Хвороба Фокса-Фордайса - специфічне захворювання шкіри, що має гендерне забарвлення, що вражає області локалізації залізистих придатків дерми, зазвичай поєднується з дисфункцією щитовидної і статевих залоз. Ведучий симптом дерматозу - напади сильного свербіння в поєднанні з мелкоузелковой висипом в пахвових западинах, навколо грудних сосків, пупка, на лобку, статевих органах. Вузлики овальні, тілесного кольору, матово-блискучі, щільно оточують фолікули апокрінових залоз і протоки сальних, закриваючи їх отвори скупченням рогових лусочок. Діагностика грунтується на типовій клініці. Лікування спрямоване на зняття свербіння і придушення діяльності залоз шкіри.
Хвороба Фокса-Фордайса
Хвороба Фокса-Фордайса - хронічний дерматоз неясного генезу, що характеризується доброякісну гіперплазію проток сальних залоз (гранули Фордайса), закупоркою вивідних проток апокрінових потових залоз. Хворіють частіше жінки. Почавшись в період статевого дозрівання, захворювання може супроводжувати пацієнтів протягом усього життя, значно порушуючи її якість. Названа патологія в честь двох американських дерматологів: Джона Фордайса - завідувача кафедри дерматології і сифилидологии Нью-Йоркського університету і Георга Фокса - одного із засновників Американської дерматологічної асоціації. Вони першими описали незвичайну шкірну патологію в 1902 році під час спільної дерматологічної практики в Медичному коледжі Госпіталю Белвью. Окремою заслугою Дж. Фордайса є опис специфічних гранул - псевдосеборейних кіст сальних залоз в якості первинного елемента висипки. Крім того, вченим вдалося зв'язати локалізацію висипань з соматичною патологією (урологічної, ендокринної, інфекційної). Такий підхід до розуміння захворювання актуальний і сьогодні.
Причини хвороби Фокса-Фордайса
Етіологія і патогенез захворювання до кінця не вивчені. У сучасній дерматології тригером (пусковим механізмом) захворювання називають травми при лазерної епіляції. Вважається, що дерматоз виникає в результаті обмінних порушень, що збільшують вироблення секрету шкірних залоз. Склад секрету впливає на фізіологічні, біохімічні, імунні функції шкіри. Гиперсекреция в поєднанні з закупоркою залози в результаті локалізації первинних вузликів навколо волосяного фолікула викликає токсичний ефект, що супроводжується різким сверблячкою.
Деякі дерматологи схильні пов'язувати розвиток хвороби Фокса-Фордайса з дисфункцією статевих залоз, інші - з ендокринними порушеннями (щитовидна залоза, яєчники, надниркові залози), що підтверджується спонтанним поліпшенням клініки в III триместрі вагітності, посиленням свербіння перед менструаціями. Існує думка про індивідуальної схильності до виникнення захворювання.
Симптоми хвороби Фокса-Фордайса
Основним клінічним симптомом є сильне свербіння в області шкірних висипань. Первинний елемент висипу - щільний, блискучий, кулястий або конусоподібний вузлик розміром з просяне зерно всіх відтінків тілесного кольору, який не має тенденції до злиття, що локалізується в гирлі залізистих утворень шкіри. Нестерпний свербіж згодом призводить до лихенификации шкіри, расчесов з геморагічними корочками, пігментації. ураження волосся. Висипання на шкірі статевих органів (мошонка, крайня плоть - у чоловіків; статеві губи, піхву - у жінок) можливі в двох варіантах: у вигляді вузликової околофоллікулярной висипу, що веде до розвитку токсичного ушкодження шкіри, дисгармонії сексуальних відносин; у вигляді себорейний гранул Фордайса - косметичного дефекту, що виникає в результаті порушень правил інтимної гігієни. Вогнища в області лобка, пупка, грудних сосків, промежини, пахвових западин часто розглядають як симптом, що супроводжує дисфункцію залоз внутрішньої секреції або гормональні зміни. Перебіг тривалий, рецидивуючий. Можливо спонтанне саморазрешенію процесу.
Діагностика та лікування хвороби Фокса-Фордайса
Діагностика грунтується на визначенні типового вигляду і локалізації шкірного висипу, інтенсивності нападів свербіння. Гістологія не специфічна: розширені протоки залоз з роговими пробками в гирлах фолікул, гіперкератоз. паракератоз, акантоз, лимфоцитарная околососудістого інфільтрація епідермісу. Диференціюють дерматоз з обмеженим нейродермітом (осередки висипань не пов'язані з зонами розташування апокрінових залоз, первинні елементи зливаються між собою, утворюючи бляшки з ліхенізірованной поверхнею і білим дермографізмом - нетиповою забарвленням шкіри при механічному подразненні); червоним плоским лішаём (гістологічно); папілярний-пігментного дистрофію шкіри ( «шагренева шкіра», що поєднується із злоякісними новоутвореннями); еластичної псевдоксантомой (присутні зміни очного дна і дегенерація еластичних волокон), сухий екземою і контагіозний молюск (клінічно і лабораторно).
Основним завданням терапії є нейтралізація нападів сверблячки: з цією метою використовуються антигістамінні препарати (хлоропирамин), седативні засоби (діазепам). За свідченнями, після консультації з ендокринологом. призначаються кортикостероїди, гормони статевих залоз, оральні контрацептиви. Для відновлення гармонії в інтимній сфері необхідні консультації уролога і сексолога.
З метою придушення діяльності залоз шкіри проводиться променева терапія (жорсткі промені з алюмінієвими, цинковими фільтрами). У резистентних випадках після консультації з дерматологом і пластичним хірургом показана пересадка шкіри. Обмежені висипання (до 5 см) видаляють за допомогою лазера. Можливі кюретаж - вискоблювання потових залоз, електрокоагуляція. Фонова терапія включає прийом вітамінів А, В, С, Е; зовнішнє застосування препаратів з анестезином, ментолом, ретинолом, кортикостероїдів, масла жожоба. Прогноз сприятливий для життя.