Лікування міопатії. Алкогольна міопатія. Придбання міопатії.
Відомі різні клінічні синдроми миопатий. Кірнса- Сейра ( «офтальмоплегия плюс»), MELAS (мітохондральной енцефаломіопатія з Лактатацидоз і інсультом), MERRF (міоклонус епілепсія з шорсткими червоними волокнами), хвороба Люфта (гіперметаболізм з підвищенням чутливості до температури зовнішнього середовища з поєднанням м'язової слабкості з гіпертермією, полидипсией, поліфагія) і ін.
На жаль, реальна терапія міопатій поки неможлива. Мабуть, винятком в цьому відношенні є синдроми порушення обміну карнітину, що забезпечує транспорт жирних кислот з довгим ланцюгом на мітохондріях для їх окислення.
Міопатія починається в дитинстві і характеризується зниженням рівня карнітину в плазмі крові, печінці і м'язах (генералізована форма) або тільки в м'язах (м'язова форма). Прогресуюча м'язова слабкість поєднується з періодичними нападами метаболічного ацидозу, гіпоглікемією, блювотою; мають місце гепатомегалія, енцефалопатія. При м'язової формі страждають м'язи фасціоцервікального регіону. Своєрідний фенотип: маленький зріст, хирлявий, поперековий лордоз. Лікування: великі дози преднізоло-на і щодобові прийоми декількох грамів карнитина. При обох формах захворювання може істотно поліпшуватися стан хворих.
Метаболічні придбання міопатії, пов'язані з інтоксикацією
Найбільш клінічно значущою є алкогольна міопатія. Захворювання часто розвивається гостро, під-гостро і хронічно.
Гостра форма алкогольної міопатії обумовлена важким запоєм. Характерно поєднання м'язової слабкості проксимальних відділів рук, іноді ніг, мімічних і бульбарних м'язів з хворобливістю м'язів гомілки, стегон, сідниць. Ці ознаки часто поєднуються з іншими проявами алкогольного ураження - нирок, аж до ниркової недостатності, і кардіоміопатії. ЕМГ підтверджує Міопатичні характер уражень, хоча можливі і потенціали фібриляції. Рівень креатинфосфокінази в крові збільшений.
Подострая форма алкогольної міопатії розвивається протягом 3-5- 7 днів і має гіпокаліємічний генез. У дебюті відзначаються шлунково-кишкові розлади (блювота, пронос). М'язова слабкість проявляється головним чином в проксимальних відділах. Креатинфосфокиназа також підвищена. Слід мати на увазі, що при супутньої ниркової недостатності може спостерігатися гіперка-лием. Гіпокаліємічний форми добре купіруються повторним введенням калію - всередину і внутрішньовенно.
Хронічна форма алкогольної міопатії розвивається повільно - протягом тижнів і місяців, характеризується проксимальним розподілом слабкості та атрофії, ураженням переважно ніг.