1. Класифікація портальної гіпертензії.
2. Етіологія різних форм портальної гіпертензії.
3. Патогенез ПГ. Поняття про полісиндромне цирозу печінки.
4. Клініка ПГ. Основні симптоми і синдроми ПГ.
5. Методи діагностики ПГ.
6. Диференціальна діагностика.
7. Ускладнення ПГ.
8. Основні методи лікування ПГ.
9. Можливості сучасного лікування причин ПГ (хронічні гепатити та цирози печінки, оклюзії спленопортального стовбура).
10. Принципи етапного лікування з застосуванням патогенетично спрямованих, малоінвазивних хірургічних втручань.
11. Результати хірургічного лікування ПГ.
1. Визначення терміна "портальна гіпертензія". як гемодинамічних розладів в системі ворітної вени, що проявляються підвищенням портального тиску, спленомегалією, розвитком обхідного кровообігу.
2. Класифікація портальної гіпертензії:
1) внутрипеченочная форма (ВНПГ);
2) внепеченочная (ВПГ):
а) первинна ВПГ (ПвПг);
б) вторинна ВПГ (ВВПГ);
3) надпечінкова - синдром Бадд - Хіарі;
а) поєднання внепеченочной з внутрішньопечінкової формами ПГ;
б) поєднання внутрішньопечінкової з надпеченочной.
3. Етіологія внутрішньопечінкової форми ПГ (хр.гепатіт, цироз печінки):
- вірусний гепатит (ВГ) з подальшою хронізації: ВГВ - 20-40%,
- ВГС - 40-60%, ВГД - до 70%, суперінфекція - до 90%;
- екологічне неблагополуччя (отруєння гепатотропними отрутами) - 20-30%. Це фактор росту захворюваності ВГ і його хронізації;
- хронічний алкоголізм - 20-25%. Є фактором, що обтяжує і стимулюючим хронізації патологічного процесу при ВГ і токсичних впливах на печінку;
- у дітей - фіброз печінки, синдром Крювелье - Баумгартена;
- біліарние холестази з вторинної гепатопатію.
4. Етіологія внепеченочного блоку:
а) первинна внепеченочная ПГ (ПвПг) - тромбоемболічні ускладнення гострих запальних захворювань органів черевної порожнини:
- пупковий сепсис новонароджених - тромбофлебіт пупкової вени, проявляється (частіше кровотечею) в 'віці 14-20 років;
- кавернозна трансформація ворітної вени (вроджена чи набута);
- артеріовенозні (частіше в воротах селезінки) свищі;
- вагітність (особливо великоплідна, багатоводна, може бути також причиною стимуляції неактивних патологічних процесів при хронічних дифузних захворюваннях печінки);
- інші причини (малярія, туберкульоз, сифіліс, травми печінки);
б) вторинна внепеченочная форма ПГ (ВВПГ):
- виразкова хвороба шлунка і 12-палої кишки (пенетрація в підшлункову залозу, гепатодуоденальной зв'язки);
- кісти і пухлини органів черевної порожнини і заочеревинного простору.
5. Етіологія Надпечінкова блоку (синдром Бадда-Кіор):
- стеноз або звуження нижньої порожнистої вени на рівні діафрагми, печінкового сегмента або в Надпечінкова відділі, печінкових вен. Основна причина тромбофлебіт, флеботромбоз, периваскулярний набряк і склероз, частіше на тлі кавальної гіпертензії. У 22% випадків синдром Бадда-Кіарі розвивається при цирозі печінки.
6. обхідними кровообіг:
а) порто-портальні анастомози - природні і новоутворені;
б) порто-кавальние анастомози - природні та набуті, поза- і внутрішньопечінкові;
в) основні колектори відтоку портальної крові при ПГ:
1) гастроезофагеальний (через систему непарних вен в верхню порожнисту вену);
2) мезентеріко-кавальний (через гемороїдальні вени в нижню порожнисту вену); 3) через пупкову і припупкову вени (в обидві кавальние системи);
4) через забрюшинную венозну мережу (в основному в НПВ).
