- Що таке Хронічний моноцитарний лейкоз
- Патогенез (що відбувається?) Під час хронічного моноцитарного лейкозу
- Симптоми хронічного моноцитарного лейкозу
- Діагностика хронічного моноцитарного лейкозу
- Лікування хронічного моноцитарного лейкозу
- До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Хронічний моноцитарний лейкоз
Що таке Хронічний моноцитарний лейкоз
Хронічний моноцитарний лейкоз - захворювання, що характеризується моноклоновой пролиферацией клітинних елементів моноцитопоезу.
Патогенез (що відбувається?) Під час хронічного моноцитарного лейкозу
Під хронічним моноцитарний лейкозом мається на увазі пухлинний процес з істотним збільшенням кількості моноцитарних клітин в крові та кістковому мозку при нормальному або невисокому лейкоцитозі.
У деяких хворих на хронічний моноцитарний лейкозом довго не спостерігається придушення еритроцитарного і тромбоцитарного паростків, можлива поява анемії, яка може кілька років залишатися єдиною ознакою хвороби.
Оскільки збільшення числа моноцитів і моноцітоідних клітин в периферійній крові буває реактивним, наприклад при туберкульозі, макроглобулінемії Вальденстрема, раку, для діагностики хронічного моноцитарного лейкозу іноді потрібні більш-менш тривале спостереження за картиною крові, виключення інших соматичних захворювань як причини реактивного моноцитоза.
Хворіють на хронічний моноцитарний лейкозом літні люди, як правило, старше 50 років, рідкісну форму хвороби є хронічний моноцитарний лейкоз, що розвивається у дітей першого року життя.
Симптоми хронічного моноцитарного лейкозу
Клінічна картина хвороби довго не має характерних особливостей. Безсимптомно відрізняє хронічний моноцитарний лейкоз від реактивного моноцитоза, що означає, як правило, загострення того процесу, яким він обумовлений (туберкульоз, рак).
Анемія, як правило, нормо-або гіперхромні. Збільшення селезінки відзначено приблизно у половини хворих; істотного збільшення печінки і лімфатичних вузлів не спостерігається.
Гематологічна картина хвороби так само скромна, як і клінічна. Костномозговое кровотворення при цьому лейкозі довго майже не порушується. Співвідношення лейкоцитів і еритроцитів близько до нормального, хоча при дослідженні виявляється многоклеточное розростання кісткового мозку, причому великі мононуклеари не утворюють великих скупчень.
У типових випадках будова моноцитів нічим не примітна, тому роками моноцитоз у таких хворих не вважають ознакою пухлинного процесу. В окремих випадках моноцити мають деяку своєрідність: круглі, з невеликим вдавлення ядер грубуватою структури, майже безбарвну цитоплазму з мізерною, іноді пилоподібної зернистістю. Іноді моноцити мають химерно порізані контури. Молоді форми - промоноціти і монобласти - можна виявити в основному в термінальній стадії хвороби.
У крові хворих на хронічний моноцитарний лейкозом часто зустрічаються поодинокі ядерні клітини червоного ряду.
У більшості хворих спостерігається значне прискорення ШОЕ; в окремих випадках це може служити одним з найбільш ранніх лабораторних ознак хвороби.
Діагностика хронічного моноцитарного лейкозу
Діагностика хронічного моноцитарного лейкозу грунтується на Моноцитоз в крові, моноцитоз в кістковому мозку, поліморфноклеточние гіперплазії кісткового мозку в трепанате з дифузним, що не створює проліфератов розростанням клітин моноцитарного ряду, на виявленні високого рівня лізоциму в сироватці і сечі хворого.
У міру розвитку патологічного процесу ознаки придушення нормальних паростків кровотворення стають все більш вираженими, і ще до термінальної стадії виявляються помірна тромбоцитопенія і анемія. Процес іноді закінчується термінальною стадією, як при хронічному мієлозі.
Тривалість життя хворих на хронічний моноцитарний лейкозом перевищує 5-10 років.
Лікування хронічного моноцитарного лейкозу
Хронічний моноцитарний лейкоз в доброякісної стадії довго не вимагає ніякого спеціального лікування. Хворі з анемією потребують повторних переливанні еритроцитної маси. При наростанні тромбоцитопенії і появі геморагічного синдрому доцільно призначити невеликі дози кортикостероїдів. В термінальній (злоякісної) стадії процесу показаний весь комплекс цитостатичної терапії, що застосовується для лікування гострого лейкозу.
Поряд з формою хронічного моноцитарного лейкозу, властивої особам старше 50-60 років, є хронічний моноцитарний лейкоз дітей. Як і у дорослих хворих на хронічний моноцитарний лейкозом, у дітей основним проявом залишається постійний моноцитоз в крові. Таку особливість можна прийняти за спадкову нейтропению, для якої теж характерний моноцитоз. Припущення про спадкової нейтропенії підкріплюється тим, що і те, і інше захворювання виявляють уже в період новонародженості.
Насправді картина крові при хронічному моноцитарний лейкоз відрізняється від такої при спадкової нейтропенії: при хронічному моноцитарний лейкоз нейтрофіли в крові є завжди, можливий навіть невеликий лівий зсув у формулі, хоча буває більш-менш виражена нейтропенія. При хронічному моноцитарний лейкоз дітей часто лейкоцитоз в крові, збільшення печінки і селезінки. Дані ознаки не характерні для спадкової нейтропенії.
В розгорнутій стадії хронічний моноцитарний лейкоз дітей не вимагає застосування цитостатичних препаратів. Якщо процес характеризується вираженою анемією, нейтропенією або значним збільшенням лімфатичних вузлів, то слід тривалий час вести хворих на глюкокортикостероїдної терапії, призначаючи препарат курсами по 15 мг / м2 в день протягом місяця з наступною перервою в 3-4 місяці. При необхідності ГЛЮКОКОРТИКОСТЕРОЇДНИЙ лікування доцільно користуватися методом пульс-терапії: препарат приймають 3 дні поспіль або 3 рази через день один тиждень, добова доза становить при цьому 30-40 мг / м2; інтервали між такими курсами залежать від ефекту і можуть бути багатомісячними. Переливання еритроцитної маси дітям потрібні при зниженні гемоглобіну до 55 г / л і нижче.
Вперше виявлені зміни часто помилково наводять лікаря на думку про інфекційному мононуклеозі, особливо якщо вони поєднуються з підвищенням температури, катаральними явищами в носоглотці, ангіною, які нерідкі при даній формі лейкозу у дитини, перш за все при вираженій нейтропенії.
В окремих випадках хронічний моноцитарний лейкоз дитини поряд з моноцитозом в крові супроводжується значним збільшенням і ущільненням підщелепних лімфатичних вузлів, що містять переважно зрілі моноцитарні елементи.
Тривалість захворювання у дитини з хронічним моноцитарний лейкозом може перевищувати 10 років.