Етіопатогенез синдрому Вісслер-Фанконі
Незважаючи на те, що посіви крові залишаються постійно негативними, прийнято вважати, що синдром викликається невираженою і переривчастої диссеминацией бактерій, що обумовлює появу значної алергічної реакції і протікає на алергічної грунті. Ймовірно, маємо справу з «реактивної хворобою» явно алергічного характеру.
Деякі лікарі педіатри вважають цей синдром дуже схожим з гострим ревматизмом і ще більше з хворобою Стілла, як вираз інфекційної алергії.
Симптоматология синдрому Вісслер-Фанконі
Початок - раптове, зазвичай в стані повного здоров'я. Рідко з'являється після ангіни або після інфекції верхніх дихальних шляхів.
Температура - підвищена, постійна або переміжна, а іноді анархічна. Зазвичай, досягає або перевищує 39 °; має протягом дня 1-2 «піку», зі значною різницею (2-3 °) між максимальною і мінімальною температурою. Тривалість гарячкового стану різна і іноді вона триває довгі місяці. Падіння температури настає швидко, в один-два дня і супроводжується рясним потовиділенням, особливо, в області голови. Тривалість гарячкового стану відповідає тривалості гострого нападу. На температуру не надають дії саліцилати та інші жарознижуючі засоби, вона спадає поступово на короткі проміжки під впливом кортикостероїдів.
Висип являє собою рецидивуючу еритематозну висип, невиражену, швидко проходить і вельми полиморфную (кропив'яну, скарлатиноподобная, кореоідную, а іноді і має аспект еритеми Leiner-Besnier).
Шкірні елементи з'являються при нападах лихоманки. Висип відрізняється раптовою появою, швидким поширенням і такий же швидкої регресією (протягом декількох годин або декількох днів). Рецидиви можуть спостерігатися через місяці і роки. Локалізація і вид висипки відрізняється від одного нападу до іншого, або навіть під час того ж нападу від одного дня до іншого. Іноді шкірні елементи супроводжуються місцевим легким набряком.
Суглобові ознаки, від простих болів до набрякання суглобів. Суглоби опухлі, теплі, хворобливі. Зазвичай порушені суглоби рук, і іноді хребетного стовпа, хоча може бути вражений і будь-який суглоб. Поліартрити такі ж перехідні і рухливі, як і висип. Число і локалізація уражених суглобів варіює від одного нападу до іншого. Взагалі поліартрит слід за екзантемою, але може існувати і висип, після якої не зазначається суглобових проявів. Характерно для опухлих суглобів, їх повне і швидке відновлення без залишкових явищ.
Помірна (не постійно поєднується) аденоспленомегалія.
Діагностика синдрому Вісслер-Фанконі
Лабораторні дослідження виявляють характерні і постійні зміни:
- лейкоцитоз з нейтрофилезом і відхиленням лейкоцитарної формули вліво без зникнення еозинофілів. Число лейкоцитів, під час гострого нападу, варіює від 15 000 до 70 000 / мм 3; для діагнозу характерним є лейкоцитоз, що перевищує 20 000 / мм 3. Багатоядерні лейкоцити досягають, зазвичай, 75-85%.
- РОЕ прискорена до 100-120 мм / год в період гострого нападу; зазвичай, її нормалізація відбувається повільно;
- підвищена фібрінемія;
- гіпер альфа-2 глобулинемия;
- ЕКГ, як і клінічне обстеження, тільки як виняток, вказує на сердечне поразки типу перикардиту або міокардиту.
Перебіг і прогноз синдрому Вісслер-Фанконі
Повернення хвороби відзначається після здаються видужань. Хоча «остаточне» одужання змушує себе довго чекати - іноді роки, воно все ж настає, незважаючи на тяжкість і частоту гострих нападів.
Хвороба виліковується, зазвичай, без анкілозу або ригідності суглобів, або без клінічних або електрокардіографічних ознак серцевого поразки. Лікування без залишкових явищ надає синдрому свою автономію.
Лікування синдрому Вісслер-Фанконі
Можливі й спонтанні лікування без всяких терапевтичних заходів.
Схожі медичні статті
- Синдром Рубінштейна-Тейбі Многопорочний синдром дитини, описаний Рубінштейном і Тейбі в 1963 році, [...]
- Синдром Стівенса - Джонсона. Поліморфна еритема У 1916 році Ренді описав частково, а в 1917 році Фесінджер наводить деякі доповнення [...]
- Синдром Кріста-Сіменса-Турена. Ангідротіческая ектодермальна дисплазія У 1848 французький учений Дж.Турен, в 1913 р німецький стоматолог Дж. Кріст і в 1929 р [...]