7. Патогенез ПГ. Особливості кровопостачання печінки, внутрішньопечінковий кровотік в нормі і при патології. У розвитку ПГ можна виділити 3 періоди:
- I період - початковий, характеризується зниженням припливу в печінку портальної крові, зумовленим морфологічними причинами, підвищенням портального тиску, артеріальний кровотік той же за обсягом, але віз-розтане його частка в зниженому загальному печінковому кровотоці, на увазі недостатності перебудови внутрішньопечінкової судинної мережі, відсутність колатерального кровотоку;
- II період - сформульованої ПГ. У цей період розвиваються всі характерні синдроми: пре- і постсінусоідальний гідродинамічний блок за рахунок розвитку артеріопортальних і артеріовенопеченочних анастомозів з посиленням артеріального припливу і портокавального відтоку; трансселезеночное шунтування крові (ТСШ) спрямоване на подолання внутрішньопечінкових перешкод портальному притоку, підтримання кисневого балансу печінки, що приводить в підсумку до стимулювання портокавального відтоку; спленомегалія спочатку застійна, потім через ТСШ - фіброаденоматозная; прогресуючий порто-кавальний відтік сприяє розвитку кавальної гіпертензії, веде до збіднення внутрипеченочного припливу портальної крові і зниження функціональної здатності печінки; посилення лімфообразованія і порушення лімфодінамікі з розвитком портолімфатіческой гіпертензії при цирозі печінки, вторинному фіброзі, як наслідок запущеної ВПГ, в меншій мірі при ВПГ, де внутрипеченочное тиск не підвищений;
- III період - ускладнень. У цей період на тлі прогресуючої портолімфатіческой, кавальної гіпертензії, колатерального порток-вального відтоку, зниження функції печінки, нирок розвиваються такі ускладнення як асцит, кровотеча, холестаз, енцефалопатія і гостра ге-патоцеребральная недостатність, гепаторенальний недостатність.
Наростаюча декомпенсація вісцерального кровообігу стимулюють порушення загальної венозної гемодинаміки і призводить до правошлуночкової недостатності.
- характерних симптомів, крім наявності варикозного розширення вен стравоходу і шлунка, немає;
-синдром "гиперспленизма" (цитопения: панцитопенія, лейкоцитів-тромбоцитопенія, анемія - лейкоцитопенія, анемія -тромбоцітопенія);
- порушення гомеостазу (біохімічні дослідження).
9. Методи діагностики:
- раннє виявлення хронічних дифузних захворювань печінки (ХДЗП) і ПГ (УЗД - структурні зміни в печінці, особливо розширення ворітної вени, ЕГДФС);
- підтвердження ХДЗП і ПГ: УЗД з допплерографией; радіонуклідне дослідження печінки; комп'ютерна томографія, -лапароскопія з біопсією печінки; пункційна біопсія печінки, езофагогастродуоденофіброскопія (ЕГДФС); рентгенангіографіческіе дослідження: контрастна рентгеноскопія стравоходу і шлунка; костоазігографія і лічильник; целіакоартеріографія і метрия з поворотної спленопортографія; обмежене застосування: спленопортографія і лічильник, головним чином, интраоперационно.
10. Диференціальний діагноз в залежності від клініки та наявних ускладнень:
а) захворювання системи крові (хвороби Гоше, Шоффара - Миньковского, Верльгофа, хронічний мієлолейкоз, лімфоцітоми селезінки);
б) гастродуоденальні кровотечі, обумовлені виразкову хворобу та інші причинами;
в) злоякісні новоутворення різної локалізації, що супроводжуються асцитом;
г) декомпенсація серцево-судинної системи.
11. Лікування ПГ - хірургічне.
11.1 Показання до хірургічного лікування:
• внутрішньопечінкові форми: хронічний активний гепатит, холес-татіческіе гепатити (первинний, вторинний - біліарний); цироз печінки;
• позапечінкові форми ПГ;
11.2 Консервативна передопераційна терапія. корекція обмінних (білковий, ліпідний, водно-сольовий), ферментних порушень, клітинного складу і реологічних властивостей крові, змін в системі гемостазу, детоксикаційні заходи. Використання аутотканей (аутогемотрансфу-зія, реинфузия аутоасцітіческой рідини. Її склад та механізм дії).
11.3 Хірургічне лікування. Існує більше 200 методів операцій. Їх можна розділити на ряд груп:
1) Корекція ПГ шляхом створення колатерального відтоку крові:
а) органні портокавальние анастомози. Гастроренопексія.
