Причинами виникнення митрально-аортальних вад серця (15-20% всіх набутих вад серця) можуть бути ревматизм, бактеріальний ен-докардіт, атеросклероз. Захворювання найчастіше зустрічається у вигляді ревматичних уражень клапанів аорти, які потребують невідкладного лікування.
Симптоми придбаного митрально-аортального пороку
Симптоми даного типу хвороби діагностуються у чоловіків в 3 - 5 разів частіше, ніж у жінок. Стулки клапана аорти подвер-гаются звапнінню, нерідко масивному, з переходом кальциноза на:- фіброзне кільце клапана,
- стінку аорти,
- міокард лівого шлуночка,
- пе-редную стулку лівого предсердно-желудочкового клапана.
Залежно від локалізації кальциноза розвиваються різні види митрально-аортальних вад серця.
Ознаки митрально-аортального пороку при аортальному стенозі
Аортальний стеноз - зрощення стулок клапана між собою, кальциноз і деформація стулок, що призводять до звуження гирла аорти, зменшенню викиду крові в неї, наростаючою перевантаження і гіпертрофії лівого шлуночка-дочка.
Хворі скаржаться на:
болю в області серця,
При аускультації вислуховується систоли-ний шум над гирлом аорти, що поширюється на судини шиї.
На ЕКГ виявляються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка.
При рентгено-логічному дослідженні відзначаються характерні для стенозу ознаки - аортальна конфігурація серця за рахунок збільшення лівого шлуночка, іно-гда спостерігається постстенотическое розширення висхідної аорти.
Одиш-ка може носити пароксизмальної характер (напади серцевої астми) і завершуватися розвитком набряку легенів. При аортальних вадах смерть насту-Пает іноді раптово на тлі удаваного благополуччя, тому при лікуванні митрально-аортального пороку серця слід проводити регулярну діагностику
Симптоми аортальнийнедостатності на тлі придбаного пороку серця
Аортальна недостатність - порушення замикальних функції АОР-тального клапана внаслідок рубцевої деформації стулок або розширенням-ня фіброзного кільця основи аорти. У зв'язку з недостатністю кла-пана значна частина крові в фазу діастоли повертається з аорти в ле-вий шлуночок. Це призводить до зменшення хвилинного обсягу кровообра-щення, коронарної недостатності і об'ємного перевантаження лівого шлуночка-дочка. Симптомами митрально-аортального пороку серця цього виду є прогресуюча дистрофія міокарда і швидка декомпенсація.
Симптоматика вродженого митрально-аортального пороку серця
Гіпоплазія, аплазія судин - відносяться до числа вроджених заболева-ний і митрально-аортальних вад серця (ангіодисплазій), причиною яких є порушення, що виникають при їх формуванні в процесі ембріогенезу. В ізольованому вигляді гіпоплазія і аплазія магістральних артерій зустрічаються рідко. Клінічна картина симптомів митрально-аортального пороку серця цього виду характеризується симптомами хронічної ішемії. При інструментальному дослідженні зазвичай виявляється різке звуження або відсутність магістральної артерії в ураженому сегменті.
Ознаки вродженого митрально-аортального пороку серця при фіброзно-м'язової дисплазії
Фіброзно-м'язова дисплазія є вродженим захворюванням, ха-рактерізует дефіцитом еластичних волокон і зміною гладко-м'язових клітин. При фіброзно-м'язової дисплазії можливо вражений-ня всіх верств артеріальної стінки, однак основні зміни локалі-ються в медії.
Симптомами хвороби цього типу є:
і ги-перплазія гладком'язових клітин,
аневризми або розшаровуючі аневризми.
В середньому шарі на тлі митрально-аортального пороку серця відзначається вроджене зміна еластичних волокон і по-ражение прикордонних мембран. Звуження просвіту аорти обумовлено зміни-ми медії з утворенням обмежених звужень, м'язових шпор або аневризм, внаслідок чого артерія набуває четкообразние вид.
Вроджені вади аорти цього типу найбільш часто вражає середній сегмент ниркових артерій, однак дисплазію виявляють також в черевний стовбур, верхньої брижової, на-ружной клубової, сонної і хребетної артерії.
Симптоми вродженого митрально-аортального пороку серця при артеріовенозної дисплазії
Артеріовенозні дисплазії - митрально-аортальний порок розвитку кровоносних судин, при якому є патологічні співустя між артеріями і венами (вро-дження артеріовенозні фістули). Вони зустрічаються рідко і локалізують-ся частіше на кінцівках, але можуть розташовуватися на голові, шиї, обличчі, в лег-ких, головному мозку, органах черевної порожнини.
Розрізняють генералізовану форму ураження того чи іншого сегмента кінцівки і локальну (туморозного), що розташовується чаші на голові. Артеріовенозні дисплазії можуть поєднуватися з іншими вродженими вадами роз-ку, наприклад з гемангіомою шкіри, Лімфангіома, аплазією і гіпоплазією-їй глибоких вен і т. Д .; часто бувають множинними, мають розмаїтості-ний калібр і форму. Залежно від діаметра розрізняють макрофістули, помітні неозброєним оком, і мікрофістули, які виявляються тільки при гістологічному дослідженні тканин кінцівки.
