Сирингомієлія - це хронічне захворювання, яке характеризується утворенням порожнин в спін-ном і довгастомумозку в результаті розширення центрального каналу, з розвитком великих зон випадіння больової і температурної чутливості.
Поширеність сирингомиелии в середньому становить 7-9 випадків на 100 000 населе-ня. Захворювання частіше зустрічається у чоловіків (співвідношення чоловіків і жінок становить 2: 1). Початок клінічних проявів сирингомиелии частіше відзначається в молодому віці, в середньому в 30 років. При цьому розвиток порожнин в спинному мозку зазвичай випереджає клінічні прояви.
Сірінгоміеліческіх синдром характерний для різних патологічних станів, що призводять до здавлення субарахноїдального простору на рівні краниовертебрального переходу і спинного мозку. Він може бути наслідком аномалій розвитку задньої черепної ямки, травми, пухлин спин-ного мозку, дегенеративного ураження шийного відділу хребта, спинального менінгіту і ар-ноідіта.
Виникнення сирингомиелии після травм хребта і спинного мозку, при стенозировании шийного відділу хребта і пухлинах вказує на те, що її причиною може бути порушення прохідності субарахноїдального простору не тільки на рівні краниовертебрального перехо-да, а й на рівні шийного відділу хребта, а в деяких випадках на грудному рівні.
Патогенез Складне Становище відпливу ліквору з великою потиличної цистерни в спинальне субарахноі-віддалене простір призводить до гідродинамічним ударам систолічною лікворної хвилі з IV же-лудочка в стінки центрального каналу спинного мозку. Лікворна хвиля, спрямована в каудальному напрямку, призводить до поступового розширення центрального каналу і утворення сирингоми-вої порожнини.
Класифікація Залежно від наявності зв'язку з порожниною IV шлуночка сирингомієлію ділять на со-спілкуватися і несообщающейся центрально-канальну і екстраканальную.
В останні голи в класифікацію причин виникнення сірінгоміеліческіх синдрому включені стеноз хребетного каналу дискогенной природи на шийному рівні і великі вогнища демієлінізації в спинному мозку при розсіяному склерозі.
Симптоми Випадання больовий і температурної чутливості на великих ділянках шкіри, найчастіше на руках і тулуб ( «комір», «куртка», «полукурткі»), що обумовлює численні безболісні опіки і травми. Атрофія кистей з випаданням рефлексів, що поєднується зі врятувати-ного парезом ніг і синдромом Горнера (птоз, міоз, ангідроз). Зазначена симптоматика характерна для найбільш часто зустрічається шийної форми хвороби. При поширенні процесу на стовбур мозку (сірінгобульбія) з'являються ністагм, бульбарні розлади (порушення ковтання, мови) і -зони диссоциированной анестезії в зовнішніх відділах особи. Рідше порушення чутливості і атрофії виникають в нижніх відділах тулуба і ногах.
Клінічні прояви сирингомиелии в більшості випадків мають повільно прогресуючий характер. У 2/3 прооперованих хворих природний плин захворювання поступово призводить до розвитку грубої інвалідизації. Швидкість прогресування симптомів різна і, як і швидкість росту кісти, залежить від причини її утворення. Від моменту перших клінічних проявів до раз-витку грубої інвалідизації може пройти від декількох років до трьох десятиліть.
Найбільш виразний симптомокомплекс спостерігається при сирингомиелии на тлі краніоверте-бральних аномалій і в идиопатических випадках. При розвитку кіст на тлі дегенеративного або пост-травматичного стенозу шийного відділу хребетного каналу і інтрамедулярнихпухлин клиниче-ські прояви сирингомиелии можуть бути виражені слабо і маскуватися розладами, пов'язаний-ними з первинним патологічним процесом.
Рухові розлади мають місце у 60-85% хворих. До ранніх рухових порушень відносяться атрофії м'язів внаслідок пошкодження передніх рогів спинного мозку. Оскільки образо-вання порожнин починається в шийно-грудному відділі спинного мозку, перші амиотрофии обнаружи-ються в дрібних м'язах кисті. Процес може бути двостороннім з самого початку або розвивається послідовно в кожній руці. Надалі відзначається схуднення м'язів передпліччя, плеча, пле-чевого пояса, верхніх міжреберних проміжків.
