При цьому захворюванні розвивається оклюзія дрібних лімфатичних судин в серозних оболонках тонкої кишки і брижі.
В результаті відбувається розширення цих судин з набряком тканин. Наслідки такого перебігу подій полягають у погіршенні транспорту ліпідів і жиророзчинних вітамінів в хиломікрони лімфи і проникненню лімфи в просвіт кишечника (яка призводить до гипогаммаглобулинемии і лімфоцитопенії, особливо багато втрачається Т-лімфоцитів). Зрештою послаблюються клітинні імунні відповіді. Причиною оклюзії лімфатичних судин, як правило, бувають хілезний асцит або хілезний випіт в плевральній порожнині. Симптоматика з боку шлунково-кишкового тракту може й не бути, хоча іноді виникають діарея, біль у черевній порожнині, блювання. Причини хвороби не входять в тематику даного видання.
Причини лімфангіектазіі дванадцятипалої кишки
Первинна або спадкова лімфангіектазія пов'язана з вродженим одностороннім лімфатичних набряком (лімфедемою).
Вторинна або набута лімфангіектазія може бути наслідком розвитку аденокарциноми в черевній порожнині або ретроперитонеальном просторі, хронічного панкреатиту, туберкульозу брижі або саркоід, хвороби Крона, хвороби Уиппла, склеродермії, констриктивному перикардиту, застійної серцевої недостатності, ВКВ.
Діагностика лімфангіектазіі дванадцятипалої кишки
Лімфангіектазіі слід підозрювати у будь-якого хворого з незрозумілою гипоальбуминемией, особливо на тлі лімфоцитопенії і / або стеатореи. У біоптатах слизової оболонки тонкої кишки часто виявляють розширені лімфатичні судини. При рентгенологічному дослідженні визначають наявність набряклості складок слизової оболонки. Рівень втрат білка можна визначити за активністю α1-антитрипсину в фекаліях (цей показник досить специфічний саме щодо втрат білка в кишечнику, а не в шлунку, оскільки α1-антитрипсин повністю інактивується і деградує при рН <3). Точная оценка потери белка возможна путем сбора всего объема каловых масс за 72 ч и определения количества белка в нем. Можно также рассчитать белковый клиренс по отношению к плазме (единица измерения — миллилитр в сутки).
Лікування лімфангіектазіі дванадцятипалої кишки
Придбані форми лімфангіектазіі усувають шляхом лікування викликала поява цього порушення первинної патології. При спадкової лімфангіектазіі іноді ефективна дієтотерапія з обмеженням вмісту в раціоні довголанцюжкових і збільшенням кількості среднецепочечних жирних кислот (среднецепочечние жирні кислоти не транспортуються з лімфою).