Діагностика митрально-аортального пороку серця
При огляді хворих з симптомами митрально-аортального пороку серця виявляють розлитої підводиться верхівковий поштовх серця, який зміщений вниз і вліво в шостому - сьомому міжребер'ї по передній аксилярній ли-нии. При недостатності клапана аорти спостерігають посилену пульсацію артерій на шиї, добре помітна каротидна пульсація, систолічний давши-ня підвищено, характерне зниження діастолічного тиску (нерідко до нуля) і відповідно значне збільшення пульсового тиску.
Інструментальна діагностика хвороби
На фонограмі у пацієнтів вислуховують і реєструють діастолічний шум, ко-торий слід відразу за II тоном і може займати всю діастолу. Цей шум, зазвичай регресний, поширюється вздовж лівого краю грудини, образо-ван струменем крові, що повертається з аорти в порожнину лівого шлуночка під час діастоли.
Рентгенологічно в разі митрально-аортального пороку серця виявляють збільшення розмірів серця за рахунок лівого шлуночка, висхідної аорти і її дуги. Талія серця добре виражена, серце набуває аортальну конфігурацію. Дослідження з електрон-но-оптичним перетворювачем дозволяє побачити відкладення солей каль-ція в проекції клапана аорти.
Ехокардіографічне дослідження допомагає визначити ступінь рас-ширення аорти і лівого шлуночка, переважання процесів гіпертрофії або дилатації міокарда, оцінити його скоротливість, діагностувати обиз-вествленіе клапана і його поширення на сусідні структури серця.
Катетеризацію порожнин серця і ангіографію застосовують для уточніть- ня ступеня стенозу або недостатності і оцінки стану скоротливості-сти міокарда, виявлення зон акинезії лівого шлуночка. За свідченнями (стенокардія в анамнезі) виконують коронарографію для виявлення со-супутніх порушень прохідності коронарних артерій. В даний час більш точні дані про зміни клапанів і гемодинаміки при мітральному-аортальний порок серця дає кольорова ультразвукова допплерівська кардиография і магнітно-резонанс-ве дослідження.
При аортальних вадах прогресуюча гіпертрофія міокарда ліво-го шлуночка призводить до відносної коронарної недостатності, сте-нокардии, вогнищевим рубцевих змін міокарда та смерті від гострої лівошлуночкової недостатності.
Особливості лікування при мітральному-аортальний порок серця
Оперативне лікування проводиться в основному в II і III стадіях захворювання. У разі ізольованого стенозу операція показана при гра-діенте тиску між лівим шлуночком і аортою, що перевищує 30 мм рт. ст. в разі недостатності клапана аорти - при регургітації II сте-пені.
Операцію проводять в умовах штучного кровообігу, холодової і фармакологічного захисту міокарда. При аортальному стенозі, в разі незначних змін в стулках клапана, можлива клапаносохраняющая операція - поділ зрощених стулок по коміссуру. В останні роки цей тип лікування проводять рідко, так як в більшості випадків вона переводить стеноз в важку аортальну недостатність. При звапнінні стулок, аортальнийнедостатності, поєднанні стенозу і недостатності клапана показано висічення його і протезування.
В на-варте час в лікуванні митрально-аортального пороку серця використовують кульові і дискові штучні клапани аорти, біологічні протези з аортальних алогенних і ксеногенних клапанів, сформованих з перикарда на опорних каркасах. Імпланти-рова протези повністю усувають наявні порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки і сприяють нормалізації роботи серця, умень-шенням його розмірів.
Ефективність хірургічного видалення митрально-аортальних серцевих вад
Найкращі результати після оперативного втручання отримують при ранніх операціях, вироблених до розвитку важких дистрофічних змін в міокарді та інших органах. Після операцій з приводу Ревма-тичних вад серця хворі повинні перебувати під наглядом кардіоревматолога і отримувати сезонне противоревматическое лікування.
Пацієнтам з штучними клапанами необхідно постійно призначати антикоагулянти непрямої дії, підтримувати протромбіновий ін-декс в межах 50-70%. Після імплантації біологічного протеза кла-пана антикоагулянтну лікування митрально-аортального пороку серця можна не проводити, рекомендується при-розуміти невеликі дози аспірину (100-150 мг щодня).
Хірургічне видалення ускладнень митрально-аортальних вад серця
При аортальних вадах нерідко є супутні порушення прохідності вінцевих артерій, які загрожують розвитком інфаркту міокарда. Вони підлягають хірургічній корекції - одночасного аортокоронар-ному шунтування стенозірованних вінцевих артерій.
Існує кілька способів зменшення або повного усунення симптомів ішемії та запобігання прогресування судинної ок-Клюзе, викликаних вадами серця.
