Dr Matt A. Morgan and Dr Frank Gaillard et al.
Кісти холедоха є вроджене розширення жовчних проток. Діагноз встановлюється шляхом виключення інших станів викликають розширення жовчних проток (таких як пухлини, запальні процеси і обструкція при холелітіазі).
Епідеміологія
Кісти холедоха - рідкісна випадкова знахідка з частотою народження в популяції 1: 100,000-150,000. Хоча вони можуть виявлятися в будь-якому віці, понад 60% кіст диагносцируется в перші 10 років життя. У жінок зустрічаються в 4 рази частіше.
Клінічні прояви
Класична тріада включає:
- болю в животі
- жовтяниця
- пальпируемое освіту
Дана тріада зустрічається тільки в 19-60% спостережень.
Етіологія не встановлена, є тісний зв'язок з аномаліями формування проток підшлункової у вигляді рефлюскного закидання її секрету, що викликає реактивний холангіт і деструкцію стінок жовчних проток, що призводять, на тлі рубцового стенозу дистальних відділів холедоха, до формування кіст [1].
Сопутствуюещіе захворювання
- атрезія жовчовивідних шляхів (біліарна атрезія)
- печінковий фіброз пов'язаний з типом V (Каролі бол-нь)
Класифікація
В даний час загальноприйнятою є класифікація розроблена Todani і ін.
Виділяється 5 основних типів з декількома підтипами які патанатомічна можуть бути нероздільні:
I тип: найбільш розповсюдженний, зустрічається в 80-90% [1] (цей тип може виявлятися внутрішньоутробно)
Ia: розширення позапечінкових проток (повністю)
Ib: розширення позапечінкових проток (фокальное)
Ic: розширення загального печінкового протоку, частково позапечінкових проток
II тип: істинний дивертикул позапечінкових жовчних проток
III тип: кистоподобную розширення інтрамуральної частини загальної жовчної протоки (холедохоцеле)
IV тип: наступні за поширеністю форми
IVa: множинні кісти внутрішньо-і позапечінкових жовчних проток
IVb: множинні кісти жовчних проток
V тип: множинні розширення / кісти внутрішньопечінкових проток (хвороба Каролі)
Класифікація за Todani викликає питання в хірургічній літературі, з претензіямів вигляді неможливості пов'язати кілька різних процесів і неправильне використання оціночної схеми [7], [8].
радіологічні дані
Візуалізація жовчних проток може здійснюватися УЗД, КТ і прямим контрастуванням жовчних шляхів.
Ключовим моментом в діагностиці розширених кістозних змін є виявлення їх зв'язку з жовчними протоками і відсутність зв'язку з жовчним міхуром.
Необхідний ретельний пошук інших причин (див диференціальну діагностику), так як кісти холедоха часто призводять до утворення каменів і малігнезаціі.
КТ і МР-ХПГ
Результати схожі з даними УЗД, з більшою можливістю продемонструвати внутрішньопечінкові зміни. Важливо пам'ятати, що при КТ з внутрішньовенним контрастуванням, кісти можуть бути неоднорідними. Перевага методів в тому, що вони остаточно демонструють зв'язок кіст з жовчними шляхами [1].
ускладнення
- формування каменів (найбільш часте)
- малигнизация
- холангіокарцинома
- частота 10-15% [5]
- розрив кіст з формуванням біліарного перитоніту
- більш часто у новонароджених [1]
- панкреатити
Диференціальний діагноз
- дивертикул дванадцятипалої кишки
- кістозні утворення підшлункової залози
- псевдокісти
- кістозні пухлини
- інші причини розширення жовчних шляхів
- жовчокам'яна хвороба
- холангіокарцинома
- стіріктура жовчних проток