Рак слинної залози (cж) - злоякісні новоутворення, які виходять із тканини слинної залози.
Рак слинної залози досить рідкісна патологія і становить близько 0,5-1% від усіх форм злоякісних новоутворень. Частіше страждають люди старше 50-60 років, хоча спостерігалися випадки і у новонароджених дітей. Чоловіки і жінки в рівній мірі схильні до цього захворювання. У 80% випадків злоякісні пухлини розвиваються в привушних слинних залозах. У під'язичних залозах новоутворення зустрічаються вкрай рідко. При раку малих слинних залоз пухлина, як правило, локалізується на твердому піднебінні.
Причини розвитку раку слинної залози до кінця не ясні. Даних за зв'язок пухлини зі спадковими мутаціями на сьогоднішній день немає, захворювання не зустрічається у близьких родичів. Однак є ненаследственная поломка гена р53, який розташовується на 17 хромосомі, ця мутація часто визначається в доброякісних і злоякісних пухлинах слинних залоз (аденокарциноми, карциноми слинних проток, мукоепідермальний і плоскоклітинний рак). Наявність цієї мутації збільшує ймовірність метастазування пухлини.
До факторів навколишнього середовища, які здатні спровокувати озклокачествленіе клітин, відносять іонізуюче випромінювання. Вплив високодозової випромінювання було вивчено у постраждалих жителів Хіросіми і Нагасакі. У них зазначалося збільшення частоти пухлин слинної залози (мукоепідермоідная карциноми) через 13-25 років після вибуху. Також відзначено збільшення частоти випадків лімфоепітеліоми СЖ у осіб, які отримували раніше променеву терапію на область голови. З онкогенних вірусів доведена роль вірусу Епштейна-Барр. Під його впливом відбувається лімфоепітеліального проліферація і запальні зміни.
Класифікація та стадії раку слинних залоз
Гістологічна класифікація пухлин слинної залози досить обширна. Ми зупинимося на трьох основних формах:
- Плоскоклітинний рак. Характеризується скупченням плоских епітеліальних клітин і рогових перлин (ороговевающий рак).
- Ціліндроклеточную рак. По суті, є аденокарциномою, характеризується аномальними железістоподобнимі ходами, які мають вузькі просвіти, в них можуть впроваджуватися сосочкові вирости.
- Недиференційований рак - характеризується утворенням різних структур, що нагадують альвеоли, балки, тяжі.
Класифікація TNM за стадіями
1 стадія - пухлина до 2 см в максимальному розмірі, знаходиться в межах слинної залози. Немає ураження лімфовузлів, описується як T1 N0 M0.
2 стадія - пухлина досягає розмірів 4 см в найбільшому вимірі, також немає метастазів в лімфовузли. Стадія описується як T2 N0 M0.
3 стадія - пухлина має розмір від 4 до 6 см, або проростає за межі паренхіми залози без ураження VII нерва. Можуть бути метастази в одному ЛУ розміром до 3 см. Формули опису стадії: Т3 N0-1 М0, Т1 N1 М0, Т2 N1 М0.
4 стадія - розділяється на 3 подстадии.
- 4А - пухлина має розмір більше 6 см і поширюється за межі залози на кістку нижньої щелепи, зовнішній слуховий прохід, може дивуватися VII нерв. Виявляються метастази в ЛУ шиї з двох сторін, або від 1 і більше метастазів в лімфовузли на боці ураження розміром до 6 см. Позначення стадії: Т1-3 N2 М0, Т4а N0-2 М0.
- 4В - пухлина проростає в основу черепа, крилопіднебінним простір, внутрішню сонну артерію, або є метастази в лімфовузли розміром більше 6 см. Позначення стадії: Т4b будь-яка N М0, будь-яка Т N3 М0.
- 4С - є віддалені метастази. Будь-яка Т будь-яка N М1.
Симптоми раку слинних залоз
Початкові стадії рак слинної залози протікають без симптомів. Іноді може відзначатися сухість у роті, або навпаки, слинотеча. Але ці симптоми зазвичай не пов'язують з онкопатологією. У міру прогресування процесу з'являється припухлість в області залози, яка або відчувається зсередини, промацуючи мовою над задніми зубами, або «росте назовні». Слідом приєднується оніміння щоки на хворому боці, може виникати біль, що віддає у вухо або шию.
діагностика
Проводиться огляд ротової порожнини і глотки - орофарингоскопія. Обов'язково пальпаторное обстеження великих слинних залоз і лімфовузлів шиї з двох сторін. Якщо є підозра на клінічно невизначені метастази, проводиться УЗД шиї. Для морфологічної верифікації діагнозу проводиться тонкоигольная аспіраційна біопсія. Для уточнення поширеності пухлинного процесу, проводиться ортопантомографія (спеціальний стоматологічний рентген), також показано МРТ від основи черепа до ключиць.
Лікування раку слинної залози
Провідним методом лікування раку слинної залози є хірургічне видалення злоякісного новоутворення. Для пухлин 1-2 стадії радикальна операція може виступати як самостійний спосіб лікування. В інших випадках лікування комбіноване. При наявності метастазів в ЛУ проводиться шийна лімфодіссекція. Променева терапія проводиться як виняток при неоперабельности процесу або в разі відмови пацієнта від оперативного втручання.