Методи усунення ускладнень митрально-аортальних вад серця
хірургічні методи (усунення факторів ризику, трену-ровочной ходьба і фармакологічна терапія);
хірургічне методи (ендартеректомія, шунтування, про-тезірованіе, операції на симпатичної нервової системи і ін.);
інтервенційні радіологічні (рентгеноендоваскулярна) методи (балонна дилатація, установка стента, ендопротезування).
Хірургічні методи лікування ускладнень хвороби
Класичні реконструктивні оперативно-ні втручання щодо усунення митрально-аортальних вад можна розділити на чотири групи:
ендартеректомія - операція з видаленням ураженої інтими;
ендолюмінальная дилатація, дилатація з установкою стента.
Хворим з митрально-аортальним вадами серця з сегментарними оклюзії артерій, що не перевищують за довжиною 7-9 см, показана ендартеректомія. Операція заклю-чає в артеріотоміі і видаленні зміненої інтими разом з атеросклеротичними бляшками і тромбом. Операцію можна виконати як за-критим (з поперечного розрізу артерії), так і відкритим способом (рис. 18.2; 18.3). При закритому способі є небезпека пошкодження ін-струментом зовнішніх шарів артеріальної стінки.
Крім того, після видалити-ня інтими в просвіті судини можуть залишитися її обривки, котрий сприяє-щие розвитку тромбозу. Ось чому перевагу слід віддавати відкритому-тій ендартеректоміі, при якій виробляють подовжню артеріотомію над облітерірован ділянкою артерії і під контролем зору видаляють змінену інтиму з тромбом. Для попередження звуження просвіт рас-перетин артерії може бути розширений шляхом вшивання латки із стінки підшкірної вени. При операціях на артеріях великого калібру викорис латки з синтетичних тканин (політетрафторетилен). Деякі хі-Рург застосовують ультразвукову ендартеректомія при лікуванні митрально-аортальних вад серця.
Ендартеректомія в лікуванні митрально-аортальних вад серця протипоказана при значній довжині оклюзії, вираженому кальцинозі судин. У цих випадках показано шунтування або протезування (резекція ураженої ділянки артерії з заміщенням його синтетичним або біологічним протезом).
Терапія протяжних митрально-аортальних вад серця
Для корекції протяжних поразок найбільшого поширення набули операції анатомічного і екстраанатоміческого шунтування. Сенс шунтуючих операцій в лікуванні митрально-аортальних вад серця полягає у відновленні кровотоку в обхід ураженої вродженим пороком артерії ділянки. Анастомози формуються з відносно інтактними сегментами артеріального русла проксимальніше і дистальніше стенозу або оклюзії по типу "кінець шунта в бік артерії". Як шунтів використовуються синтетичні та біологічні протези (вени, артерії, ліофілізовані артерії).
У випадках, коли потрібно резекція ураженого вродженим пороком аорти ділянки. виконують операцію протезування відповідними протезами.
Протипоказаннями до оперативного лікування митрально-аортальних вад серця служать септичний со-стояння, інфаркт міокарда, порушення мозкового кровообігу, сер-дечний недостатність, низький резерв коронарного кровообігу, ди-хательних, ниркова, печінкова недостатність та інші загальні заболе-вання.
Ендоваскулярні втручання при ускладненнях митрально-аортальних вад серця
Подібні опе-рації мають ряд переваг перед класичними хірургічними методами при ураженнях невеликих шой протяжності (до 10 см), великому діаметрі судин (більше 5 мм) і хорошому дистальному руслі.
Современ-ні пристосування для черезшкірної транслюмінальної ангіопластики при вроджених вадах аорти є жорсткий балон, здатний витримувати тиск в 5-20 атм, змонтований на двоканальному катетері (один канал призначе-значен для введення контрасту і переміщення катетера по провіднику, інший - для роздування балона ). Під рентгенотелевізійного контролем в ході лікування митрально-аортальних вад серця в просвіт артерії вводиться провідник, який просувається в дистальні відділи до звуженому ділянці. За провідника вводять балонний катетер. Ус-Танова балон в зоні звуження, в ньому підвищують тиск за допомогою жид-кістки і досягають дилатації судини.
Патоморфологічні ме-ханізм, на якому грунтується такий метод лікування вад серця, полягає в розриві і фрагментації або механічному роздавлюванні атеросклеротичної бляшки, розтягуванні артеріальної стінки. Викликані дилатацией повреж-дення стінки судини поступово гояться, а просвіт артерії залишається бо-леї широким протягом тривалого періоду.
Суть методу лазерної ангіопластики серця полягає в реканализации артерії шляхом випарювання атеросклеротичних бляшок. Для їх видалення використовують також артеректоміческіе катетери, що дозволяють видаляти бляшки зі стінок артерії, і роторну дилатацію, при якій бляшки з звуженої ділянки артерії "висвердлюючи-ють" роторним катетером і таким чином відновлюють магістральний кровотік.
Інші статті по темі: