Дана інформація призначена для фахівців у галузі охорони здоров'я та фармацевтики. Пацієнти не повинні використовувати цю інформацію в якості медичних рад чи рекомендацій.
Хронічна обструктивна хвороба легень та саркоїдоз
Олександр Андрійович Візель
Професор, зав. кафедрою фтизиопульмонологии Казанського медичного університету МОЗ РФ
Хронічна обструктивна хвороба легень (ХОЗЛ) є однією з найбільш значущих складових захворюваності і смертності від хронічних захворювань, займаючи серед причин смертності четверте місце з тенденцією до подальшого збільшення. Тому вкрай важливі її рання діагностика і своєчасно почате адекватне лікування.
Саркоїдоз - це системне захворювання невідомої етіології, яке характеризується скупченням у багатьох органах Т-лімфоцитів і фагоцитів, освітою епітеліоідноклеточних неказеіфіцірованних гранульом. Згідно МКБ-10, саркоїдоз віднесений до класу III "Хвороби крові, кровотворних органів та окремі порушення з залученням імунного механізму", три рубрики якого (з 10) відображають внутрішньогрудних локалізацію процесу.
D86.0. Саркоїдоз легенів.D86.2. Саркоїдоз легенів з саркоїдоз лімфатичних вузлів.
Поширеність саркоїдозу в різних регіонах планети і в різних расових популяціях варіює від 1,3 на 100000 населення в Японії до 180 на 100000 в країнах Північної Європи. Захворюваність саркоїдоз в Росії становить 3,0 на 100000, в останні роки відзначений її зростання.
Поліорганность поразок, важкопрогнозованим перебіг захворювання, застосування глюкокортикостероїдів та імунодепресантів призвели до зміни підходів до цього захворювання і передачі картотеки на хворих саркоїдоз з фтизіатричних установ в поліклініки за місцем проживання. Це вимагає знання саркоїдозу лікарями всіх спеціальностей, і перш за все пульмонології, оскільки в 70% випадків саркоїдоз має внутрішньогрудних локалізацію.
В даний час на підставі променевих методів обстеження застосовується розподіл саркоїдозу на 5 стадій.
Стадія 0 - немає змін на рентгенограмі органів грудної клітини (спостерігається у 5% хворих).Стадія IV - незворотний фіброз легенів (20%).
Як саркоїдоз, так і ХОЗЛ є перш за все "діагнозами винятку", тобто ставляться після виключення інших, більш небезпечних або злоякісних захворювань. При переважанні синдрому внутригрудной лимфаденопатии і легеневої дисемінації саркоїдоз вимагає диференціальної діагностики з туберкульозом, пухлинними захворюваннями, професійною патологією, ураженням легень при хворобах сполучної тканини, рідкісними дисемінацію.
При стерто початку захворювання саркоїдоз може виявлятися тільки задишкою і кашлем, а при дослідженні функції зовнішнього дихання (ФЗД) виявляють зниження показників другої половини кривої потік-об'єм (МОС50 і МОС75). Це створює подібність саркоїдозу з ХОЗЛ легкого ступеня тяжкості. Для ХОЗЛ при переважанні бронхообструктивного синдрому необхідна диференціальна діагностика з бронхіальною астмою, а при загостренні, викликаному інфекцією, - з пневмонією.
Загальні ознаки при ХОЗЛ і саркоидозе
1. Кашель - один з провідних симптомів початкових стадій обох захворювань.
2. Загострення може супроводжуватися підвищенням температури тіла.
3. Хвилеподібне протягом з періодами загострень і ремісій.
4. бронхообструктивні порушення при дослідженні ФЗД на ранніх стадіях захворювань (МОС75 <60%, обструкция в дистальных отделах бронхиального дерева).
5. Подібні рентгенологічні зміни легеневого малюнка на ранніх стадіях і бульозні зміни на пізніх стадіях.
6. Прогресування патології легких, що веде до формування дихальної недостатності і легеневого серця.
7. Позитивний вплив системних ГКС на стан хворого і ФВД; рефрактерність до лікування ГКС також можлива при обох захворюваннях.
Відмінності між ХОЗЛ та саркоїдоз наведені в таблиці.
Відмінності між ХОЗЛ та саркоїдоз
Рекомендується звернути увагу на наступні методи обстеження і ознаки, які дозволяють розрізнити ці захворювання і поставити клінічний діагноз.
1. Анамнез (куріння, промислове і побутове забруднення повітря; лікування антиретровірусними препаратами, інтерферонами; тривалість і характер кашлю в минулому; виражена слабкість без соматичних причин; зміни суглобів і шкіри в минулому, зниження зору, скарги з боку серця; періодичність проходження профілактичного рентгенологічного обстеження).
2. Огляд (шкіра, особливо нижні кінцівки, обличчя, шия; суглоби, форма грудної клітки, стан вен на шиї і скронях; видиме участь мускулатури в акті дихання - на видиху і на вдиху).
3. Пальпація (всі групи периферичних лімфатичних вузлів, а лоно, краю печінки; м'язи - ущільнення; шкірні зміни - щільність, болючість).
4. Перкусія (межі серця - ознаки розширення середостіння; тип перкуторного звуку - локальні притуплення, перкуторно визначається рухливість нижніх країв легень; кордону печінки по Курлову - зміщення печінки; перкуторно межі селезінки; нирки - симптом Пастернацького).
5. Аускультація (ритмічність і чистота тонів серця; характер дихання і характеристика додаткових дихальних шумів на вдиху і на видиху).
6. Променеві методи обстеження. Рентгенографія в прямій і бічних проекціях. При виявленні патологічних змін - рентгенівська комп'ютерна томографія високого дозволу.
7. Дослідження ФЗД. Запис кривої потік-об'єм форсованого видиху і бодіплетізмографія. При виявленні обструкції на будь-якому рівні - проба з бронхолітіком (найкраще з беродуалом через небулайзер). При комп'ютерно-томографічних ознаках дисемінації ( "матовому склі", "інтерстиціальних зміни") - оцінка дифузійної здатності легень.
8. Електрокардіографія. При наявності скарг з боку серця (болі, серцебиття, перебої), виявленні порушень ритму або провідності - моніторинг ЕКГ по Холтеру.
9. Ультразвукове дослідження серця, печінки, нирок, селезінки, органів малого таза, щитовидної залози.
10. Магнітно_резонансная томографія проводиться тільки при підозрі на ураження ЦНС при саркоїдозі.
11. Офтальмологічне обстеження (виявлення увеїту при саркоїдозі).
12. Оцінка неврологічного статусу.
13. Лабораторні дослідження крові і сечі.
14. Бронхоскопія з дослідженням лаважной рідини.
Спостереження хворих як ХОЗЛ, так і саркоїдоз ведеться терапевтом за місцем проживання при консультативної допомоги пульмонолога та інших фахівців в залежності від профілю переважаючого органного поразки. Лікування саркоїдозу призначає пульмонолог. Зазвичай терапія включає в себе тривалі курси ГКС і симптоматичне лікування.
Всі інші засоби і методи повинні застосовуватися в поєднанні із засобами базисної терапії.
Послідовність і обсяг бронхорасширяющей терапії ХОЗЛ