Вроджена кістозне розширення загальної жовчної протоки після їх вродженої атрезії є найбільш частою аномалією позапечінкових жовчних шляхів. У літературі ця анатомічна ситуація фігурує під різними назвами: вроджене кістозне розширення холедоха, псевдокиста холедоха. Рання і правильна діагностика цієї аномалії забезпечує одужання в 80- 90% випадків, тоді як запізнілий діагноз може зумовити розвиток цирозу і летальний результат.
Кістозні розширення холедоха включає майже всі випадки розширення загальної жовчної протоки. Це поширення дії Конвенції стосується майже всієї сукупності позапечінкових шляхів, починаючи від відходження печінкових проток (вгорі) до ретродуоденопанкреатіческой частини (внизу), включаючи зазвичай міхуровопротока. Жовчні шляхи, розташовані вище кісти, можуть бути інтактні або частково або повністю розширені, як це спостерігалося в 9 випадках з 16 випадків рентгенологічних досліджень Tsuchida і в 5 - з 11 випадків у нашій серії. Обсяг кистозной дилатації різний; частіше її діаметр 6-10 см. жовчного вміст становить 300-500 мл, у дитини старшого віку воно може бути більш значним - до 1000- 1500 мл, але без прямого зв'язку між обсягом кістозного розширення і віком. Відсутня зв'язок між обсягом кістозного розширення і.мой появи клінічних симптомів.
Жовчний міхур зазвичай зміщений латерально, але має нормальний обсяг, навіть у випадках з розширенням протоки. Іноді можна виявити його дилатацію різного ступеня, дводольні, наявність каменів, і, навпаки, він може бути порожній, аплазічен, роздвоєний або взагалі бути відсутнім.
Гістологічне дослідження стінки кісти становить інтерес; майже ніколи не визначається внутрішній шар біліарного типу: щонайбільше можуть бути знайдені тільки кілька епітелізіровалісь ділянок. Запальні зміни і стаз призводять до розвитку фіброзу і вираженому гіперваскулярізація.
Природжений холедохоцеле, тип III за класифікацією Алонзо-Лея, локалізується на внутрідуоденальное частини загальної жовчної протоки. Йдеться про кістозному розтягуванні, симулює поліп або внутрідуоденальное пухлина при рентгенологічному дослідженні з барієм. Холедоха і проток підшлункової залози (вірсунгов протока) впадають в кісту, яка в свою чергу сполучена з дванадцятипалої кишкою. Природжений холедохоцеле зустрічається дуже рідко: описано 11 спостережень у дорослих і тільки одне - у дітей.
Симптоми кісти загальної жовчної протоки. Клінічні прояви кістозного розширення холедоха у великого дитини характеризуються класичною тріадою симптомів: болем, жовтяницею. пальпованою освітою.
Біль локалізується в правому підребер'ї або в епігастральній ділянці, навколо пупка. У великого дитини вона може приймати характер печінкової коліки; в інших випадках біль більш тупа, у вигляді періодичних нападів, але без зв'язку з їжею. Жовтяниця зустрічається з різною частотою і відразу орієнтує на патологію печінки і жовчних шляхів. Вона має інтермітуючий характер і може супроводжуватися сверблячкою. Інтенсивність жовтяниці різна, протягом характеризується послідовними загостреннями і спонтанними ремісіями. Пальпируемое освіту - головна ознака тріади симптомів; зустрічається він в 2/3 випадків. Освіта має чіткі межі, правильної форми, гладеньке, ущільнене, смещаемое в сторони і відокремлене від печінки, яка пальпується вище цієї маси; проте часто останню важко ясно відрізнити від печінки. Зазвичай це утворення безболісно. Якщо обсяг його великий, воно розтягує живіт, заходить за серединну лінію, опускається нижче пупка і може відчуватися з боку попереку.
Інші клінічні прояви непостійні: помірна лихоманка, іноді виражені блювоти. Хоч би яка була клінічна симптоматологія, важливий її интермиттирующий характер, який дозволяє ставити цей діагноз. Портальна гіпертензія була виявлена у одного з наших дітей 4 років.
Додаткові дослідження. Лабораторні дослідження печінки підтверджують наявність холестазу. помірна гіпербілірубінемія, виражене збільшення вмісту ліпідів і холестерину і підвищення активності лужної фосфатази. Запальні тести можуть бути позитивні.
Ми вже вказували на істотну роль рентгенологічних досліджень, ехотомографіі і гістологічного дослідження шляхом черезшкірної біопсії печінки. необхідної іноді для вирішення питання про хірургічне втручання. В 2/3 випадків, за нашими даними, у великих дітей діагноз можна було з упевненістю встановити перед втручанням.
У великих дітей хірургія кісти загальної жовчної протоки найчастіше має сприятливі наслідки: жовтяниця зникає протягом педелі після операції, забарвлення випорожнень з'являється після відновлення прохідності жовчних шляхів. Загострення типу холангіту виникли тільки у 2 дітей і зажадали повторного втручання після часткового екзереза в одному випадку і холецістодуоденостоміі - в іншому.
Клінічне одужання з поверненням до норми розмірів і консистенції печінки спостерігалося у 6 дітей. Печінкові проби завжди нормалізувалися. Гістологічний контроль печінки, проведений в 7 випадках, показав повне зникнення змін в 4 з них зі збереженням рубцового фіброзу, вираженість якого важко оцінити, так як біопсія проводилася за допомогою голки.
Таким чином, можна протиставити чудовий післяопераційний прогноз вроджених кістозних розширень у великих дітей великий тяжкості цієї патології у новонароджених, у яких септичні післяопераційні ускладнення щодо часті і важкі.
Жіночий журнал www.BlackPantera.ru: Алажілль Одьевр