Діагноз Значно виражені трофічні розлади - потовщення і ціаноз шкіри на кистях, без-хворобливі панариції з мутиляція кінцевих фаланг. Іноді виникають грубі артропатии (частіше ліктьового і плечового суглобів) з розплавленому суглобових кісткових елементів і їх секвестрацією: суглоб різко збільшений в об'ємі, руху в ньому безболісні і супроводжуються своєрідним шумом через труться одна об одну кісткових фрагментів (нейродистрофічий суглоб Шарко) . Вражений-ня пірамідних пучків в деяких випадках, крім нижнього парапареза, викликає порушення функції сечового міхура. Як правило, сирингомиелии супроводжують аномалії розвитку (так називаючи-ються дизрафического ознаки): кіфосколіоз, непомірно довгі руки, полімастія і ін. Хвороба звичайно виявляється в пізньому дитинстві і тягнеться багато років. Прогресування дуже повільне, тому хворі рідко виявляються знерухомлених. Цереброспинальная рідина не змінена.
Основним методом інструментальної діагностики сирингомиелии є МРТ. при якій доступ-ни оцінці розміри, локалізація, протяжність і внутрішня структура порожнини в спинному мозку, стан субарахноїдальних просторів спинного мозку, а також можливі причини розвитку си-рінгоміеліі (мозочкова ектопія, пухлина спинного мозку та ін.). КТ також дозволяє візуалізується-вать сірінгоміеліческіх кісту.
Диференціальний діагноз сірінгоміеліческіх синдром, відрізнити часом від сирингомиелии, на-блюдается при кісткових аномаліях краниовертебрального переходу, а також після перенесеного ме-нінгіта.
На відміну від сирингомиелии пухлини спинного мозку зазвичай проявляються більш локальної і швидко наростаючою симптоматикою. При бічному аміотрофічному склерозі рухові розлади ні-коли не супроводжуються випаданням чутливості.
Лікування сирингомиелии.
Тактика лікування сирингомиелии визначається причинами її розвитку і характером перебігу. При відсутності прогресування симптоматики в идиопатических варіантах і на тлі краніоверте-бральних аномалій можливо динамічне спостереження. При сирингомиелии на тлі стенозу позво-нічного каналу або пухлини спинного мозку лікувальна тактика визначається не сірінгоміеліческіх синдромом, а станом патологічного процесу, що викликає сирингомієлію. При цих перебуваючи-пах усунення первинного патологічного процесу, як правило, призводить до регресу або стабили-зації сірінгоміеліческіх проявів.
Якщо при мієлографії виявляється блокада підпавутинного простору, то показано хірургічн-ське спорожнення кісти. У переважній більшості випадків лікування обмежується масажем і лікувальною фізкультурою. Хворим рекомендують остерігатися пошкодження шкірних покривів. Ефект від рентгенотерапії ураженої області спинного мозку сумнівний.
При краніовертебральних аномаліях єдиних стандартів оперативного лікування не існує. Пред-ложено близько 20 методик оперативних втручань. Всі модифікації операцій спрямовані на нормалізацію ликвороциркуляции на рівні краниовертебрального переходу. При ідіопатіче-ської сирингомиелии операцією вибору є сиринга-субарахноїдальний шунтування.
Консервативне лікування при сирингомиелии має симптоматичний характер і включає міді-каментозних корекцію больового синдрому і спастичності. Лікування больового синдрому вимагає диференційованого підходу і визначається превалюванням ноцицептивного або нейропатіче-ського компонента болю. Стандартної схеми терапії больового синдрому при сирингомиелии немає, так як біль розвивається на тлі різного ступеня вираженості ураження задніх рогів спинного моз-га і трофічних розладів в м'яких тканинах і суглобах. На ранніх стадіях захворювання, коли болю обумовлені головним чином ураженням задніх рогів, для лікування можуть бути використані анти-конвульсантов і антидепресанти. При формуванні артропатий і приєднання болів суглобового характеру в лікуванні доцільно використовувати нестероїдні протизапальні засоби. Медикаментозна корекція спастичності потрібно в більш рідкісних випадках. Для цієї мети можуть бути використані бахлофен, мідокалм, сирдалуд.
Рецидиви захворювання і подальше його прогресування після тимчасового поліпшення або стаб-зації спостерігаються у 20-40% хворих Це може бути пов'язано з прогресуванням рубцово-передаються статевим шляхом в області краниовертебрального переходу, подальшої каудальной дислокацією мозочка в кістковий дефект, розвитком передаються статевим шляхом в місці сірінгошунтіруюшей операції, змішанням шунта і т. д. Поганими клінічними прогностичними факторами при хірургічному ліку-ванні сирингомиелии вважають виражені м'язові атрофії, грубі диссоциирующих ські чувствитель-ні розлади на більшій частині поверхні тіла, виражений сколіоз, тривалий анамнез за-болевания.
Прогноз Хвороба повільно прогресує, проте на тривалість життя не впливає. У далеко за-йшли стадіях значну загрозу являє урологічна інфекція. При сірінгобульбія можливі розлади дихання через стридора, викликаного паралічем гортані.