіх ВПС - вроджених вад серця) з порушенням поділу загального артеріального стовбура на аорту і легеневу артерію.
Порок був вперше описаний Elliotson в 1830.
Існує класифікація J.Richardson et al. (1979), в якій виділено три основних типи дефекту - I тип - розташування дефекту в медіальній стінці висхідної аорти безпосередньо над синусами Вальсальви, II тип - розташування дефекту більш дистально від підстави серця, з локалізацією вікна в задній стінці висхідної аорти і III тип - відходження однією з головних гілок легеневих артерій безпосередньо від висхідної аорти. Однак в даний час використовується класифікація К.Mori et al. (1978), згідно з якою I і II тип відповідає класифікації J.Richardson, а III тип аорто-легеневого дефекту є повна відсутність перегородки між проксимальної частиною аорти та легеневої артерії. Однак якщо легенева артерія відходить від аорти, це не визнається різновидом аорто-легеневого дефекту, а вважається окремим пороком серця. Відходження як правою, так і лівою легеневої артерії від аорти виділяють як окремий ВПС.
Етіологія і патогенез [ред]
Клінічні прояви [ред]
Найчастіше аорто-легеневе вікно локалізується на кілька міліметрів вище напівмісячних клапанів в лівій стінці аорти.
Діти погано додають у вазі і зростанні, страждають повторюваними інфекціями нижніх дихальних шляхів. Якщо після народження легеневий судинний опір не знижується до нормальних значень, симптоматика пороку виражена слабше. У типових випадках при фізикальному дослідженні межі серця розширені, і зазвичай чути систолічний шум на підставі серця зліва, в 3-4 міжребер'ї зліва від грудини. Однак для аорто-легеневого дефекту не характерний безперервний систоло-діастолічний шум, на відміну від відкритої артеріальної протоки. При високій легеневій гіпертензії і рівність тисків в аорті і легеневої артерії шум слабшає або зникає. Пульс на периферичних артеріях скаче. Перебіг захворювання нагадує великий міжшлуночкової дефект, однак наявність скидання під час діастоли може привести до більш ранньої появи клінічних симптомів при аорто-легеневому дефекті.
Діти з цим пороком зазвичай вмирають в дитячому віці. Іноді пацієнти доживають до дошкільного або шкільного віку з неоперованим дефектом аорто-легеневої перегородки, проте в цих випадках спостерігається важке обструктивне ураження легеневих судин.
Дефект перегородки між аортою і легеневою артерією: Діагностика [ред]
Електрокардіографія і рентгенографія грудної клітини
Дані такі ж, як при відкритому артеріальному протоці великого діаметра - на ЕКГ ознаки переважно лівошлуночкової або бівентрікулярной гіпертрофії, на оглядовій рентгенограмі грудної клітки - кардіомегалія і ознаки гіперволемії малого кола кровообігу.
Часто дозволяє визначити наявність аорто-легеневого вікна, проте для того, щоб відрізнити його від загального артеріального стовбура, необхідна візуалізація обох напівмісячних клапанів (аорти і легеневої артерії), а в окремих випадках поєднання аорто-легеневого вікна з атрезією аорти або легеневої артерії можна бачити тільки один полумісячнуклапан. Хоча диференційний діагноз із загальним артеріальним стовбуром є дуже нелегким, все ж при дефекті аорто-легеневої перегородки опорним діагностичною ознакою повинна бути візуалізація двох окремих магістральних артерій.
Диференціальний діагноз [ред]
Дефект перегородки між аортою і легеневою артерією: Лікування [ред]
У 1948 р R. Gross вперше здійснив закриття аорто-легеневого вікна у хворого, який піддався торакотомии з метою перев'язки відкритої артеріальної протоки, зазначивши при цьому, що цей метод може бути небезпечним для ряду пацієнтів.
У 1957 р Cooley et al. повідомили про першу успішну процедуру закриття аорто-легеневого вікна з використанням штучного кровообігу.
Показано відразу після встановлення діагнозу дефекту аорто-легеневої перегородки, незалежно від віку, в якому виявлено порок, в зв'язку з високим ризиком розвитку раннього обструктивного ураження легеневих судин. У рідкісних випадках при дуже маленькому аорто-легеневому вікні операція може бути виконана у віці старше 1 року. При наявності асоційованих вад серця рекомендується одномоментна корекція. Існує багато технічних модифікацій закриття аорто-легеневого вікна.
Найпростішим методом є перев'язка, виконана Р. Гроссом в якості першої операції при цьому пороці, однак вона володіє високим ризиком розвитку інтраопераційного кровотечі, неповного закриття і реканалізації. Спроби поділу артеріальних стовбурів і накладення швів на область вікна без використання штучного кровообігу можуть привести до фатального кровотечі оскільки стінки аорто-легеневої фістули тонкі і крихкі. Більш надійним методом є накладення латки на область дефекту. При великому діаметрі аорто-легеневого повідомлення після поділу магістральних артеріальних стовбурів виробляється накладення латок на аорту і легеневу артерію, тому що просте накладення швів на їх стінки призведе до серйозного звуження. Закриття дефекту проводиться за допомогою серединної стернотомии і штучного кровообігу.
У ранньому післяопераційному періоді у деяких хворих серйозною легеневою гіпертензією можуть відбуватися легеневі гіпертензіоннние кризи, для лікування яких застосовується глибока седація, ШВЛ в режимі гіпервентиляції з високою концентрацією О2. введення простагландину Е і інгаляції оксиду азоту.