Кишкова лімфангіектазія (хвороба Вальдмана) - хвороба, що характеризується сильними набряками, гіполімфоцітеміей. Виникає в результаті дилатації (вродженого або набутого характеру) лімфатичних судин, які розташовані в слизовому (підслизовому шарі) тонкої кишки.
Кишкова лімфангіектазія діагностується у дітей та людей молодого віку.
- Вроджені аномалії будови в лімфатичних судинах.
- Різні пухлини в кишечнику.
- Лімфоми (тип гематоонкологіческіх хвороб з ураженням переважно лімфатичних вузлів і скупченням пухлинних лімфоцитів (одного з підвиду білих клітин крові - лейкоцитів) в різних органах.
- Червона системна вовчак.
- Різні запальні процеси в кишечнику: рідко зустрічається хвороба Крона і виразковий коліт (хронічна хвороба товстої кишки, яка призводить до утворення внутрішніх виразок).
- Кишковий туберкульоз (інфекційна хвороба, викликана мікроорганізмом).
- Гострий і хронічний панкреатит.
Первинні симптоми хвороби проявляються як-правило у віці 10 років при первинній лімфангіектазіі кишечника, але при виявленні вторинної (яка розвивається на тлі інших хвороб) - захворювання приходить у віці 23-27 років.
Серед всіх основних симптомів даної хвороби виділяють кілька:
- Діарея кишечника (рідкий частий стілець), також частота стільця нерідко досягає 5-20 разів в день.
- Набряки - один з найбільш характерних симптомів кишкової лімфангіектазіі. Набряки можуть бути як помірними (наприклад, набряк гомілок), в рідкісних, важких випадках - більш масивними.
- Блювота.
- Нудота.
- Біль в животі.
- Зменшення загальної маси тіла.
- Полігіповітамінози (нестача вітамінів).
- Повільне зростання у дітей.
- Набряк або відшарування сітківки, що надалі призводить до сліпоти.
діагностика
Лімфангіектазіі товстої кишки необхідно підозрювати у кожного хворого з незрозумілими симптомами гипоальбуминемии, особливо на тлі стеатореи і / або лімфоцитопенії. У біоптатах слизової тонкого кишечника нерідко виявляються розширені лімфатичні судини.
Під час рентгенологічного обстеження визначається присутність набряклості на складках слизової кишкової оболонки.
Втрата білка може бути визначена шляхом спостереження за активністю антитрипсина-α1 в калових масах (даний показник досить специфічний щодо вимірювання втрат білка в організмі (а саме в кишечнику), оскільки антитрипсин-α1 цілком деградує і інактивується при рН менше 3). Більш точна оцінка втрат білка імовірна за допомогою збору всіх калових мас за 72 години і визначення наявності білка в них. Також можна розрахувати кількість білка по відношенню до плазми крові (головна одиниця виміру - мл / добу).
Даний діагноз може бути встановлений за допомогою:
- клінічних тестів захворювання на даних проведених лабораторних тестів (лімфоцитопенія, гіпокальціємія, гіпопротеїнемія);
- результатів лимфангиографии (можуть бути виявлені патології зміни в лімфатичних судинах кишечника), а також біопсії тонкої кишки із залученням спеціального обладнання.
Лікування і дієта
У разі поразки тільки незначної частини кишечника, її видаляють хірургічно.
Згідно зі спостереженнями лікарів і проведених наукових досліджень в даній області, дієта з невеликою кількістю жирів подовжує життя пацієнтів. Допоможуть в лікуванні і препарати з групи тригліцеридів, всмоктуються безпосередньо в кров (а не шляхом лімфатичних судин). Пацієнтам слід дотримуватися особливої харчового раціону, суть якого зводиться до збіднення жирами (30 грамів на добу) і максимальному збагаченого білком.
Для недопущення розвитку захворювання рекомендується вести активний спосіб життя. Хорошим радою стане використання еластичних панчіх з компресійним ефектом.
Людям, що страждають первинної лімфангіектазіі кишечника, рекомендується підтримуючу терапію за допомогою спеціальних препаратів: Октреотід (Сандостатин).
Хворим, з вторинною лімфангіектазіі кишечника необхідно займатися адекватною терапією тих захворювань, які призвели до змін в лімфатичних судинах.
При виявленні первинної лімфангіектазіі кишечника прогноз частіше-всього несприятливий: діти помирають, не доживаючи до юнацького віку.
При наявності лімфангіоматоза і лімфоцитах при сегментарному ураженні тонкої кишки, резекція даного ураженого сектора може привести до стрімкого поліпшення протікання хвороби і навіть до повного одужання.
профілактика
Профілактичні дії і заходи для запобігання первинної лімфангіектазіі кишечника поки не розроблені. Для профілактики виникнення вторинної лімфангіектазіі кишечника, хворі повинні проводити адекватну терапію всіх захворювань, які можуть в результаті призводити до неприпустимих змін в лімфатичних капілярах і судинах кишечника.
Як ми економимо на добавках і вітамінах. вітаміни, пробіотики, борошно без глютену і ін. і ми замовляємо на iHerb (за посиланням знижка 5 $). Доставка в Москву всього 1-2 тижні. Багато що дешевше в кілька разів, ніж брати в російському магазині, а деякі товари в принципі не знайти в Росії.
цікаво дізнатися взагалі є у нас в Челябінській обл. лікарі які розбираються в хвороби Вальдмана. і взагалі моно чи цю хворобу вилікувати.