Хіміотерапія при раку слинних залоз використовується в окремих групах пацієнтів з первинно нерезектабельними пухлинами, при наявності рецидивів, віддалених метастазів, несприятливих факторів (проміжна і низький ступінь диференціювання, метастази в лімфатичних вузлах, інвазія в лицевий нерв, кровоносні судини).
хірургічне лікування
Хірургічні втручання при раку слинної залози виконуються під загальною анестезією. Основний вид операцій це паротідектомія з або без збереження лицьового нерва. У разі нізкозлокачественних пухлин 1-2 стадії допускається резекція з контролем радикальності. Розрізи проводяться різними способами, основна мета яких оптимальний доступ до пухлини, візуальний контроль лицьового нерва і його гілок, свобода маніпуляцій на привушної залозі. Якщо під час проведення операції передбачається перетин лицьового нерва, цей факт гнітюче діє на пацієнтів, тому необхідно надання їм психологічної допомоги, призначення легких транквілізаторів.
Лікар повинен у доступній формі пояснити хворому необхідність такого обсягу втручання, а так само інформувати його про можливість усунення порушень в майбутньому. Ускладнення хірургічного лікування можуть виникати як під час проведення втручання, так і після нього. Інтраопераційні ускладнення - це первинні кровотечі в результаті пошкодження кровоносних судин і травма лицьового нерва (якщо заздалегідь не планувалося його перетин).
До післяопераційних ускладнень відносять вторинні кровотечі, парез мімічекіх м'язів, слинні свищі. Вторинні кровотечі виникають через недостатнє гемостазу, коагулопатій, соскальзованія лігатури (нитки) з перев'язаної судини. Клінічна картина характеризується швидким наростанням припухлості в зоні втручання, по дренажу виділяється кров. У такому випадку необхідна ревізія рани і зупинка кровотечі.
Парез мімічних м'язів утворюється в результаті травми нерва або його ішемії через розрив судин вчасно виділення нервів. Ступінь вираженості парезу залежить від попереднього лікування, обсягу операції, віку пацієнта. Тривалість парезу варіює від декількох тижнів до 1 року (в окремих випадках). Слинні свищі можуть виникати при органосохранное операціях, вони бувають зовнішні, коли слина витікає через отвір розташоване в шкірі, і внутрішні - виходять в порожнину рота. Внутрішній свищ не викликає незручностей і не вимагає корекції. При зовнішніх свищах слина постійно впливає на шкіру, що призводить до її мацерації і приєднання бактеріальної інфекції. Для лікування використовують хірургічні методи - закриття свищевого ходу, і консервативні - деатермокоагуляція, склерозування.
Променева терапія
Променева терапія раку слинної залози проводиться після операції в сумарній осередкової дозі (СОД) 60-70Гр. Показаннями до її призначенням є високий ступінь злоякісності пухлини, залишкова пухлина, проростання в нерви або лімфатичні судини, наявність метастазів в лімфовузлах, рецидив. При проведенні післяопераційної променевої терапії на ложе видалений-ної пухлини підводиться СОД 60-70 Гр, на регіонарні лімфатичні вузли - СОД 50 Гр. При лікуванні високозлоякісних пухлин променева терапія проводиться за радикальною програмою: на первинну пухлину і метастази в шийних лімфатичних вузлах дається СОД 70 Гр, на незмінені регіонарні лімфатичні вузли СОД 50 Гр. Разові осередкові дози (РІД) залежать від ступеня злоякісності пухлини. При повільно зростаючих пухлинах разова вогнищева доза 1,8 Гр, при високо-злоякісних швидкозростаючих - РІД 2 Гр. Ускладненнями променевої терапії раку слинних залоз є такі прояви: почервоніння, виникнення бульбашок на шкірі, сухість у роті, проблеми з прийомом їжі.
хіміотерапія
Хіміотерапія не має самостійного значення і проводиться тільки при 3-4 стадії в сукупності з променевою терапією. Використовуються такі схеми:
- Цисплатин 75-100 мг / м2 на перший день, флуороурацил 750-1000 мг / м2 / добу. в 1-4 дні. Інтервали між курсами складають 3-4 тижні.
- В один день прийом доксорубіцину в дозі 60 мг / м2 і цисплатину в дозі 40 мг / м2. Інтервали між курсами - 3-4 тижні.
- Паклітаксел 175 мг / м2 внутрішньовенно 3-годинна інфузія в 1-й день з премедикацией, потім карбоплатин внутрішньовенно протягом 15-30 хв в 1-й день. Інтервали між курсами також составлят 3-4 тижні.
Побічними ефектами хіміотерапії є загальна слабкість, нудота, блювота, діарея, випадання волосся, анемія, лейко- і тромбоцитопенія.
Прогноз і профілактика
Прогноз визначається стадією, локалізацією, ступенем диференціювання пухлини слинної залози. П'ятнадцятирічна виживаність при високодиференційованих пухлинах становить 54%, при помірно диференційованих - 32%, і низькодиференційованих всього лише - 3%.
Специфічної профілактики немає. Для раннього виявлення злоякісних новоутворень слинних залоз потрібно своєчасне звернення до лікаря. Не варто ігнорувати навіть маленькі і безболісні пухлиноподібні освіти, тому що це можуть бути перші ознаки раку.