б) судинні віно-венозні портокавальние анастомози:
- прямий ПКА (Екк, 1877);
- мезентерікокавальний - МКА (Богораз, 1925);
- спленоренальний - СРА (Уіппл, Блейкмор, Лорл, 1945), дистальний спленоренальний (Уоррен і співавт., 1974) - ДСРА;
2) Зменшення припливу крові в портальну систему:
б) лігування артерій, ендоваскулярна оклюзія.
3) Операції, спрямовані на посилення регенераторних процесів печінки (враховуючи, що цироз двоєдиний процес: дистрофія з розвитком сполучної тканини і посилена регенерація):
а) операції на вегетативну нервову систему: періартеріальная симпатектомія печінкової артерії (Малле-Гі) - при початкових цирозах печінки, хронічних активних гепатитах;
б) атипова крайова резекція печінки;
в) електрокоагуляція печінки (Д.В. Усов);
г) лазерне опромінення з екстраперітонізаціей правої частки печінки (А.В.Береснев і співавт.).
4) Операції спрямовані на припинення зв'язку вен стравоходу з венами портальної системи: а) операція Таннера і її модифікації; б) суб-кардиальная гастротомія з прошиванням і лігуванням вен кардії шлунка та нижньої третини стравоходу. Операція вибору на висоті кровотечі, в) операція Крайля і її модифікації.
5) Операції при асциті:
а) відведення асцитичної рідини в заочеревинному клітковину;
б) відведення асцитичної рідини в вену (по Рюоту, А.Е. Борисову, перітонеовенозного шунтування з клапаном Левіна);
в) зовнішнє дренування грудної протоки лімфовенозна анастомози;
г) операція Кальба-опель-Шалімова.
12. Сучасні принципи етапного хірургічного лікування ПГ і його ускладнень. З огляду на полисиндромность проявів захворювання, по одному з синдромокомплекс, якого названо захворювання, немає єдиного способу хірургічного лікування.
Основним принципом лікування ПГ і його ускладнень - поетапне усунення синдромів захворювання за допомогою комплексного консервативного та хірургічного лікування шляхом послідовного застосування патогенетично обгрунтованих, з взаимоусиливающего дією, малоінвазивних втручань: перітонеовенозного шунтування (при асциті); лимфо дренирующие операції (гостра печінкова недостатність, асцит, холестаз, кровотеча); ендоваскулярна хронічна емболізація печінкових артерій - ЕПА (асцит, кровотеча, портальна декомпресія, зменшення лімфообразованія в печінці); ендоваскулярна емболізація селезінкової артерії - ЕСА (гиперспленизм) - альтернатива небезпечною спленектомії, поєднання ЕПА і ЕСА (посилення декомпрессивная і гомеостазокоррігірующего ефекту); балонна оклюзія НПВ - БОНПВ по А.Е.Борісову (зниження кавальної гіпертензії і усунення печінкового постсінусоідального блоку - асцит, кровотеча); ендоваскулярна оклюзія ВРВ і ендоскопічна склеротерапія -профілактика і лікування кровотеч з ВРВП і Ж; лапароскопічні асцітокоррігірующіе і декомпресивні втручання; ендоскопічні біліодекомпрессівние втручання (мікрохолецістостоміі, чреспеченочной дренування жовчних ходів - при печінкових і позапечінкових оклюзійних желтухах); при високому ПД, недостатньою декомпресії на попередніх етапах - ЕПА або ЕСА і ДСРА, може і МРА; субкардіального гастростомія; гастроренопексія; азіго-кавальний анастомоз. 13. Післяопераційні ускладнення:
а) гостра печінкова недостатність:
б) тромбози судинних соустий;
в) тромбогеморрагический синдром.
2) Підгострі: а) післяопераційний асцит;
3) Хронічні: енцефалопатія.
Клініка. Діагностика. Профілактика і лікування післяопераційних ускладнень.
14. Результати. Летальність після лапаротомних втручань при асциті знижена з 40% до 11,2%, при лапароскопічних операціях - до 3,8%; при кровотечах - з 48% до 10%, при холестазі - з 52% до 18,3%.
- Віддалені результати (2-20 років) в середньому: хороші - 64,4%, задовільні - 23%, погані - 12,6%. Останні загинули в основному протягом 1-3 років після операції від гострої печінкової недостатності та рецидиву кровотеч.