Кіста загальної жовчної протоки є його розширення. Жовчний міхур, протоки міхура і печінкові протоки вище кісти не розширені на відміну від стриктур, при яких розширюється все билиарное дерево вище стриктури. Можливо поєднання кісти загальної жовчної протоки з хворобою Каролі. Під час гістологічного дослідження стінка кісти представлена фіброзної тканиною, яка не містить епітелію і гладких м'язів. У хворих з кістою загального жовчної протоки описана аномалія злиття його з панкреатическим протокою (довгий загальний сегмент). Припускають, що утворення кісти обумовлено рефлюксом ферментів підшлункової залози в жовчні шляхи.
Кісти загальної жовчної протоки класифікують наступним чином:
Тип I - сегментарна або дифузна веретеноподібна дилатація.
Тип II - дивертикул.
Тип III - холедохоцеле дистальної частини загальної жовчної протоки, переважно всередині стінки дванадцятипалої кишки.
Тип IV - анатомічні зміни, властиві типу I, поєднуються з кістою внутрішньопечінкових жовчних проток (IVa; тип Каролі) або з холедохоцеле (IVб). Якщо виділяють тип V, під ним розуміють хвороба Каролі.
Найбільш часто зустрічається веретеноподібна внепеченочная кіста (тип I), наступна за частотою форма - поєднання внутрішньо-і позапечінкових змін (тип IVa). Як і раніше немає єдиної думки про те, чи слід розглядати холедохоцеле (тип III) як кісту.
Зрідка спостерігається ізольована гроновидна дилатація внутрішньопечінкових жовчних проток.
Кіста типу I виявляється як частково забрюшинное кістозне пухлиноподібнеосвіта, розміри якого схильні до значних коливань: від 2-3 см до досягають обсягу 8 л. Кіста містить темно-коричневу рідину. Вона стерильна, але може вдруге інфікуватися. Кіста може розриватися.
На пізніх стадіях захворювання може ускладнюватися біліарним цирозом. Кісти холедоха можуть здавлювати ворітну вену, що призводить до портальної гіпертензії. Можливий розвиток в кісті або в жовчних протоках злоякісних пухлин. Описано біліарний папилломатоз з мутацією гена K-ras.
Кіста загальної жовчної протоки
Причини кісти загальної жовчної протоки:
Симптоми кісти загальної жовчної протоки:
У немовлят захворювання проявляється тривалим холестазом. Можлива перфорація кісти з розвитком жовчного перитоніту. У дітей більш старшого віку і у дорослих захворювання зазвичай проявляється минущими епізодами жовтяниці, болями на тлі об'ємного утворення в животі. У дітей частіше, ніж у дорослих (відповідно в 82 і 25% випадків), відзначається принаймні дві ознаки з цієї «класичної» тріади. Хоча раніше захворювання відносили до розряду дитячих, в даний час його частіше діагностують у дорослих. У чверті випадків першими проявами служать симптоми панкреатиту. Кісти загальної жовчної протоки частіше розвиваються у японців та інших східних народів.
Жовтяниця носить перемежовується характер, відноситься до холестатичні типу і супроводжується лихоманкою. Біль колікоподібний, локалізується в основному в правому верхньому квадранті живота. Об'ємне утворення зумовлене кістою, виявляється в правому верхньому квадранті живота, має різні розміри і щільність.
Кісти загальної жовчної протоки можуть поєднуватися з вродженим фіброзом печінки або хворобою Каролі. Важливе значення мають порушення дренажу жовчі і секрету підшлункової залози, особливо якщо протоки з'єднуються під прямим або гострим кутом.
діагностика:
При оглядовій рентгенографії черевної порожнини виявляють мягкотканное освіту. У немовлят при скануванні з похідними імінодіацетата або при УЗД кісту іноді можна виявити in utero або в післяпологовому періоді. У дітей більш старшого віку і дорослих кісту виявляють при УЗД або КТ. Всі методи діагностики можуть давати помилково негативні результати. Діагноз підтверджують при черезшкірної або ендоскопічної холангиографии.
Лікування кісти загальної жовчної протоки:
У великих дітей хірургія кісти загальної жовчної протоки найчастіше має сприятливі наслідки: жовтяниця зникає протягом педелі після операції, забарвлення випорожнень з'являється після відновлення прохідності жовчних шляхів. Загострення типу холангіту виникли тільки у 2 дітей і зажадали повторного втручання після часткового екзереза в одному випадку і холецістодуоденостоміі - в іншому.
Клінічне одужання з поверненням до норми розмірів і консистенції печінки спостерігалося у 6 дітей. Печінкові проби завжди нормалізувалися. Гістологічний контроль печінки, проведений в 7 випадках, показав повне зникнення змін в 4 з них зі збереженням рубцового фіброзу, вираженість якого важко оцінити, так як біопсія проводилася за допомогою голки.
Таким чином, можна протиставити чудовий післяопераційний прогноз вроджених кістозних розширень у великих дітей великий тяжкості цієї патології у новонароджених, у яких септичні післяопераційні ускладнення щодо часті і важкі.